原発性免疫不全症の治療には.20年以上前から免疫グロブリンの点滴が広く使われていますが.高価であり.治癒することはありません。 HLA同一性造血幹細胞移植と遺伝子治療が.ほとんどの原発性免疫不全症を治癒させる唯一の有効な方法である。 原発性免疫不全症に対する造血幹細胞移植は.現在.先進国で広く行われている。 造血幹細胞移植は.高IgM血症.重症複合免疫不全症.免疫不全湿疹血小板減少症などのリンパ系の免疫不全と.慢性サルコイドーシスや白血球接着不全などの骨髄系の免疫不全の2つの分野で行われています。 わが国の場合.原発性免疫不全症に関しては.まだ多くの問題がある。 例えば.スクリーニングや登録が全国的にも地域的にもまだ健全でないこと.分子生物学的診断が著しく遅れていること.治療費が高いために標準治療を受けられない子どもがいること.症例を適時に把握できない.ドナー源が十分にない.社会からの関心が薄いなどの理由で骨髄移植を受けずに早世する原発性免疫不全症の子どもがほとんどであること.などがあげられる。 中国で確認された原発性免疫不全症の症例数が大幅に増加していることから.社会と医療関係者の注意を喚起することが重要である。 社会全体がこれらの患者をケアすることが求められているのです。