大動脈は.体内で最も大きな血管です。 大動脈の酸素を多く含む動脈血を通じて.酸素と栄養を体のあらゆる部分に運びます。 大動脈には.上行大動脈.大動脈弓.下行大動脈の3つの部分があります。 大動脈弓と下行大動脈の間に狭窄がある場合.大動脈狭窄と呼ばれます。 この病変は単独で起こることもあれば.他の心臓の奇形と合併して起こることもあります。 大動脈の狭窄は出生前から存在しますが.動脈管が狭窄部を横切って血液を運ぶことができ.すべての胎児に動脈管が存在し.肺を通さずに直接下行大動脈に血液が入るため.異常が起こることはほとんどありません。 胎児が生まれ.呼吸を始めると.動脈管は機能的に閉じます。 動脈管が閉じたり.線維性靭帯になったりした後.狭窄による症状が現れ.人生のごく早い時期に現れることがあります。 まれに.成人するまで症状が現れないこともあります。 大動脈弁狭窄症は.上半身.特に右腕の高血圧と.下半身.特に脚の脈が弱くなる症状が現れます。 狭窄がひどい場合は.心臓に大きな負担がかかり.心不全になるため.生後数日～数週間で症状が現れることがあります。 心不全の症状には.息切れ.咳.肺の傷.体重の増加不足.心拍数の増加.摂食困難などがあります。 他の心臓の異常が重なると.症状がより重くなることもあります。 年長児や成人では.大動脈の狭窄は.血圧測定時の血圧上昇や高血圧によって発見されることが多い。 下肢の無脈動や低血圧は.大動脈の狭窄の存在を確認することができます。 長年の高血圧は.上半身の血管や心臓にダメージを与える可能性があります。 診断されたら.症状の有無にかかわらず.右上肢の高血圧の存在を治療する必要があります。 大動脈弁狭窄症の治療には.いくつかの方法があります。 重症心不全の新生児には.プロスタグランジンで一時的に緩和させることができます。 プロスタグランジンは動脈管を再開通させ.狭窄部遠位の下行大動脈に血液を供給することができます。 これは.心不全がコントロールされれば.すぐにでも可能です。 ほとんどの場合.複合心奇形は同時に矯正可能ですが.直接の心臓手術が必要です。 他の奇形が合併していない場合は.心臓が動いていなくても手術が可能です。 手術の手法は年々変化していますが.目的は狭窄部分を取り除くことです。 下行大動脈への血管バイパスが必要になることはほとんどありません。 現在の外科的アプローチのほとんどは根治的であり.遠い将来に再手術が必要な患者はほとんどいない。 遠方での修復が必要な場合は.カテーテルバルーンを用いて拡張することができます。 この方法では.先端にバルーンをつけたカテーテルを大動脈に挿入し.バルーンを膨らませて狭窄部を拡張する。 早期に狭窄を改善することで.長期的に満足のいく結果が得られます。 手術前に長年の高血圧があると.上部血管に永久的な損傷を与える可能性があり.手術後も血圧を下げるための毎日の投薬が必要になる場合があります。 心内膜炎は.矯正手術の有無にかかわらず.歯科手術の前に予防する必要があります。