大動脈弓閉塞は.心室中隔欠損.左室流出路狭窄.右室二重出口（Taussig-Bing型）.心房中隔完全欠損.大動脈完全転位などの複雑な心内異常と合併することが多く.同時矯正が必要となります。 大動脈狭窄.大動脈弓形成不全.大動脈弓破壊は.大動脈弓閉塞の3大症状である。 現在.胸骨正中切開による大動脈弓の一段階血管形成術と心内奇形の矯正は.依然として大きな外科的課題である。 本稿では.一期的大動脈弓形成術の経験についてまとめる。 データおよび方法 1.臨床データ：2007年1月から2008年7月までに24症例が外科的に治療された。 年齢は1ヶ月から99ヶ月で.平均16ヶ月であった。 乳児が18例.幼児が1例.小児が5例であった。 体重は4～19kgで.平均は9.3kgであった。 すべて術前に心エコーと64列スパイラルCTで明確に診断された。 大動脈弓閉塞は.大動脈狭窄9例.大動脈狭窄と大動脈弓形成不全の合併12例.大動脈弓破壊3例であった。 24例のうち.22例は制限のない心室中隔欠損.2例は心室中隔欠損を認めなかった。 すべての患者において.大動脈弓の血管形成術と心内奇形の矯正は.胸骨正中切開術を用いて1段階で行われた。 大動脈弓形成不全12例中8例が拡大端から端への吻合，2例が端から端への吻合，2例がパッチングで治療された． 2.手術方法：通常の胸骨正中切開を行い.胸腺組織を完全に除去した。 大動脈.上行大動脈.大動脈弓とその枝は完全に解放し.左右の肺動脈は分岐部まで解放してバックアップのためにゴムバンドをかけた。 上行大動脈と肺動脈-動脈カテーテル-下行大動脈を介した二重動脈カニュレーションを必要とする大動脈弓が途切れた患者を除き.上行大動脈のみをカニュレーションする（動脈カニュレーション：Medtronic DLP 77010, Medtronic Inc.Minneapolis, MN 55432-5604, USA）． 低体温の間は.動脈カテーテルを切断して縫合し.迷走神経と枝の保護に注意しながら.下行大動脈を第2または第3肋間動脈まで完全に遊離させた。 上咽頭温度は18℃.25ml/kg/minまで下げ.橈骨動脈平均圧は30～40mmHgに維持し.上行大動脈カニューレを宿儺動脈に合わせバンドでブロック.左総頸動脈と左鎖骨下動脈は銀クリップでゴムバンドを閉じ.下行大動脈はブロッキングクランプで閉鎖（大動脈弓を遮断すると同時に下行大動脈カニューレが外された）。 管状組織を十分に除去し.大動脈弓の発達具合によって方法を変えて大動脈弓形成術を行う。 術後.大動脈カニューレを上行大動脈に再装着し.流れを回復させ.再加温を行い.心内奇形を修正します。 大動脈狭窄と弓部形成不全を併せ持つTaussig-Bing奇形患者1名は.大動脈弓形成術.動脈反転術.心室中隔欠損の修復術後47日に重症感染症で死亡.大動脈弓が途切れていたもう1名は術後15日に肺高血圧で死亡。 周術期における神経学的合併症や腎障害は全例にみられなかった。 術後の呼吸器感染症の再発は2例であった。 残圧差が20mmHgを超えた1例を除き.最長で18ヶ月の経過観察であったが.再疎通は認められなかった。 考察 大動脈弓は.近位弓（胸骨動脈と左総頸動脈の間）.遠位弓（左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間）.峡部（左鎖骨下動脈と動脈管の間）の3部分からなる。 大動脈弓低形成（aortic arch hypoplasia）とは.近位弓.遠位弓.峡部がそれぞれ上行大動脈の直径の60％.50％.40％未満であることを指します。 また.横弓の直径がmm/kg+1未満.またはZ値が-2未満であることでも定義されます。 大動脈弓低形成には3つのタイプがあります：I型：遠位大動脈弓低形成.すなわち遠位弓と峡部の低形成.II型：完全大動脈弓低形成.すなわち完全弓低形成（管状狭窄）.III型：複雑大動脈弓 大動脈弓低形成症患者12名のうち.I型8例.II型3例.III型1例であった。 非拘束性心室中隔欠損を合併した大動脈狭窄症に対しては.完全一期修復.committed two-stage repair.uncommitted two-stage repairという3つの手術戦略がある。repair) がある。 従来は後者の2つの選択肢がほとんどであった。 アンコミット2段法は.古典的な2段法で.左胸部後外側切開で大動脈狭窄を矯正し.肺動脈周縁部の縮小を伴うか伴わないかを選択するものである。 通常.数ヶ月後に胸骨正中切開による心室欠損の修復が行われます。 欠点は.(i)2回の手術と2回の切開が必要であること.(ii)肺動脈輪形成術のリスク：筋膜の位置が低いために肺動脈枝の歪みや肺動脈弁の変形が生じ.不適な筋膜を締め直したり緩めたりする必要があること.(iii)近位弓形成不全があると後側部切開が困難である。 一段二切開法は.一段二切開法とも呼ばれ.一回の麻酔で左胸後外側を切開して大動脈の狭窄を修正し.次に胸骨中央を切開して心室欠損を修復する方法です。 この場合も2回の切開が必要であり.近位弓形成不全の問題に対する良い解決策とはならない。 手術技術の向上と体外循環の普及により.より多くのセンターが完全な一期的手術を支持するようになった。 その利点は.(i)1回の手術ですべての心奇形を解決できること.(ii)正常な解剖学と生理学を直ちに回復できること.(iii)横弓形成不全の確実な解消.(iv)肺動脈回旋に伴う合併症を回避できること.(v)2回の手術で生じるかもしれない緊急心不全を回避できることにある。 したがって.大動脈弓部閉塞を伴う複雑な心内奇形を有する患者に対しては.完全な一期的手術が望ましい。 大動脈弓形成術の方法には.端から端までの吻合.拡張端から端までの吻合.端から端までの吻合.パッチ形成術.人工血管の移植などがあります。 私たちの経験では.(1).パラカテーテルまたはカテーテル後の大動脈収縮はしばしばより限定的で.通常.大動脈弓形成不全を併発することはない。 中断型大動脈弓と同様に.管状組織を切除した後に端から端まで吻合することで.良好な結果を得ることができます。 I型弓部形成不全の場合は.動脈管と峡部を完全に切除し.下行大動脈を左総頸動脈と左鎖骨下動脈の間で吻合することにより.拡大端から端への吻合を行うことができる。II型およびIII型弓部形成不全の場合は.遠位弓部を残して下行大動脈を胸骨動脈と左総頸動脈の間で吻合し.端から側への吻合ができる。 遠位弓と峡部は開いたまま.胸骨動脈と左総頸動脈の間で大動脈を吻合する。 (iii) 組織-組織吻合法を可能な限り使用し.パッチ形成術の使用は避ける。 これは.材料が何であれ（人工物.自家移植.新鮮またはグルタルアルデヒド固定した自家心膜）.遠い将来の管理が難しく.再狭窄の発生率が高い偽動脈瘤を引き起こす可能性があるためである。 自家肺動脈パッチ術（主肺動脈前壁をパッチ材として使用し.欠損部を自家心膜で修復する）により偽動脈瘤や再狭窄のリスクを低減できるとする意見もあるが.フォローアップ期間が短く.遠方でロスコンノ手術を要する二次性左室流出路狭窄が生じた場合には材料がない。 (4).拡大端から端.端から端の吻合法は.2歳未満.特に小さな乳幼児に適しています。 通常.吻合は2.5cmまでの距離でうまく完了することができます。 患者の年齢が高いほど.血管の自由度が低く.吻合部の張力が大きいため.手術の失敗や再狭窄を引き起こす可能性が高くなります。 私たちのグループのI型弓部形成不全患者8名では.7名が拡大端-端吻合で.8.5歳の1名では.血管を完全に解放したにもかかわらず.まだ緊張が高く.結局パッチングが行われた。 その他のII型弓部形成不全患者3名とIII型弓部形成不全患者1名では.II型弓部形成不全患者2名は末端側吻合を行い.もう1名は拡大側端吻合を行ったが.この患者には術後も軽度狭窄が残存している。 2.体外循環法 1996年.麻生らが初めて選択的連続脳灌流法を提案し.それまでの深部低体温による循環停止に伴う神経学的合併症を大幅に軽減した。 脳と心筋の保護効果に優れていることから.現在では大動脈弓部血管形成術で日常的に使用される手技となっている。 しかし.最適な流速.温度.安全な時間枠.血液ガス管理については.まだかなりの議論がある。 私たちが現在適用しているプロトコルは.鼻咽頭温度18℃.流量25ml/kg/分.平均橈骨動脈圧30～40mmHg.赤血球圧積（Hct）25～30％.静脈酸素飽和度70％以上の維持です。 このプロトコールによる全患者群の平均低流量時間は25分（18～34分）であり.神経学的合併症や腎機能障害はなかった。 3.残存狭窄または再発狭窄残存狭窄または再発狭窄とは.安静時に大動脈弓修復部の圧力差が20mmHgを超えるものと定義され.動脈カテーテル組織の除去不全.局所吻合部の高い緊張.パッチまたは左鎖骨下血管形成術の適用.狭窄隆起の再出現によって生じることがあります。 また.再狭窄は.管状狭窄の修復後に近位大動脈弓が成長・発達しなかったような.大動脈弓の形態不良と関係があるとする著者もいる。 再狭窄の原因は.術式の選択が不適切であっただけでなく.血管の遊離や動脈管組織の切除が不十分であったことが関係している可能性があることを理解しています。 我々の患者の一人の残存狭窄は.大動脈弓の端から端までの吻合ではなく.近位弓の端から端までの吻合が拡大されたことに起因していた。 したがって.再狭窄を防ぐためには.(i)胸部の血管を広く十分に解放し.緊張のない状態で吻合する.(ii)動脈管組織と大動脈峡部を完全に切除する.(iii)吻合が最も近位の狭窄部を越えて広がるように適切な術式を選択する.(iv) 組織-組織吻合をできるだけパッチングなしで行うことが推奨されています。 再狭窄の修正には.バルーン拡張術またはステント留置術が望ましい。 インターベンションに適さない患者やインターベンションが有効でない患者に対しては.残存する大動脈弓の狭窄がより限定的であれば自家肺動脈パッチを使用し.形成不全の大動脈弓が長く残存し柔軟であれば.「グライダー法」を用いて再形成することがある。 これらの方法で問題が解決しない場合にのみ.人工血管の迂回術を使用する必要があります。 4.気道圧迫 正常な大動脈弓は円形に湾曲しており.大動脈や肺動脈などの大血管が気管や気管支に接続するのに十分なスペースがあり.気道圧迫を形成することはありません。 大動脈形成術後.特に末端側吻合術後は.下行大動脈と上行大動脈の距離が短くなるため.大動脈弓の正常な円形曲線が消失し.上行大動脈と下行大動脈が鋭角に接続するため.気道との間が圧迫されて気道圧迫症状を生じ.人工呼吸の補助が長引き気道症状を再発します。 本症例2名で術後に再発した気道痙攣や肺感染症は.気道圧迫と関係があるのかもしれません。 下行大動脈.大動脈弓と枝.左肺動脈を徹底的に遊離させ.緊張のない状態で吻合を行うことで.気道圧迫の発生を防ぐことができることが多かった。 結論 大動脈弓形成術は，連続選択的脳灌流法を用いて正中胸骨切開で1期に施行すると安全で効果的である． 大動脈弓形成術を成功させ.再疎通の発生を減らすためには.動脈管の十分な切除.胸部血管の広く徹底した解放と解放.適切な組織-組織吻合の選択が不可欠である。