間質性肺炎（NsIP）の急性増悪を起こした各3名の患者さんの臨床データ。 5例は急性増悪前の間質性肺炎の病理診断の結果であり.l例は急性増悪後の剖検の結果であった。 結果は.男性2名.女性4名の6例で.年齢は29歳から57歳（中央値51歳）でした。 急性増悪前の病理所見は，uIP3例（特発性1例，皮膚筋炎二次性1例，結合組織病二次性1例），NsIP2例（特発性1例，皮膚筋炎二次性1例），NsIPにびまん性肺胞損傷（皮膚筋炎に続発）が合併した1例が剖検で認められた．6例中2例が急性増悪前1週間に胸腔鏡下肺生検を受け，5例が発熱，2例が白血球増多で，2例が急性増悪の1週間前に肺生検を受診した． 喀痰および血液培養は6例で陽性とならなかった。 急性増悪時の酸素化指数は200mmHg（四分位範囲158-237mmHg，1mmHg＝O.133kPa），EsRは4例で上昇，c反応性蛋白は2例で上昇であった． 5例はグルココルチコイド35-1000m∥d，2例はヒトガンマグロブリン静注で治療した．入院中に4例が死亡，侵襲的人工呼吸中の3例は死亡，1例は生存，1例は安定，1例は改善，次の2例はフォローアップ不能であった． 結論 uIPもNsIPも，突然の呼吸困難と発熱を伴う急性増悪を呈し，特異性や原因がなく，広域抗生物質療法に反応せず，高用量のグルココルチコイドとヒトガンマグロブリン静注による治療が有効である場合がある．