概要 海綿状血管腫は.出生時に出現する血流量の少ない血管奇形で.静脈奇形とも呼ばれます。 血管障害は一般にゆっくりと進行し.多くの場合.小児期または思春期に大きくなり.成人期にはあまり顕著でなくなる。 静脈奇形の多くはスポンジ状であることから.このような名前がついています。 皮膚や皮下組織に加え.粘膜下層.筋肉.さらには骨にも病変が生じることがあります。 骨格.特に下顎の海綿状血管腫が外傷や二次感染により破壊されると.切除時に重篤な出血や致命的な出血を来したという報告が文献上多くある。 従来.海綿状血管腫は文献上では血管腫に分類されていたが.Mullikenは血管内皮の組織学的特徴から血管腫と血管奇形に分類し.血管奇形は低流動性血管奇形と高流動性血管奇形に分類し.血管奇形は血管内皮の組織学的特徴から血管腫と血管奇形に分け.血管奇形は高流動性血管奇形に分けられた。 海綿状血管腫は低流動性血管奇形の範疇にある静脈奇形である。 表在性の海綿状血管腫では.局所的に腫脹して起伏があり.皮膚表面はわずかに青色または淡紫色を呈し.静脈瘤やコイル状の血管がかすかに確認できる。 皮膚を侵さない深部の海綿状血管腫では.不規則な形状の軽度から中等度の局所的な膨らみを除き.皮膚の色に大きな変化はありません。 海綿状血管腫は粘膜下層にも認められ.粘膜表面は暗青色を呈しています。 腫瘤は圧迫感があり.大きさは位置によって変化することがあります。 触診では.巻き付き虫の感覚や粒状の静脈石の存在があり.X線写真では血栓性カルシウムの沈着によるものも見られます。 海綿状血管腫は.頭部.顔面および頸部に最も多く.四肢および体幹にはあまり見られない。 皮膚の皮下組織のほか.時に粘膜下層にも存在し.筋肉.骨および内臓にも発生することがある。 出生時に発見されることが多く.また.発症日を正確に追跡することが困難なほど罹患が甚だしい。 海綿状血管腫は筋肉組織にも発生し.筋間血管腫と呼ばれ.大腿四頭筋が最も多く.誤診されやすい。時には骨も侵され.虫刺されのように表面がざらざらとした凹凸になることもある。 上下顎の海綿状血管腫の発生率は低いのですが.抜歯の際に緩んだ歯が致命的な出血を起こすこともあり.深刻に受け止める必要があります。 血管腫が刺激を受けると.血管周囲の組織で炎症反応が起こり.皮膚が温かくなって腫れ.痛みを感じたり.病巣の表面に破裂が起こったりすることがあります。 また.血栓症や静脈結石ができたときにも局所的な痛みが生じることがあります。 痛みは1日から数週間と一過性のことが多く.その後は自然に治ります。 表面に外傷や感染があった場合は.出血の危険性があります。 ほとんどの海綿状血管腫は限局しており.少数のびまん性血管腫は四肢のような広い範囲の組織を侵し.治療が困難である。 成人の海綿状血管腫の診断はより確定的で.乳児期から青年期にかけて発見されることがあり.多くはより安定したゆっくりとした進行で現れる。 海綿状血管腫の性質については依然として議論の余地があり.最近の研究では先天性の血管奇形としての性質を支持する意見が増えている。そのため.血行動態に異常のある血管構造の奇形が.骨への浸潤を含む多くの現象を説明できる可能性がある。 しかし.この結論は従来の多くの観察結果と矛盾しているため.異なる専門分野の間でコンセンサスが得られていない。 一方.乳幼児の海綿状血管腫はより複雑で.出生後短期間で急速に増殖しホルモン療法が有効な例や自然退縮する例もあれば.出生時に発見され成人期まで安定して存続し.早期にホルモン療法を行っても有効でない例もある。 したがって.乳幼児の海綿状血管腫の中には血管奇形の性質を持つものもあれば.皮膚深部の血管腫であるものもあるというように.海綿状血管腫のこれらの異なる性質を形態という分類基準で説明することは困難であると考えられる。 乳幼児血管腫のうち.毛細血管海綿状血管腫はイチゴ状血管腫に次いで多いタイプで.混合型血管腫とも呼ばれる。 一般に.イチゴ状毛細血管腫と海綿状血管腫の混合型と考えられており.出生時に発見されることが多く.その後数ヵ月間に急速に成長します。最初にイチゴ状血管腫として現れ.その後より急速に拡張して真皮深部や皮下の腫瘤となったり.場合によってはその逆もみられます。 これらのうち数例は特に急速に成長し.周囲の正常組織に容易に浸潤して.外観不良.食事や呼吸の障害.あるいは臓器の変位.閉塞.あるいは損傷などの重大な結果をもたらし.乳幼児の致命的血管腫.重症血管腫として知られています。 混合型血管腫の病理観察では.いわゆる2つの血管成分の区別が非常に難しく.毛細血管腫の病理学的特徴が優位であることが確認されています。 自然経過もイチゴ状血管腫に似ており.ホルモン療法が有効で自然に退縮する傾向があり.退縮は時に不完全で脂肪組織や線維組織に置き換わります。 上記の比較的よくみられるKlippel-Trenaunay症候群およびParkes-Weber症候群に加えて.多発性海綿状血管腫に関連する2つのまれな症候群が存在する。 1つはMaffucci症候群で.軟骨と血管が関与する先天性発達奇形であり.指骨や中手骨などの1肢の末端に骨軟骨腫を伴う多発性海綿状血管腫を呈することが多い。 もう一つのタイプは.青色ubber-bleb母斑です。 これは.常染色体優性遺伝する皮膚と腸の血管腫のまれな症候群です。 生まれつきスポンジ状の血管腫があり.後に大きくなって.中央が紺色で柔らかい感触のゴム製の乳首が盛り上がったような独特の形状になります。 時には消化管.特に小腸が広範囲に侵され.破裂すると黒色便や貧血を起こし.肝臓.脾臓.胸膜.中枢神経系などの内臓にまで及ぶことがあります。 診断は通常.発症の経緯と臨床的特徴から容易に行える。(1)出生時に存在し.年齢とともに増加する。 (2) 皮膚表面は隆起または軽度隆起し.色は青色または赤紫色で.圧迫すると収縮し.圧迫を取り除くと元の状態に戻ることがある。 (3) 意識症状はなく.通常.顔面.頚部.頭部に発生する。 (4) 病理組織学的には.大小の細静脈からなる大きな薄肉血液腔を認め.時に血栓.機械化.石灰化を伴う。 血管内皮細胞の異常増殖は見られない。 海綿状血管腫は.内臓を含む体のあらゆる部位に発生し.膨張性増殖と浸潤性増殖の両方を特徴とし.外観を損ねたり.臓器機能障害を引き起こすことがあります。 1.硬化剤の局所注射 タラ肝油酸ナトリウム.尿素.ピニャマイシンなどの化学療法剤.高張塩化ナトリウム.漢方製剤など.一般的に使用されている硬化剤が同様の効果を発揮します。 治療が容易であり.必要な設備も少ないため.非常に広く利用されている。 硬化療法は患者さんの観察と長期間の継続が必要で.短期間では期待した効果が得られにくく.一生続くこともあります。 特に.非常に表層的な病変では.過剰な注入により局所的な皮膚壊死や瘢痕形成が起こる可能性があるため.注意が必要です。 硬化剤は.腫瘍に注入されると血管内炎症を誘発し.内腔を閉塞して腫瘍を縮小または退縮させます。 小～中サイズの海綿状血管腫の治療によく使用されます。 硬化剤は腫瘍またはその基部に直接注入する必要があり.表面の皮膚壊死を避けるために浅すぎないようにし.誤って隣接する筋肉組織に注入して筋肉の萎縮や硬化を招き.その機能が損なわれないようにします。 2.銅針留置法 銅針を腫瘍に留置した後.電荷により血液中の固形成分が銅針の周りに凝集して血栓を誘発し.血液洞と腫瘍につながる血管を閉塞して腫瘍を沈静化させる。 銅針留置法は安全で侵襲が少なく.費用も安く済みますが.大きな血管が複数つながっている海綿状血管腫の場合.手術は難しく.結果も悪くなります。 3.レーザー治療 レーザーの浸透深度が限られているため.表層部にあり交通枝が少ないものには効果が高く.深部にあり交通枝が多いものには効果が低くなります。 治療中は冷却ヘッドを使用する必要があります。 4.外科的治療 限定的な血管腫の場合.安全に切除でき.結果も理想的です。 大きい血管腫や推定深部血管腫では.術前に静脈造影.超音波.MRIなどで病変の分布や血流動態を十分に把握し.出血量を正確に推定して補充方法を決定した上で.外科的根治治療が可能な場合があります。 また.範囲や深さが大きい海綿状血管腫では.部分切除や部分切除を検討し.手術後に他の治療と組み合わせて.より満足のいく結果を得られることもありますし.創部を皮膚移植やフラップなどで修復することもあります。 姿勢検査や圧迫検査で血の道の径が大きいことが示唆される場合.特に顎顔面では病変が大きく深いため.単純な切除では出血を起こすことがあるので.銅針治療など術前に病変部の血液を凝固させるなど必要な準備をする必要があります。 術中出血を抑えるために.硬化療法や銅針留置などの非手術的な方法で.手術前に腫瘍を小さくすることも可能です。 安定した海綿状血管腫では.症状や外見への影響が大きくないものもあり.治療を行わずに経過観察することも可能です。 四肢に広範な浸潤を認める海綿状血管腫では.局所切除を繰り返しても改善が困難な場合が多く.血行力学的平衡が乱れ.周囲の異常な血管網が拡張を補うために繰り返し発生することもある。 このような症例では.足から大腿基部にかけて弾性包帯で長時間圧迫する圧迫療法が.さらなる拡張を抑え.症状をある程度緩和するために緩和的に使用されることがあります。 予後 海綿状血管腫は美容上の問題があり.まぶた.唇.舌.鼻咽頭にできたものは.視力.言語.嚥下.呼吸の機能障害につながることがあります。 外傷や二次感染により海綿状血管腫が破壊されると.重篤な出血を起こす危険性があります。 また.ごく一部の海綿状血管腫は悪性化し.血管肉腫に発展することがあります。 したがって.海綿状血管腫は積極的に治療する必要があります。 漢方薬の唐瑛は.海綿状血管腫の17例を抗腫瘍毅で治療した。 生薬はRadix Salviae Miltiorrhiza 30g, Curcuma longa 12g, Radix Angelicae Sinensis 10g, Artemisiae Sinensis 12g, Saffron 10g, Radix Aromaticae Sinensis 10g, Boswelliae Sinensis and Myrrh 10g, Semen Shijiazhuang 3Og, Rhizoma Bupleurum 30g and Radix Scutellariae Sinensis 10g である。 1日1回煎じ薬を服用し.同時に蛭子カプセル2個を朝夕1回ずつ飲み込む。有効治癒率は82.4％であった。 海綿状血管腫の治療法 1.外科的治療.限局していればすべて摘出.広範囲であれば一部を摘出する。 2.マイクロ波熱治療.主に海綿状型に使用されます。 3.放射線治療.幼児毛細血管腫と表在性海綿状血管腫に使用されます。 4.硬化療法.海綿状血管腫に使用されます。 5.凍結療法.プルーン血管腫と海綿状血管腫に使用されます。 6.小児血管腫に対するホルモン療法。 7.海綿状血管腫と巨大海綿状血管腫に対する血管内塞栓術。