血管腫の臨床症状にはどのようなものがありますか?

血管腫は.出生時(約1/3)または出生直後(1ヵ月以内)の乳児に最もよくみられる。 これは残存胚性血管新生細胞に由来する。 その80%は先天性である。 発生率は約10%で.3:1~5:1で女性優位であり.出生体重1,000g未満の早産児では22%が良性血管腫である。 血管腫は良性で成長が遅く.悪性化することはまれである。 小児に最もよくみられる良性腫瘍の一つである。 増殖は.増殖期.休止期(または退縮前).退縮期(退縮後)の3段階に分けられる。 血管内皮細胞の増殖と増殖後の自然退縮という生物学的特徴を有し.新生児期に出現することが多く.2-3ヵ月後に増殖期に入り.腫瘍は急速に増大し.6ヵ月から1歳くらいまでは徐々に増殖を停止し退縮し.退縮する年齢は最も遅くても10歳前であると文献に報告されている。 退縮率は約80%と高い。 病因 この腫瘍の病因.病理.増殖機序および生物学的特性は完全には解明されていない。 現在.多くの研究者は.ヒト胚の発生過程.特に血管組織分化の初期段階において.その制御遺伝子セグメントの小規模な設定ミスが原因で.ヒト胚の特定部位に異常な組織分化が生じ.血管腫に発展すると考えている。 また.初期胚期(8-12ヵ月)において.胚組織が機械的損傷を受け.局所的な組織出血の結果.一部の造血幹細胞が他の胚に特徴的な細胞に分配され.その一部が血管様組織に分化し.最終的に血管腫を形成することも示唆されている。 血管腫の病理組織学的特徴は.豊富な過形成血管内皮細胞.血管新生現象の存在および肥満細胞の凝集である。 臨床症状 口腔および顎顔面領域に発生する血管腫は.全血管腫の約60%を占め.そのほとんどが顔面および頸部の皮膚および皮下組織に発生し.口腔粘膜に発生するものはごく少数である。 深在性血管腫または内臓血管腫の大部分は皮下組織に発生するが.筋肉にも発生し.少数が骨または内臓に発生することもある。 皮下血管腫はわずかに隆起し.皮膚は正常またはチアノーゼを呈し.腫瘤は軟らかく境界が鮮明である。 血管腫の約80%は孤立性病変であり.20%は多発性である。 血管腫の生物学的挙動は自然退縮する。 疾患の経過は3つの相に分けられる:増殖期.退行期および退行性完成期。 増殖期は最初.後光のような白い領域に囲まれた毛細血管の拡張として現れる;それはすぐに紅斑に変わり.ポプラ(草)の梅の形に不揃いに似て皮膚の上に隆起する。 乳幼児の最初の成長発育期に伴い.約4週間後に急速に大きくなり.親が治療を求める最も緊急な時期であることが多い。 顔面に発生した場合.変形だけでなく.目を閉じたり口を開けたりする運動機能にも影響を及ぼすことがあります。 急激な過形成は.乳児の第2成長期.すなわち生後4~5ヵ月にも起こることがある。 通常は1年後に静止退縮期に入る。 退縮は緩徐であり.病変は鮮やかな赤色から暗紫色または褐色に変化し.皮膚は斑状丘疹を呈することがある。 統計によると.5年で約50~60%の患者が完全に退縮し.7年で75%が退縮する。約10~30%の患者は10歳くらいまで退縮し続けるが.不完全な退縮の場合もある。 したがって.いわゆる完全退縮期は一般に10~12歳である。 大きな血管腫が完全に退縮した後には.局所的な色素沈着.浅い瘢痕.萎縮した皮膚やたるんだ皮膚が残ることがあります。