小児頭顔面血管腫の一般的な腫瘍病理型は毛細血管腫.海綿状血管腫.海綿状血管腫で.成長が早く.外観が悪く.手術が難しく.手術後に再発しやすく.臨床治療を困難にしている。小児頭顔面血管腫90例に対して.ピンダマイシン治療を行い.治癒効果がよく.長期に再発がないことを確認した。 本稿では.異なるタイプの血管腫のピン陽マイシン治療に対する反応についても述べる。 小児血管腫は先天性の血管奇形であり.組織学的には正常な腫瘍の特徴を有している。 小児血管腫のごく一部は血管塞栓症の結果.時に退縮することがありますが.頭部や顔面に生まれたものは美観に重大な影響を与えるため.早期かつ積極的な治療が必要です。 小児血管腫の治療には.体表にできるものには様々な方法があり.顔面の大きな血管腫には.従来は手術が行われてきましたが.外科的治療は難しく.きれいに切除できないこともあり.外観に問題が生じることもあります。 当院では2006年7月より.小児の頭部・顔面血管腫90例に対して.病態の種類に応じてピンヤンマイシン腫瘍注射を適用するよう指導し.治療の種類による反応性を分析してきました。 治療の概要は以下の通りである。 1.臨床データ 1.1 血管腫の発生部位と病型 このグループの症例は90例で.男性60例.女性30例.年齢は1ヶ月から8歳であった。 病変部位は顔面58例.舌8例.口唇・頬5例.耳下腺5例.眼球2例.頸部2例であった。 腫瘍の大きさは最大4.0cm×5.0cm.最小1.0cm×1.0cmで.プルーン状の毛細血管腫が45例.穿刺により凝固血液が採取できたため海綿状血管腫と診断されたものが30例であった。 僧帽状血管腫は眉間や頭皮に発生し.表面の血管が蛇行し怒っているものが15例あり.ほとんどが動静脈奇形と合併していた。 1.2 適用方法 ピンヤンマイシン（天津河北製薬工場）を 1 回あたり 0.2～0.3mg. kg-1 の濃度で注射用水に溶解して使用し.1～2mg. ml-1 とする。 大きな海綿状血管腫は他の硬化剤と併用するか.交互に使用する必要がある。 小さな血管腫では腫瘍の表面が青白くなってから注射するのがよく.大きな腫瘍では同じ場所に繰り返し穿刺することを避け.点状に注射する。 注射後.腫瘍体内を軽く擦って薬剤が均一に分布するようにし.薬剤の流出や出血を防ぐために針穴を2～3分圧迫する必要があります。 局所注射後2-3日の局所腫脹は治療する必要がありません。 患者の年齢に応じて，異なる用量のプレドニゾンを経口投与する。 1.3 有効性・治療効果の判定基準 ①治癒：治療後腫瘍が完全に消失し，局所の皮膚粘膜が正常な形態になったもの ②基本的に治癒：腫瘍が基本的に消失し，局所の皮膚粘膜が正常皮膚に近いか，軽い色素沈着と軽い線維化が見られたもの ③改善：腫瘍が著しく縮小したが完全消失せず，局所に瘢痕が残ったもの ④無効：腫瘍が大きく変化しないか以前に比べ大きくなってしまったもの。 本論文では，70例が治癒，11例が基本治癒，6例が改善，3例が無効であった。 2.考察 2.1 作用機序 従来の無水アルコール.尿素.タラ肝油ナトリウムなどの硬化剤は.無菌的化学炎症と繊維組織増殖を起こし.血管腫内腔を閉塞させて治療目的を達成するが.発現が遅く効果も乏しい。 Streptomyces pingyangensisが生産するブレオマイシンの一種であるピンヤンマイシンは.小児血管腫の局所治療に注目されている新しいタイプの抗腫瘍性抗生物質で.毒性が低く.生体の免疫機能や造血系への影響が少ないため.小児への適用に適しているとされている。 作用機序は.主に細胞のDNA合成を阻害し.DNA分解時にフリーラジカルを発生させ.血管腫内の細胞へのフリーラジカルの作用により.内皮細胞を損傷して増殖を抑制し.血管壁の完全性を破壊して.血管内の血漿成分の滲出.組織の浮腫.変性.過形成が起こり.無菌性炎症反応が起こり.最終的には血管収縮と血管壁の肥厚を起こし血管閉塞に至ると考えられています。 血管腫は成長を止め.徐々に消えていくので.血管腫の治療という目的を達成することができます。 血管腫の内皮細胞の増殖を抑制し.化学的刺激剤として間葉系線維化を引き起こすという2つの効果を持ち.化学療法効果の割合がより大きいため.発症が早く.効き目が良い。 組織学的には.ピンヤンミシンは間葉系が多いタイプには効きにくく.間葉系が少ないタイプには良く効く。 血管腫の病型では.血管内腔が最も大きく間質が少ない僧帽状血管腫が最も効果が高く.海綿状血管腫が2番目.血管内腔が最も小さく間質が多い毛細血管腫は他の型に比べて効果が低く.文献と一致している（2,3）。 2.2 注意点 血管腫は.大きさや深さ.年齢や体重の差.ピンギャンマイシンの投与量など様々である。 しかし.局所注射療法では投与量に制限があるため.面積が大きすぎる血管腫の投与量を把握することは容易ではない。 一般的には腫瘍面積や子供の体重に応じて1回あたりの投与量や総量をコントロールすればよく.明らかな副作用は起きていない。 一般に毛細血管腫の方が効果が高く.当院では95.2％でした。 一般に.注射部位の壊死は薬剤の量に正比例し.注射の深さに反比例すると言われています。 毛細血管腫の治療では.無菌操作で小さな針を用いて血管腫に刺し.局所皮膚の壊死を防ぐために針は深すぎず.過量投与しないことが大切です。 年長児では.同等のピンダマイシンの注射による壊死の体積が大きくなることに注意する必要があります。 海綿状血管腫または混合血管腫の治療は.壊死を引き起こすよりも血管腫組織を硬化および再吸収することが主目的であるという点で前者とは異なる。 比較的大きな腫瘍の場合.複数回の注射を行う必要がありますが.副作用の増加を避けるため.一度にあまり多くの注射は行いません。 私たちの経験では.1～2週間の間隔で1回注射するのが一般的に適切です。 いずれにしても.血管腫の局所的な腫れが完全に治まり.硬化または壊死効果がピークに達するまで待ってから2回目の注射を行うことが望ましいです。