甲状腺髄様癌は.甲状腺の傍濾胞細胞から発生する悪性腫瘍です。 このタイプの病気は.30歳から40歳の間に多く見られます。 男性よりも女性に多く.男女比は約1：1.5です。 分類：甲状腺髄様癌は.散発性と遺伝性に分けられ.散発性が約70～80％.遺伝性が約20～30％を占めます。 遺伝性甲状腺髄様癌は常染色体優性遺伝の疾患であり.甲状腺髄様癌のすべての患者さんと第一度近親者に癌原遺伝子RET変異遺伝子の検査が推奨されます。 臨床症状：術前は他の甲状腺疾患との鑑別が困難で.頸部のしこり（甲状腺結節）を認めることが多く.これが大きくなると喉頭神経や気管に浸潤し.嗄声や呼吸困難の原因となることがあります。 リンパ節転移は早期から見られるので.首のリンパ節腫大もよく見られる初発症状です。 甲状腺髄様癌の腫瘍細胞は.5HT.ヒスタミン.プロスタグランジン.副腎皮質刺激ホルモン様物質を分泌し.一部の患者では無痛で難治性の下痢.骨痛.顔面紅潮などの内分泌症状を引き起こします。 下痢を伴う頸部腫瘤は.甲状腺髄様癌のより特異的な臨床症状である。 マルファン病型（手足の伸長.眼病.チアノーゼ唇）と粘膜神経節症は.甲状腺髄様癌の重要な特徴である。 遺伝性甲状腺髄様癌の患者さんの中には.悪性高血圧などの褐色細胞腫の症状が初発症状として現れる方もいらっしゃいます。 甲状腺の超音波検査だけでは他の甲状腺がんとの区別がつきにくいので.がんが大きい場合は.超音波ガイド下穿刺が高感度な診断確定手段となります。 術前のカルシトニン値が100ng/L以上であれば.基本的に甲状腺髄様癌の診断になります。 患者さんには.さらに診断を確定するために.術中凍結病理検査を行う必要があります。 肺.肝臓.骨への転移が疑われる場合は.肺のCTや全身の骨スキャンを行い.判断する必要があります。 治療：甲状腺髄様がんは放射線治療に対して感受性が低く.甲状腺の傍濾胞細胞はヨウ素を吸収しないため.131I放射線治療は甲状腺髄様がんに有効ではありません。 甲状腺髄様癌は腺内播種の可能性があり.甲状腺全摘術後の再発率は低いため.播種性・遺伝性甲状腺髄様癌ともに甲状腺全摘術＋中心部のリンパ郭清が最善の手術方法であるというのが海外の学者の見解である。 甲状腺髄様癌が遺伝性の場合.初期病変が片側で術後短期間で反対側の葉が発症しても.甲状腺全摘術が推奨されます。 生存率：生命表法により算出した甲状腺髄様癌の累積生存率は.5年.10年.15年で.それぞれ87.4％.74.6％.54.2％であった。 単変量解析では.性別.年齢.原発巣の両側への浸潤.直径4cm以上の原発巣.甲状腺の腹膜外浸潤.遠隔転移.手術の徹底度が予後に影響することが明らかになった。 予後は.原発巣が片側より両側の方が悪く.直径4cm以上の原発巣がある方が悪く.遠隔転移がある方が有意に悪く.手術の完全性が有意に悪いという結果であった。 初発症状の違い.病期分類の違い.原発巣への手術アプローチの違い.頸部リンパのクリアランスの手術アプローチ.頸部リンパ節転移の有無（術後病理検査で確認）.治療法（外科手術＋化学療法）.再発の有無.下痢などの内分泌症状の有無では予後に統計的有意差は認められませんでした。