原発性免疫不全症児のワクチン接種については.以下の点に注意する必要がある。 1.B細胞欠損症 B細胞欠損症には.先天性アナプラズマ症やcommon variant immunodeficiencyなどの疾患があります。 これらの疾患を持つ子どもには.弱毒生ポリオウイルスワクチン.すなわち砂糖菓子を接種してはいけません。 ポリオウイルス感染に対抗するためには抗体が重要な役割を果たすため.抗体産生に欠陥のある子どもが生ワクチンを接種すると.ウイルスが腸内で増殖し.血流に乗って中枢神経に入り.ポリオになることがあります。 また.患児は.生ポリオワクチンを接種したばかりの人の腸からウイルスが排除されるため.不適切な衛生状態が続くとウイルスに間接感染する可能性があるため.生ポリオワクチンを接種したばかりの人との接触を避けることが重要です。 また.これらの疾患を持つ子どもは.腸内でのウイルスの増殖をコントロールすることができず.ウイルス感染源となる可能性があり.理論的にはポリオウイルスが集団で蔓延する可能性があることに注意が必要です。B細胞欠損の子どもは.他の種類のワクチン接種を受けることができます。 2.T細胞欠損 T細胞欠損には.単純なT細胞欠損と.Digeorge症候群.T細胞受容体欠損.MHCクラスII分子欠損.重症複合免疫欠損.アデノシンデアミナーゼ欠損.プリンヌクレオチドホスホリラーゼ欠損.ZAP-70欠損などの複合免疫欠損があります。 T細胞はウイルス感染や細胞内細菌感染に対する主要な免疫細胞であるため.適切にワクチンを接種しないと致死的な感染症を引き起こす可能性があります。 そのため.T細胞欠損児にはBCG.ポリオウイルス.麻疹・おたふくかぜ.水痘などの弱毒生ワクチンは厳禁で.不活化ワクチンのみを投与する必要があります。 細菌やカビの感染に対する宿主の第一防御ラインを構成する貪食障害には.慢性肉芽腫性疾患や白血球接着分子欠損症がある。 これらの疾患を持つ小児には.BCG接種は厳禁である。 インターフェロンγとIL-12は.細胞内細菌感染に対する宿主抵抗性の主要なエフェクターサイトカインであるため.インターフェロンγ受容体欠損.IL-12およびIL-12受容体欠損のある小児は.BCG接種による播種感染の恐れがあるため.厳重に禁忌である。 5.その他の免疫不全の原因 AIDSの症状を有する小児は.通常.生ウイルスや細菌を接種すべきではなく.不活化ワクチンが通常推奨される。 ただし.重度の免疫抑制の徴候がなければ.麻疹・おたふくかぜ・風疹ワクチンを接種することができます。 HIV感染症の血清反応が陽性であるが.臨床症状がない小児は.不活化ポリオワクチンを弱毒ポリオワクチンに置き換えることを除いて.計画された予防接種スケジュールに従ってワクチンを接種する必要があります。 長期免疫抑制剤（グルココルチコイド.抗悪性腫瘍剤など）投与中の小児は.ワクチン接種に対して異常な反応を示すことがあるので.短期免疫抑制剤投与中の小児については.投与が中止されるまで接種を延期することができます。 また.湿疹性血小板減少症や免疫不全の子どもが多糖類ワクチン（Bacille Calmette-Guérin.Haemophilus influenzae type Bワクチンなど）を接種しても.特異抗体が作られないか.少量しか作られないなど.免疫不全の子どもがワクチン接種を受けられないこともある。 結論として.保護者の方がお子さんの免疫不全を疑う場合は.免疫専門医に相談し.ワクチン接種に慎重であるべきです。