海綿状血管腫

海綿状血管腫の発症率は約0.5%で.20代から30代に症状が現れることが多く.男女の発症率は同程度とされています。 臨床症状:無症状であるか.頭痛.てんかん.神経障害.出血を呈することが多い。 他の血管奇形と比較して.最も多い臨床症状はてんかんであり.その多くは脳室上病変に起因するものである。 高齢者では神経学的障害を呈することが多いのに対して.若年者ではてんかんを発症する人が5.6倍と多くなっています。 発作には部分複合発作(37%).部分単純発作(21%).二次発作(43%)があり.大発作は前頭葉病変で最も顕著にみられます。 側頭葉および前頭葉病変は難治性てんかんであることが多く.脳室上部の海綿状血管腫患者のほぼ半数(44.7%)が慢性難治性てんかんを呈しているとされています。 海綿状血管腫の画像診断法としては.MRIが最も高感度かつ特異的である。 MRI画像で血液を供給する動脈と排出する静脈がないことから.海綿状血管腫を動静脈奇形と区別することができる。 CT:画像診断では疾患を示唆するのに信頼できないことが多い。 海綿状血管腫が出血し.局所的に濃く見える場合や.強化で混乱する場合など.緊急時にCTが第一選択となることがあります。 DSA:海綿状血管腫の画像的特徴は.多くの場合.造影剤で目立たなくなる。 外科的治療の適応は.発作.出血.および局所的な神経学的障害など.患者の呈する症状によって異なる可能性がある。 発作のある患者さんでは.薬物療法によるてんかんのコントロールが困難であるかどうかを明らかにすることが第一の課題です。 難治性てんかんはその外科的治療の適応とされ.非難治性てんかんにも外科的治療が提唱されています。 出血があれば手術療法の適応となり.大量の症候性出血は絶対的な手術療法の適応となります。 大量出血のない海綿状血管腫で局所神経障害を有する患者さんは.時間の経過とともに程度の差こそあれ回復する可能性があり.機能障害が進行している場合は外科的治療が必要です。 小容積の病変では定位放射線手術が検討されることもあるが.治療後の出血率が高い。