この記事では.これらの問題を誰もが理解できるように単純明快にしたいので.専門用語は使用していません。 耳が小さい保護者の方は.この本を読んで.お子さんの状態について理解を深め.プラスチックや聴覚のリハビリに取り組むお子さんを.早期回復のために正しい方向へ導いてあげてください。 小耳症にまつわる混乱から抜け出すお手伝いができればと思います。
1.外耳道の生理的役割
人間の耳は.外耳.中耳.内耳の3つの部分から構成されています。 外耳には.耳介と外耳道があります。 耳介は音を集め.外耳道に沿って内側に鼓膜まで伝え.中耳の聴覚連鎖を経て内耳に入る。 そうすることで.人は音を聞くことができる。
そのため.外耳道は音が全体に伝わるチャンネルとなる。
2.耳の小さい子が外耳道を持たない場合に生じる問題点
簡単に言うと.外界からの音が中耳や内耳に伝わらず.音が聞こえない.伝音性難聴が発生するのです。 この時点で.子供の聴力（空気伝導閾値）は通常60～70デシベル程度です。
耳の小さい子供の多くは.外耳道がないだけでなく.鼓膜がなく.聴神経鎖がない.あるいは聴神経鎖が奇形である可能性があります。 これも音信号は伝わりません。 ですから.外耳道を開けることを考えた場合.鼓膜や聴神経連鎖の再建.外耳道インプラントも視野に入れる必要がありますね。 これは.ほとんどの親が知らないはずのことですが.外耳道を開くことは聴力再建の手順の一部でしかないのです。
3.なぜ外耳道を開ける必要があるのでしょうか？
目的は2つあり.1つ目は聴力の再建.2つ目は美容上の理由です。
外耳道を開くことで.（通常は鼓膜と聴覚連鎖の再建.さらに外耳道インプラントを行います）外界から内耳への音の信号の通り道を再建し.子どもの中程度から重度の伝音難聴を取り除き.子どもがはっきりと簡単に聞こえるようにし.小さな子どもが早く正確に話せるようにし.大きな子どもが他者と簡単にコミュニケーションできるようにすることを目的にします。 つまり.子供の聴覚を正常に戻すことです。 しかし.外耳道を開くことは.聴力を取り戻すための一つの方法であって.唯一の方法ではない。
同時に.外耳道は通常の人間の耳の一部でもあります。 外耳道のない耳介だけの場合.よく見ると少し不自然な子供の姿になります。 聴力の再建を考えず.審美性のみを重視する場合は.耳介を再建した後に浅く内側に凹んだ窩を作ることで.外耳道の外観を作ることができます。
正常な子供の場合.外耳道の聴覚機能が最優先され.見た目の美しさは二の次となります。 したがって.外耳道開放の問題に取り組む場合.臨床的には.医師は外耳道開放の第一の目的として聴力の回復を考え.次いで審美的な配慮をします。
4.どのような子どもが耳を傾けることができるのか
外来や病棟.公共の微信での診察の経験から言えることは.親御さんが一番気にされているのは.この「うちの子は外耳道が開いていても大丈夫なのでしょうか？
先ほど.外耳道を開くのは聴力を取り戻すためと言いましたが.外耳道を開くことだけが聴力を取り戻す方法ではありません。 では.現在.耳の小さな子どもの聴力を再確立するためには.どのような方法があるのでしょうか。
1つは.手術をしない方法で.空気伝導補聴器や骨伝導補聴器を装用することです。 空気伝導と骨伝導の差が30デシベルを超えない場合は.空気伝導補聴器を.30デシベルを超える場合は.骨伝導補聴器をお勧めします。 従来のヘアピン型やメガネ型の骨伝導補聴器とは別に.中国で販売されている主な骨伝導補聴器は.ソフトバンドBAHA.ソフトバンドPonto.ソフトバンドBone Bridgeである。 これら3種類の補聴器は.いずれも骨伝導補聴器であり.パラメータや性能も似ているため.耳の小さなアトレジアの子どもでも装用することが可能です。
次に.外科手術の選択肢です。 手術の種類は大きく分けて3つあります。
1.外耳道-鼓室再建：外耳道開放と呼ばれることが多い。 この手術は.外耳道.鼓膜.聴神経連鎖を再建し.外耳道インプラントを併用するというのが大まかな流れである。
2.人工中耳（中国ではアコースティックブリッジと呼ばれる）の埋め込み。
3.BAHAや骨伝導ブリッジなどの骨伝導デバイスを埋め込む。
非外科的アプローチと外科的アプローチのどちらを選べばいいのでしょうか？ 現在.骨伝導補聴器はあくまで過渡的な選択肢であり.耳の小さな子供が適切な年齢に達したときに手術の選択肢を検討することが医学的なコンセンサスとなっています。 その理由は.骨伝導補聴器は固定に目に見えるヘアバンドやヘアピンが必要で.子供の異常な体型に拍車をかけること（すでに耳は変形している）.使い勝手が悪く.子供の学校生活に不便を強いることになること.などです。
耳が小さい子どもたちのために.医師が3種類の手術から選択肢を決める基準とは？ 簡単に言うと.側頭骨の変形が軽度の場合は外耳道を開く（外耳道の再建）.変形が重度の場合は再建した外耳道が不安定なため（通常1～1年半で狭くなったり.再び閉じてしまう）.人工中耳を移植する.さらに変形が悪化し側頭骨の発育が特に悪い場合は伝音器を移植する必要がある.というものです。 一言で言えば.子供の側頭骨の発達・奇形の度合いによって手術をするかどうかが決まるということです。 このことを肝に銘じておかなければならない。
専門的な切り口で行くと.小さな耳の親御さんならもうご存知の方もいらっしゃると思いますが.ヤースドアーファー・スコアリング・システムによる子供の側頭骨の発達の点数化です。 10点満点で正常な発達のお子さん.0点以上で特に重度の側頭骨の変形があることを示します。 8点.9点のお子様では.通常.外耳道の開放が好まれます。7点のお子様では.再建した外耳道や鼓室が不安定で.外耳道の開放が可能かどうか検討する必要があります。5点.6点のお子様では.人工中耳を埋め込みます。4点のお子様は.すでに変形がひどく.人工中耳の埋め込みも検討する必要があります。3点以下のお子様は.変形が特にひどくなっています。 7点と4点が2つのカットオフポイントです。
結論から言うと.耳の小さい子には4歳くらいに側頭骨のCTを撮って.点数をつけるのが普通です。 スコア8.9のお子さんには.骨伝導補聴器（両耳の小さいお子さんは側頭骨CTがなくても幼少期から骨伝導補聴器をつけるとよいでしょう）をつけて.耳介形成と同時に外耳道を開ける6～8歳まで待つことになりますね。 その他.スコアの低いお子様は.外耳道開放をお勧めしません。
5.外耳道開放による耳介形成の効果
外耳道を開くには.側頭骨部分の皮弁（外側から順に皮膚.皮下脂肪.側頭筋.骨膜）を切断し.変形した側頭骨に鼓室までまっすぐ穴を開け.鼓室内に聴帯と鼓膜を構築し.骨開口部の表面に皮膚を移植する必要があります。 ご覧のように.この過程で側頭骨部の皮膚フラップの完全性と血液供給が損なわれていることがおわかりいただけると思います。
自家肋軟骨で耳介を再建するためには.側頭骨部に良好な血液供給ができる無傷のフラップが必要であることは周知のとおりです。 このフラップの完全性と血液供給が破壊されると.再建された耳介は後に生存が難しくなったり.問題が起こりやすくなります。 外耳道を開くことと.自家肋軟骨で耳介を再建することは.ある意味.矛盾しています。 耳介が開いていることで.耳介の再建の機会が失われるようでは.耳の小さい親御さんにとって一生の後悔になります。
6.オープン・イヤーの時代
当然ながら.耳介形成術に適した小耳症児の外耳道開放は.少なくとも耳介形成術と同時か.耳介形成術が終了して再建された耳介が十分に定着してからが適切な時期です。 つまり.外耳道の開放は.少なくとも6～10歳の耳介形成術終了後に行う必要があるのです。
7.外耳道開放後の日常的なケアについて
外耳道を開いた後.再建された子供の外耳道には.移植されたフラップを支え.その生存を確保するために多くの医療材料が充填されます。 また.外耳道の狭窄を防ぐために.排出後長期間.硬い耳型を外耳道に挿入するケースもあります。 この作業は外科医によって行われ.約半年から1年かかります。
この工程が終わると.子供の再建された外耳道はほぼ安定した状態になります。 保護者の方は.お子様の耳（再建した耳介と外耳道）を清潔に保ち.衛生的に保ち.赤み.腫れ.感染症がある場合は医師の診察を受ける必要があります。 定期的なフォローアップの予約を取り.蓄積されたフケや分泌物を外耳道から掃除します。
また.保護者の方はお子様の聴力にも気を配ってください。 聴力検査は.外耳道の状態を知る上で最も感度の高い指標となります。 先にも述べたように.外耳道の再建には.実際には外耳道.鼓膜.聴神経連鎖の再建が必要です。 この3つの構造に異常がある場合.外耳道の外観に明らかな変化はないものの.オージオグラムの空気伝導閾値に大きな変化が生じます。 そのため.定期的な聴力検査（空気伝導や骨伝導による純音聴力検査など）を通じて.お子様の外耳道の状態を把握することが可能です。 子供の空気伝導閾値が術後に比べて著しく低い場合（例えば15～20dB以上）.再建された外耳道-鼓膜-聴骨連鎖に変化があるはずであることは言うまでもありません。
推奨：外耳道を再建したお子様のご両親は.6ヶ月ごとにお子様の聴力をチェックされることをお勧めします。
8.外耳道を開けた後.聴力が再び低下した場合はどうしたらよいですか？
1.軽度の側頭骨変形（Jahrsdoerferスコア7以上）.2.重度の側頭骨変形（スコア7以下）の子供たちです。
7点以上のお子様の場合.原則的に外耳道開放型が適しています。 したがって.再建された外耳道に異常がある場合（難聴が最も感度の高い指標）.まず分析を見直し.急性感染症なのか.その原因を突き止めます。 鼓膜のズレでしょうか？ 再構築された聴覚の連鎖が再び固定化されたのでしょうか。 原因がわかれば.薬物療法や再手術で外耳道を修復することで.通常は外耳道が安定し.聴力も安定します。
7点以下のお子様の場合.原則として外耳道開放型には適しません。 そのため.外耳道を再建しても問題が生じることが多く.外耳道-鼓膜-聴骨連鎖を再び再建するのではなく.人工聴覚インプラントを検討する必要があるのです。
医学文献や.これまで何千人もの耳の小さい子どもたちと接してきた経験から.7点以下の子どもたちの場合.手術で再建した外耳道は通常半年から1年半しかもたず.その後すぐに外耳道の開口部が狭くなり難聴になり.外耳道が開いていることの効果や意義は消失してしまうのです。 このような7点以下の子供には.全身麻酔で何度も何度も手術をして.インプラントを何度も埋め込んで外耳道を開き.何度も子供を苦しめる方が良いのでしょうか？ それとも.人工聴覚インプラントを施して.一気に正常な聴力を手に入れるのか？ 私のように.すべての親が正しい選択をしてくれると信じています。
9.実例.外耳道を開けてはいけない子供たち
ケース1：これは私の場合です。 この子が最後に私のクリニックに来たのは.24歳の時でした。 彼女は.10年ほど前に初めて外耳道の再建術を受け.合計3回ほど私の治療を受けました。 耳介形成術が最終段階を迎えたとき.私は彼女の聴力をどう再建するかという問題に直面しました。 この子の側頭骨の変形は比較的ひどく.現在使っているJahrsdoerferスケールにすると.6点しか取れなかったという。 10年以上前.中国では聴覚再建の臨床的な選択肢は極めて限られており.人工中耳や骨伝導インプラント装置はおろか.骨伝導補聴器もありませんでした。 そこで.第2段階の耳介形成術で外耳道を開き.その後10年間に2回ほど再開通させました。 この子が今だったら.外耳道を開けずに.点数によっては聴覚インプラントを施したかもしれません。 これは.彼女にとって最良の選択です。
症例2：両側小耳症（ともにグレード3.線条）の4歳児です。 私のクリニックに来たとき.実は右耳の穴が膿んで水が出ていたときに.その穴を開けていたんです。 実は耳抜きをする前は外耳道が開いていた4歳のお子さん! この子の親にはあまり言えないが.本当にこの子に同情する! このお子さんは将来的に必ず耳介形成術が必要になりますが.外耳道が開いているため.フラップの完全性や再建部分の血液供給が破壊されており.今後の耳介形成術はどうなるのでしょうか。 再建手術全体の複雑さとリスクははるかに高くなり.子供にとってどんな良いことがあるのでしょうか？ この症例を通して親御さんにお伝えしなければならないことは.（耳介の変形が2～4級の）お子さんは側頭骨に点数がついており.耳介の再建が適切であれば.耳介の再建後（6～8歳以降）に行わなければならない.ということです。
症例3：両側奇形の年長児です。 9歳の時に私のところで耳形成術を受けた後.側頭骨の変形が少ない側（スコア7）と.変形がひどく動かさない側の耳道を開けて聴力を回復させました。 ご記憶の通り.Jahrsdoerferスケールによると.7点がカットオフポイントとなっています。 7点のお子さんの場合.外耳道を開ける前に総合的に判断して検討する必要があり.最終的に手術を決断することになります。 当時.私たちはあらゆる要因を考慮しましたが.ひとつだけ見逃していたことがあります。それは.この子どもとその家族の衛生意識と状況が悪かったということです。 このお子さんは.最終段階の耳介形成術の後.帰宅され.定期的なフォローアップには来られていません。 1年ほど経ったある日.突然母親が彼をクリニックに連れてきた。彼の耳全体が黒く汚れ.開いた外耳道が感染して膿が垂れていた。 以前施した耳と外耳道の再建は.基本的に無駄だったのです 親はどうしてそんなに子供に無関心なんだ! それ以来.外耳道を開けるかどうかは.子どもの側頭骨のスコアだけでなく.親が定期的な経過観察に連れて行けるかどうか.子どもの衛生状態に気を配れるかどうかで決まるということを意識するようになりました。 子供の家庭環境と状態の両方を考慮しなければなりません。 そのため.親御さんの目が行き届かないケースで外耳道を開けることができるかは.慎重に判断しています。
話は終わりです。
このような長文を書いた唯一の目的は.大多数の親が基本的なことをもっと理解し.子供の回復への道のりを正しい道.間違った道でなくすることを願うからである。 親の誤った判断が子供の一生を左右することも多く.一瞬の不注意が一生後悔を残すことも少なくありません。 この記事を知り合いの小さな耳の家族にシェアしていただき.外耳道の開放について正しく理解していただければと思います。
覚えやすくするために.また最も重要な概念のいくつかを強調するために.以下の点に留意してください。
1.外耳道を開く目的は.聴力の回復です。
2.聴力回復の方法として.外耳道を開く.骨伝導補聴器.インプラントなどがあります。
3.3～4歳の時に側頭骨のCTを撮影してスコアリングを行い.外耳道を開けるか他の方法で行うかを判断します。
4.外耳道開放術が適していると評価された場合.耳介形成術終了後に外耳道を開放します（6～10歳）。