大前庭水管症候群

　　前庭水管拡大症は内耳奇形に多く.しばしば蝸牛奇形や前庭奇形と合併したり.単に前庭水管拡大症であることもあります。/>　　I.
診断基準/>　　1.臨床症状/>　　(1)
既往歴：難聴.言語発達の遅れ.突発性難聴.経過中の進行性または変動性聴力変化.しばしば両耳の非対称性難聴がある。
めまいのエピソードを伴うこともある。
患者の中には.頭部への衝撃や外傷によって誘発された難聴の悪化の既往がある人もいます。/>　　(2)徴候・症状/>　　1
難聴は幼児期に発症することが多い。
人生の後半に現れる進行性の悪化で.多くは変動性難聴で.ほとんどが両側性である。
聴力変動は正常難聴から高度難聴まであり.重症例では言語障害を伴うこともある。/>　　2.
患者の約
1/3
は前庭症状.平衡感覚障害を伴うめまい発作.運動失調を訴える。/>　　2.補助的検査/>　　(1)
聴覚検査/>　　純音聴力検査：通常は感音性難聴である。/>　　音響伝導抵抗：中耳に異常があるかどうかを調べる。/>　　ABR.40Hz
AERP：非協力的な人や乳幼児に行う。/>　　(2)
前庭機能検査：眼振検査で冷熱実感の反応が低いかないかを調べる。/>　　(3)
画像検査/>　　(1)
側頭骨の高解像度薄型
CT
スキャン：軸方向
CT
スキャンでは.前庭水管
の直径.共通前庭台と前庭水管開口部の間の中間点での最大水管幅
1.5mm
超.水平半規管または共通台レベルでは谷の後縁に深くて大きな
三角形の明瞭な骨欠損影が見られ.三角基部が前庭水管開口部の前後唇
“骨欠損影
“エッジは明瞭で鋭く.内部開口部は前庭や共通小窩と直接連通していることが多い。/>　　内耳のMRI：T2強調画像で内リンパ嚢の肥大を認め，小脳半球の表面に両側でバーや楕円を認める場合は，前庭水管の肥大に注意する必要がある。/>　　II.治療の原則/>　　(1)保存的治療は.急激な聴力低下が生じた場合.可能な限り聴力を回復させ.子どもの言語発達に有益な.より良い聴力段階を維持するために長期間努力することが可能です。/>　　(2）包括的な治療が一般的に使用され.主に内耳微小循環代謝と膜透過性を改善するために.一般的に使用される低分子ブドウ糖.内耳微小循環を改善するためにゼラニウム.またプレドニゾンまたはデキサメタゾン抗炎症.抗浮腫治療.数週間の治療経過を使用します。/>　　(3)
中等度から高度の聴力には補聴器.非常に重度の聴力には人工内耳を使用します。/>　　(4)集中的な言語訓練。/>　　(5)頭部外傷の予防。/>