甲状腺髄様癌(MTC)の臨床的特徴。
1:小細胞低分化癌.未分化癌と誤診されやすい。
2:カルシトニン.CEA.5-HTなどのペプチドホルモンを産生し.下痢.顔面紅潮などの症状が出ることがある。
3: 80%は散発性.残りはMEN2A.MEN2B.家族性MTC
4: 超音波診断の特徴:明確な腫瘤.粗い石灰化を伴う結節もあり.リンパ節転移では石灰化の発生率が高く.嚢胞性変化はない。
5:腫瘍によるヨウ素の取り込みがなく.131ヨウ素スキャンの効果がない。
MTCは.以下のような臨床症状に対して検討する必要があります。
A:顔面紅潮と難治性下痢を伴うカルチノイド症候群
B: MTCの家族歴
C: 血清カルシトニンが正常値より高い。
D:消化器系腫瘍のない血液中のCEAが正常値より有意に高い。
術後経過観察
1.カルシトニンは.臨床的に重要な原発性・二次転移だけでなく.術後の再発性不顕性病変も反映する高感度で.術前診断および術後経過観察に最も有用な指標であり.散発性MTCの術前スクリーニングに有効な手段である。
2.CEAが50%以上の患者さんで上昇する。
3.局所再発やリンパ節転移が疑われる場合は.紡錘形細胞が優位でアミロイド物質が存在することを診断基準として.穿刺を行う。
4.RET遺伝子の変異は.MTCの病因の基礎であり.家族性MTC患者はRET変異を有し.その家族はRET遺伝子の検査を受ける必要があり.変異がある場合はできるだけ早く手術する必要があります。
A: 95-100%がMTCを発症し.通常30歳までに発症します。
B:少なくともC細胞過形成(MTC前癌病変)の病理学的検査に対する予防的手術
C:RET遺伝子変異キャリアの甲状腺全摘術
RET遺伝子は現在.高い精度で早期診断が可能であり.RET遺伝子検査はMTC患者およびその家族に推奨されている
5.上縦隔転移はMTCの特徴であり.術後のCT検査では頸部と上縦隔を確認する必要があります。
6.患者のヨード摂取を厳しく制限する必要はない。
7.バイオターゲット療法はMTCの希望(例:バンデタニブ)