大前庭水管症候群（LVAS）は.小児および青年期の感音性難聴の約1〜12％を占め.内耳の奇形として比較的よく見られる前庭水管奇形の肥大として現れる劣性遺伝性の聴覚障害として.次第に認識されるようになってきた。
現在.ほとんどの学者が.胎児期後期および出生後に前庭水管の発達が停止した結果であると考えています。
大前庭水管症候群は.1978年にValvassoriとClemisによって初めて研究.記述され.常染色体劣性遺伝の家族性疾患であることが明らかになりました。
検査技術の向上により広く認知されるようになったこの疾患は.乳幼児や小児に発症し.めまいや耳鳴りを伴うこともある変動性の感音性難聴が特徴です。 乳幼児は生後数年以内に聴力を獲得することが多く.難聴はまだ現れていません。
生後数年後に連鎖性難聴が起こります。つまり.聴力が軽いうちは自然に治癒したり.治療によって改善したりしますが.長い時間をかけて聴力が徐々に低下していきます。
進行性の感音難聴は.軽い頭部外傷や風邪.発熱によって加速されます。ほとんどの場合は両耳感音性難聴で.両方の耳で起こります。
難聴の程度は非対称であることが多く.中等度から超高度の感音難聴となるため.大前庭水管症候群は内耳の先天奇形でありながら.後天的に感音難聴として現れる。
現在.大前庭水道管症候群の診断にはCTとMRIが主流となっています。 I.
正常な前庭水管のCT画像
正常な場合.水平半規管あるいは総骨脚の出現するレベルでは.後半規管配列と基本的に平行なロックコーン後縁に小さく浅い骨性圧痕あるいは細い管状の低輝度影が見られ（図1）.前庭水管の外口は平坦でひび割れた状態であり.前庭水管の近位部.すなわち総骨脚後内側部付近はCT上より見えづらく.正常前庭水管は遠位側内径は
正常前庭水道管の遠位端の幅は0.4～1.0mmで.正常前庭水道管には細い線状の低輝度影（白矢印で示す）を認める。
前庭水道管の外開口部（op）の幅.すなわち前庭水道管の骨稜から総骨柄の後側壁までの垂直距離
ODVA
が
2.0mm
以上の場合は.前庭水道管拡大
EVA
と診断する（図
2）。 前庭水管中間部（mp）と外開口部（op）は.前庭水管中間部の最大幅MDVAが1.0～1.4mm.外開口部の幅ODVAが1.5～1.9mmがEVA診断の閾値とされます。
中前庭水管MDVAの最大幅が1.0mm以下.外開口部幅ODVAが1.5mm以下の場合.正常な前庭水管と診断できる。
前庭水道管が拡大すると.水平半規管または総支管の高さのロックコーン後縁に.シャープで境界のはっきりしたフレア状または円錐状の骨欠損が認められ.前庭内開口はほとんど前庭に連通しています。 両側性前庭水管拡大
両側性前庭水管拡大で.縁が鋭角で滑らかな広い三角形状
3.
いくつかの特定のタイプの拡大前庭水管の
CT
症
状
1.
共通ペディクルと連絡する拡大前庭水管
2.
骨欠損を伴う亀裂状の拡大前庭水管
3.
“trumpet”
形状の拡大前庭水管
4.
“逆釣り針
“状の拡大した前庭水管
5.前庭水管の幅が1.5mm未満だが.前庭水管が半月管の総支柱と連通しているのが確認できるもの