低酸素発作は.主に肺血流低下を伴う先天性心疾患において見られるチアノーゼで.特にファロー四徴症では20-70%に低酸素発作を伴うことがあり.主な死因の一つとなっています。 低酸素発作は.肺狭窄を伴う右室二重出口.肺狭窄を伴う三尖弁閉鎖不全症.肺狭窄を伴う単心室などでも見られる。
I. 低酸素エピソードの病態は.一般に次のようなことが関係していると考えられている。
1.右室流出路の筋痙攣：寝起き.泣き声.排便などの行為により交感神経の興奮性が高まり.心筋からのカテコールアミンの放出が促され.それが右室流出路の漏斗部に作用してそこの筋痙攣を起こし.肺血流が急激に減少または停止し.脳低酸素状態となり失神を出現させるものです。
2.中枢性呼吸反応異常：授乳や泣くなどの行為は.心拍出量.心拍数.静脈還流血液量を増加させます。 チアノーゼ型先天性心疾患における肺血流は比較的固定されているため.心拍出量と静脈還流量の増加.それに伴う右室流出路の痙攣は必然的に右から左への分流を増加させ.動脈血pHとPaO2の低下.PaCO2の上昇をもたらし.それらが共に呼吸中枢を刺激して呼吸をさらに促進し末梢血管障害を低下させ悪循環となり低酸素症エピソードとなるのだそうです。
臨床症状は：多くの場合.睡眠後.泣き声.授乳.排便などの特定の要因によって誘発され.感染症や鉄欠乏性貧血が原因となることがあります。
発作は息切れ.落ち着きのなさ.チアノーゼの増強.意識喪失や痙攣を特徴とし.重症の場合は突然死することもあります。 発作は数分から数時間続き.通常は全身の衰弱と睡眠が続きます。 第2肋骨と第3肋骨の間の左胸骨境界の心音聴診で.放出性収縮期雑音が発作中に一時的に減少または消失することがあります。 低酸素発作は通常生後2〜6ヶ月で始まり.1.5〜2歳で自然に消失し.2歳以降に減少する傾向があります。
III.発作の防止
1. β遮断薬：プロプラノロール1～4mg/kg.dを3～4回に分割して経口投与する。
2.促進要因の除去：日常的な活動を制限し.血液濃縮や脱水を避けるため.毎日十分な水分を摂取する。 貧血の方には鉄分を追加することがあります。 感染予防に気を配る。
3.血管拡張剤.ジギタリス製剤.カテコールアミンの使用は禁止する。
4.肺血流量の減少を伴う先天性心疾患による肺チアノーゼの種類に応じて.根治的手術と緩和的手術を使い分ける必要があります。
IV.治療
1.増悪期の治療法。
(1) 体位：病児の下肢を曲げ.膝と胸の位置にする。 この体位は.末梢血管のインピーダンスを増加させ.静脈還流を減少させ.右から左へのシャント流を減少させ.低酸素発作を減少させます。
(2) 酸素投与：発作時には血流が低下し.肺内酸素交換を行うことが適切でないため.一般に酸素吸入は有効でない。
(3) 薬物療法。
(1) モルヒネ：鎮静作用があり.呼吸中枢を抑制して低酸素発作を軽減することができる。 塩酸モルヒネとして.1回0.1～0.2mg/kgを皮下.筋肉内又は鎮静的に投与すること。
β遮断薬：右室流出路の筋スパズムを抑制し.末梢血管抵抗の低下を防ぎ.心拍数を低下させ.右室充満を改善する効果があります。 プロプラノロールがよく使われ.1回0.05～0.1mg/kgを10％のブドウ糖で希釈してゆっくり注入します。
(代謝性アシドーシスの是正：代謝性アシドーシスを伴う低酸素症は.特にエピソードが重症であったり.長期にわたる場合は.アシドーシスを悪化させ.右室流出路スパズムをさらに刺激し.悪循環を形成する可能性があります。 炭酸水素ナトリウムを2-4mmol/kgの用量でゆっくり鎮静させながら投与することができる。
(5) 重篤な意識障害及び不安定な血圧：積極的な気管挿管.人工換気.必要に応じ緊急手術が必要である。