肺動脈弁狭窄症（単純性肺動脈狭窄症）は.肺動脈弁の構造変化により.右心室の収縮時に肺動脈弁が完全に開かず.肺狭窄という一連の心臓の病態生理を引き起こす代表的な先天性心疾患である。 肺動脈弁狭窄症の病態 この奇形は胎児期の血液循環に大きな影響を与えず.心臓は正常な大きさで生まれ.出生後に肺は拡張するが.肺動脈開口部の狭窄により.右室血液排出が妨げられ.右室圧の上昇と肺動脈圧の低下が起こる。 右心不全では.心拍出量は減少し.右心室は肥大し.右心房圧と末梢静脈圧が上昇する。 右心房の圧力の上昇は左心房の圧力を上回り.心房中隔欠損や閉鎖していない卵円孔がある場合.右から左へのシャントが生じ.チアノーゼを起こすことがある。 肺動脈狭窄症の臨床症状 軽度の肺動脈狭窄症の患者さんは一般に無症状ですが.年齢とともに徐々に症状が現れ.主に作業耐性の低下.疲労.胸の圧迫感.咳.時に胸痛や失神.動悸.労作後の息切れとして現れるようになります。 重症の狭窄では.めまいや失神のエピソードもあります。 進行すると.頸静脈怒張.肝腫大.下肢のむくみなどの右心不全の症状や.心房中隔欠損や卵円窩部不全を併発している場合は口唇や末節指（足指）端のチアノーゼ.こぶし状指（足指）が見られることがあります。 肺動脈狭窄症の患者さんは.結核などの肺感染症にかかりやすいので注意が必要です。 右心不全の症状は.後期になると出てくることがあります。 時には.感染性心内膜炎を合併することもあります。 肺動脈狭窄症の身体所見はほとんどの患者で良好である。 主徴候は左胸骨縁の第2肋骨で聴取できる大きく荒いIII～IV度の噴気性収縮期雑音で.左首または左鎖骨下領域に伝導する。 雑音の最も大きな部分で収縮期震動を触知できる。 雑音の強さは狭窄度.血流量.血流.胸壁厚により変化する。 肺動脈弁領域の第2心音は.しばしば減弱し.分裂する。 漏斗狭窄症では.雑音や震動は通常左第3.第4肋間にあり.強度は低い。 肺動脈弁領域の第2心音は減弱せず.時には分裂を示すこともある。 重度の狭窄では.右心室拡大の徴候や.心房部の脈拍の著しい上昇を認めることがあり.患者の発育が悪くなることがある。 心房中隔欠損のある右から左へのシャントがある患者は.チアノーゼと杵指を呈することがある。 肺動脈狭窄症の補助的な検査としては.X線検査.心電図.心エコー検査があり.肺動脈狭窄症の場合の心エコー検査では.葉の開口制限.葉がドーム状に突出し開口部が狭いこと.右室流出路筋の肥大.右室と右房の肥大度などが確認されることがあります。 臨床的な価値も高い。 肺動脈狭窄症の診断 肺動脈狭窄症の兆候.X線検査.心電図.心エコー検査だけでも特徴的で.確認は難しくありませんが.右心カテーテル検査で狭窄の種類と程度を判断することができます。 選択的心血管造影により.肺動脈.肺動脈弁.漏斗の解剖学的構造をさらに理解することができます。 肺動脈狭窄症の治療：軽度の肺動脈狭窄症の患者さんは臨床的には無症状であり.外科的手術をしなくても成長し.通常の生活に適応することができます。 長期的な結果はまだ出ていません。 複合漏斗狭窄の場合.バルーンカテーテル治療は有効ではありません。 乳児の場合.20.0～26.7kPa（150～200mmHg）と高い右室圧は重度の閉塞を示しており.難治性右心不全の発症を遅らせて治療の機会を失わないために.狭窄弁を剥離する緊急手術が必要である。 肺動脈狭窄症の予後：軽度の肺動脈弁狭窄症は予後良好で.成人まで生存することができます。 重症の場合は.早期に心不全を発症することが多い。 よくある合併症は亜急性細菌性心内膜炎と心不全です。 手術が成功すると.症状が軽減または消失し.通常の仕事に参加できるようになり.心臓の形が変わり.右心室肥大が軽減され.心雑音が減少しますが.完全に消失することは稀です。