Abstract
目的：乳児期の大動脈狭窄症（CoA）に対する外科的アプローチの特徴および臨床経験をまとめること。 方法：1998年12月から2008年12月までに当院に入院した心内奇形を伴わない乳児期のCoA38例（CoA単独7例，動脈管開存症（PDA）を伴うCoA26例，PDAと大動脈弓形成不全を伴うCoA5例）を後向きに解析した． CoA単独，PDAを伴うCoA33例中31例がCoAセグメント切除，大動脈端吻合を行っていた． CoA単独とPDAを伴うCoAを持つ33人の子供のうち.31人はCoAセグメント切除と遠位下行大動脈の大動脈弓下縁の広範囲の端から端までの吻合を行い.2人はCoA反転パッチによる左鎖骨下動脈の拡張を行い.5人はPDAと大動脈弓形成異常を持つCoAだった。
RESULTS: このグループの38例中.1例が死亡し.死亡率は2.6％であった。 術前の上下肢圧較差は30mmHg～58mmHg.術後出血1例は二次開胸で止血.セリアック病1例発生も保存療法で治癒した。 偽動脈瘤.腎不全.下肢麻痺などの合併症はなかった。33例は超音波検査で大動脈弓または下行大動脈の開存を示し.下行大動脈の差圧が10～15mmHgの4例が退院し.29例は6カ月～5年の追跡調査を行い.追跡調査時の心エコーで下行大動脈の差が20mmHgを超えた3例はすべて端から端までの吻合を行った子供である。
結論：乳幼児期の症候性CoAに対しては緊急または限られた期間内に.無症候性CoAに対してはできるだけ早期に手術を行う必要がある。 乳幼児期は吻合距離が短く容易であり.端から端までの吻合はほぼ可能である。 術後合併症は少なく.再狭窄の発生率も低い。
キーワード：大動脈狭窄症.幼児.心臓外科
幼児の大動脈共縮の外科的治療 Luo Guo-hua, YAN Jun, WANG Qiang, Lv Xiao-dong, LI Shou-jun. 中国医学院福娃病院心臓外科.北京連合医科大学.北京100037.中国電子メール。 [email protected]
概要：目的 乳幼児の大動脈瘤（CoA）の外科的治療をまとめること
方法。 1998年12月から2008年12月までに.38人の乳幼児がCoAを矯正され.そのうち31人が動脈管開存（PDA）の有無にかかわらず.エンド このうち.動脈管開存症（PDA）の有無にかかわらず31人の乳児に.大動脈の端から端までの吻合と共梗区分の切除を行い.PDAの有無にかかわらず2人の乳児に左鎖骨下フラップによる大動脈形成術を実施した。CoAと大動脈弓の低形成を有する5人の乳児は.下行大動脈と大動脈弓の拡張端から端への吻合術を行った。 死亡例は1例で.手術死亡率は2.6％であった。 手術前に測定した下肢と上肢の収縮期血圧差は.1.5％であった。手術前に測定した下肢と上肢の収縮期圧差は30～58mmHgであった。1名は止血のため再手術.1名は気胸を合併していた。ドップラー心エコーでは.33人の乳児に勾配圧がなく.4人の乳児に10mmHg~15mmHgの勾配圧があった。 退院前のドップラー心エコー検査では.33人の乳児に勾配圧はなく.4人の乳児に10mmHg～15mmHgの勾配圧があったことがわかった。ドップラー心エコーでは.大動脈の端から端への吻合を行った3人の患者に25mmHg.30mmHg.35mmHgの勾配圧があった。CoAを発症した症候性乳児は緊急に.CoAを発症した無症候性乳児は診断がつき次第.矯正する必要がある。 乳幼児のCoAの実施方法 大動脈の端から端まで吻合し.動脈瘤を切除する方法.または下行大動脈の端から端まで吻合し.動脈瘤を切除する方法があります。Key words:Coarctation of aorta;Infant;Cardiac Surgery
CoAは.動脈靭帯付近に発生する大動脈の狭窄であるが.この部位に限定されるものではない。 CoAの発生率は欧米諸国では比較的高く.先天性心疾患の約5～10％を占め.中国では先天性心疾患の約3％と比較的低い(2,3)。 致命的な先天性心疾患におけるCoAの検出率は大動脈完全転位に次ぐ(4) 現在.各地で幼児・児童における大動脈完全転位などの複合心奇形に対する外科的治療が相次いでいる。 しかし.乳幼児の生命を脅かす重大な疾患であるCoA単独の診断・治療は.今のところ中国ではほとんど報告されていない。 1998年12月から2008年12月までに.福娃病院に入院した幼児性CoAは158例で.そのうち120例が様々な心内奇形と合併していた。 心内奇形の有無でCoAの治療に大きな違いがあるため.本論文では心内奇形のない38例のみを調査し.以下に報告する。
材料と方法
1.1 一般的なデータ
このグループの38例のうち.28例が男性で.10例が女性である。 38例中.CoA単独は7例.CoA+PDA（PDA）は26例。 CoA+PDA+大動脈弓形成不全は5例。 CoAはカテーテル前型とカテーテル後型に分けられ.すべてカテーテル前型であった。 全例.心エコー.CT.大動脈造影で明確に診断され.38例中32例が選択的手術.6例が緊急手術であった。
1.2 手技
手技の前に.右橈骨動脈と下肢動脈にそれぞれチューブを入れて.上肢と下肢の動圧を測定した。 CoA単独およびCoA+PDAの小児では.左側切開を行い.第3肋骨と第4肋骨の間に胸部を進入させた。 PDAまたは動脈管靭帯を剥離し.下行大動脈.大動脈弓の一部.狭窄部付近の左鎖骨下動脈を十分に遊離させた。 31例中3例では.吻合部の緊張が強いため.吻合部前壁に自己心膜を挿入し.吻合部を拡大した。 残りの2例の早期CoA+PDA児では.狭窄した大動脈を左鎖骨下動脈反転パッチを用いて拡大し.5例のCoA+PDA+大動脈弓形成不全児では.遠位大動脈と大動脈弓の下端を正中開胸して広範囲のend to end anastomosisを施行した。
1.3 フォローアップ 外来通院によるフォローアップを行った。
結果 このグループの38例のうち.肺感染による死亡は1例で.死亡率は2.6％であった。 上肢と下肢の血圧差は30mmHg~58mmHg（36.3±21.5）mmHgで.手術直後の侵襲的血圧測定結果は.上肢より下肢の血圧が高い22例.上下肢の血圧がほぼ同じ13例.上肢より下肢が5~15mmHg低い3例である。 術後出血1例は二次開胸で止血.セリアック病1例発生したが保存的治療で治癒した。 偽動脈瘤.腎不全.下肢麻痺などの合併症はなかった。33例は超音波検査で大動脈弓または下行大動脈が特許であり.下行大動脈の差圧が10～15mmHgである4例を退院した。29例は6カ月から5年間追跡され.心エコーで20mmHg以上の差が3例.下行大動脈が25mmHg.30mmHgおよび35mmHgだった。mmHg.35mmHgで.いずれも端から端まで吻合した小児であった。
考察
1.CoAの診断
乳幼児期のCoAの臨床症状や徴候は非典型的であることが多く.見逃しやすい。 私たちのグループでより一般的な臨床症状は.息切れ.肺炎.左心不全です。 肺高血圧と心不全を伴う先天性うっ血性心疾患.特にPDAを合併した人はCoAの可能性に注意すべきと考える学者もいる。 (5) 非侵襲的な上下肢圧較差測定は.より干渉因子を受けやすく.真の状況を反映しない。 心エコーとCTを併用すれば.狭窄部全体の圧力差.狭窄部位.範囲.形態がわかる。 大動脈造影はCoAの診断のためのゴールドスタンダードである。 大動脈の狭窄の程度を判断するための統一した基準はありません。 一部の学者は.軽度の虚血周径は0.5～0.8cm.上行大動脈径との比率は30～45％.重度の虚血周径は0.5cm未満.上行大動脈径との比率は30％未満としています（4）。 臨床では.大動脈瘤径がわずか1mmでも.その子の症状が明らかではなく.CT検査では太い副血管が広く存在すると考えられる子どももいます。 したがって.臨床的には.狭窄の重症度は下肢の血圧のレベルや上肢と下肢の圧力差の大きさによって反映されるのがよいと考えられ.大動脈弓形成不全の定義が難しい場合もあると考えられる。 横弓径（D）のミリ数＜子どものキログラム体重（w）の値＋1.すなわちD＜W＋1のときに大動脈弓形成不全とみなすことができるとされています。 大動脈弓の長さが5mmを超えないものを形成不全とし.上行大動脈の内腔径と比較して.上行部60％.横行部50％.峡部40％として.より洗練された方法を評価するものである。
2.CoA手術時期の選択
左心不全と進行性の重症低灌流を伴う乳幼児CoAは.速やかに積極的な内科的治療を行う必要があります。 私たちのグループでは.32例が選択的に手術され.6例が緊急に手術された。 かつては.再疎通の発生を最小限に抑えるため.無症状の患者を除き.4～6歳まで手術を遅らせてもよいと考えられていた。 しかし.乳児期のCoA後の心血管合併症や術後後期高血圧の発生率が最も低いことが判明したため.この年齢がCoA矯正のベストタイミングとされ（7）.Pearlらは120人のCoA患者の転帰を分析したところ.乳児期の治療が再開通と大きな相関がないことを示唆した（8）。
3.乳幼児期のCoAに対する外科的アプローチ
現在では.ほとんどの著者が.再狭窄の発生率と再手術の割合を著しく減少させる.端から端まで吻合する狭窄セグメントの切除が理想的なアプローチであると考えています（9.10）。 大動脈弓形成不全を合併していない我々のグループでは.狭窄した大動脈を広げるために左鎖骨下動脈反転パッチを使用した早産児の2名を除き.end-to-end吻合による狭窄セグメント切除術が行われました。 CoAが長い場合は.下行大動脈.大動脈弓の一部.左鎖骨下動脈が狭窄部付近で十分に解放されていれば.end-to-end吻合で狭窄部を切除することが可能である。 吻合部の緊張が高い場合は.吻合部の前壁に自己心膜を貼ることで吻合部を広げることができる。 今回の3例では.吻合部の張力が高いため.吻合部前壁に自家心膜吻合で吻合部を広げ.満足のいく結果を得ることができました。 大動脈弓形成不全の小児では.狭窄部遠位の下行大動脈を大動脈弓の下縁と広範囲に吻合することができる。 正中開胸で大動脈弓の形成不全をよりよく露出させることができる。
4.幼児期のCoA手術の合併症の管理
大動脈狭窄手術で最も危険な合併症は.麻痺と急性腎不全です。 合併症を回避する上で重視されるのは予防です。 術中に狭窄部近傍の肋間動脈や側副血管をポリエステルワイヤーで巻くことで.術野の良好な可視化.出血量の減少.大動脈ブロック中の下肢血圧を高く保つことが両立できます。 大動脈ブロックの持続時間を短くすることは.先制的な対麻痺や急性腎不全に対して重要な手段である。 また.アシドーシスの適時是正は.脊髄や腎臓の虚血性障害を回避する上で重要な役割を果たす(11.12.13)。
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