肥大型心筋症の主な病態変化は.非対称性の進行性心筋肥大である。心筋肥大の部位と程度により.2つのタイプに分類される。1. 中隔肥大が流出路閉塞の主因である場合を肥大型閉塞性心筋症.2.流出路閉塞がない場合を肥大型非閉塞性心筋症と呼ぶ。 主な臨床症状は.呼吸困難.狭心症.失神.動悸.脱力感.心肥大.左胸骨境界の頂部および第3・4肋間に粗い収縮期ジェット雑音を認める。本疾患は全世界に分布し.家族性および散発性があり.臨床例では女性より男性が多く.女性では症状が早く.重篤であることが知られている。ほとんどの患者は数十年間生存する。死亡例のうち.50%は突然死である。臨床症状 1.呼吸困難 2.胸骨左端の第3肋骨と第4肋骨の間に強い頂脈と収縮期のラフジェット雑音を認める。診断は.1. 非閉塞型は症状が少なく.初期には呼吸困難.後期には心房細動や心不全を起こす。閉塞型は動悸.息切れ.労作後の脱力感.めまい.失神.狭心症.活動中の突然死などがある2.心臓の境界が左下に拡大し.心尖部が隆起して脈を打っているのが特徴。非閉塞型では通常雑音はなく.閉塞型では胸骨左端の第3.4肋骨間に収縮期のジェット雑音を認めることが多い3.心電図:左室肥大株が多く.左胸部リードとi.avlリードに異常Q波が認められる患者も多い。心室内伝導ブロックや心房細動症候群を併発する患者もいる。4.心エコー:左心室の中隔厚/後壁厚が1より大きく.収縮期の僧帽弁前縁の異常前進と左室流出路の狭小化が認められる。5. 左心カテーテル検査:閉塞型では左心室腔と左心室流出路の間に収縮期圧の段差がある。 難治性肥大型心筋症の外科的治療(Morrow手術)。欧米では約3,000人の閉塞型患者にMorrow手術が行われ.40年間の追跡調査の結果.手術を受けた閉塞型症例の95%以上が良好な成績であることが証明されています。根治的な方法ではないが.現在の専門家のコンセンサス-手術は肥大型心筋症の治療のゴールドスタンダードである。