概要：
目的：乳幼児の心内奇形を合併した大動脈狭窄に対する外科的治療の経験をレトロスペクティブにまとめること。
方法：2000年1月から2006年12月までに.生後1ヶ月から3歳（平均13.5ヶ月）.体重3.3kgから15kg（平均7.3kg）の大動脈収縮と心内奇形を合併した84例の乳幼児・小児が外科的治療を受けたが.そのうち12例は.心内奇形を合併していた。 84例のうち.12例が複雑な心内奇形.72例が心室中隔欠損とその他の単純な心内奇形.23例が弓部形成不全であった。 第1期手術は62例で.大動脈狭窄と心内奇形の両方を中央開口で矯正したものが49例.大動脈狭窄を左側開口で矯正し心内奇形を中央開口で修復したものが13例.段階的に手術したものが22例である。 大動脈狭窄に対する外科的アプローチは.42例がpatch plication.30例が切除端-端吻合.6例が鎖骨下動脈逆流.3例が血管バイパス.1例がバルーン拡張であった。 中央切開49例のI期手術のうち.43例に選択的脳灌流＋下半身麻痺.4例に全身低流量灌流.2例に深部低体温が適用された。結果 院内死亡は8例であり.死亡率は9.5％であった。 死亡例のうち3例は誤診であった。
結論：乳幼児の心内奇形を合併した大動脈狭窄の外科治療は.大多数の小児が正中期手術を受け.選択的脳灌流と下半身停止循環により.脳と重要臓器を効果的に保護することができ.短期的に良い結果を得ることができる。
キーワード：大動脈狭窄症.心疾患.外科的処置
乳幼児の心内異常を伴う大動脈梗塞の外科的治療
概要 目的 乳幼児の心内異常を伴う大動脈瘤の修復経験をレトロスペクティブに検討すること
方法 2000年1月から2006年12月までに.心内膜異常のある大動脈瘤と診断された84人の乳幼児が外科的治療を受けた. 平均体重は7.3kg.3.3kgから15kgであった。 大動脈瘤の84例のうち 大動脈縮窄症84例のうち.複雑な心内異常を合併したものが12例.心室中隔欠損などの単純な異常を合併したものが72例.21例が 62例は1対1の異常で.うち1例は大動脈弓の低形成であった。胸骨正中切開により.49例で大動脈瘤と心内膜の欠損を同時に修復した。胸骨切開と胸骨正中切開で大動脈縦裂と心内異常をそれぞれ修復した症例は13例であった。 22例で大動脈縦裂と心内異常があった。大動脈瘤の手術法としては.パッチ大動脈形成術42例.切除術30例.端から端までの吻合術30例。正中胸骨切開.選択的耳介.大動脈瘤による一期的手術の全49例において.正中胸骨切開.選択的耳介.大動脈瘤による一期的手術を行った。胸骨切開.選択的脳灌流は43例.深部低体温低流量は4例.深部低体温循環停止は2例で実施した。
結果：院内死亡は8例であり.死亡率は9.5%であった。結論：心内異常を伴う大動脈縮窄症に対する手術は.短期的には満足できるものである。胸骨正中切開による一期的修復がほとんどの症例に適用できる。 深部低体温と循環停止による選択的脳灌流法 下半身の深部低体温と循環停止による選択的脳灌流は.脳や他の重要な臓器を保護することができます。
キーワード：大動脈瘤.心臓の欠陥。 手術
大動脈縮窄は.胸部下行大動脈の起始部.通常は動脈管と大動脈の接合部付近にある先天性の狭窄である。 重度の大動脈狭窄症では.狭窄部位の大動脈内腔はほぼ伸展していますが.狭窄部の上下の大動脈壁は連続性を持っています。 乳幼児大動脈弁狭窄症は.成人大動脈弁狭窄症とは臨床症状や手術方法が大きく異なり.心室中隔欠損やその他の心内奇形を伴うことが多く.心不全や肺高血圧の症状が早期に発現し.早期に手術による改善が必要です [1]. 2000年1月から2006年12月までに.心内奇形を合併した3歳未満の大動脈縮窄児84名が当院に入院し.その臨床症状.診断方法.手術の選択肢.最近の成績について.レトロスペクティブに分析した結果を発表する。
データと方法
I. 臨床データ
対象となった小児は84名で.内訳は男性52名.女性32名。 平均年齢は13.5ヶ月で.内訳は乳児56名.幼児28名.平均体重は7.3kg（3.3～15kg）であった。 臨床検査では.60例（71％）で上肢と下肢の血圧差（収縮期上肢が下肢より20mmhg以上高い）を認めた。 全例が心エコーでスクリーニングされ.そのうち56例がUFCTで検査され.23例が心血管画像で確認され.6例が大動脈収縮の術前見落としとなった。
大動脈収縮を認めた84例のうち.60例（71％）は単純収縮.24例（29％）は弓部形成不全を伴う収縮であった。 また.心室中隔欠損などの単純な心内奇形を伴う大動脈狭窄は72例（86％）.複雑な心内奇形は12例（14％）で.右室二重出口5例.大動脈完全転位2例.大動脈修正転位.ファロー四徴.心内膜完全クッション欠損.単心室.三尖閉鎖症が各1例である。
2.手術方法
1.正中切開による一期的手術：49人の子供がこの方法で手術を受けた。 正中切開で大動脈弓を開き.大動脈弓の下降部を解放し.体外循環下で大動脈狭窄と心内奇形を共に矯正した。 下降停止循環による選択的脳灌流が43例.上行大動脈および大腿骨カニュレーションによる深部低体温低流量灌流が4例.深部低体温停止循環が2例であった。
下半身麻痺を伴う選択的脳灌流は.全身麻酔後.胸を内側に開き.胸腺を亜細亜的に切除し.腕の3大血管と動脈カテーテルを完全に解放し.ブロッキングバンドを装着した上で.以下のように実施した。 体外循環を確立し.上下大静脈からドレナージし.転送開始と同時に動脈カテーテルをブロックする。 ゆっくりと均一に温度を下げ.冷却中に大動脈弓の下行部を完全にフリーにする。 下行大動脈は.反回喉頭神経や中隔神経を傷つけないように注意しながら.通常は第一肋間血管から遠いところまでフリーにする。 直腸温が20度以下になったら.上行大動脈灌流チューブを胸骨動脈に挿入し.頭腕三大血管を遮断し.選択的脳灌流と下片麻痺停止循環を開始し.脳灌流量を15～20ml/kg.minに制御し.動脈カテーテルを切断して肺動脈を側方に縫合する。 遠位下行大動脈をクランプで遮断し.動脈カテーテルと狭窄大動脈を完全に除去し.近位血管を端から端まで吻合するか.血管形成術のためにパッチを当てる。 大動脈形成術終了後.遠位下行大動脈遮断クランプを開いて十分な換気を行い.上行大動脈を引き抜くために胸骨動脈を内挿し.3大頭腕血管を開いて正常な全身灌流を回復させます。 心内奇形の矯正は.術中の状況に応じて.低体温または再加温中に行う。 正中切開第1相手術による選択的脳灌流と下半身循環停止までの平均時間は49分.体外循環時間は172分.大動脈ブロック時間は90分
2. 左後方プラス正中切開第1相手術：この方法は13人の小児に用いられた。 全身麻酔下で左後側切開を行い.下行大動脈弓と肋間血管を完全に解放し.動脈カテーテルを切断し.ブロック両端の狭窄下で下行大動脈弓を整形し.その後.中央開胸で低体温体外循環下で心内奇形の矯正を行いました。
3.段階的手術：22名の小児が段階的手術を受け.20例が全身麻酔下で左後外切開による下行大動脈弓の血管形成術.または肺動脈環状形成術を同時に行い.その後心内奇形を2段階目に矯正.2例が肺動脈圧を下げるための肺動脈環状形成術.その後大動脈病変や心内奇形を2段階目矯正.段階的手術を受けた22例中13例は2段階目手術を完了。 2次手術の時間間隔は3日～3年であった。
4.大動脈形成術と心内奇形の矯正に対する外科的アプローチ：小児の年齢.狭窄の部位と重症度.狭窄の範囲に応じて.大動脈形成術に対する異なるアプローチが採用された。 大動脈狭窄の治療を受けた82人の小児のうち.42人がパッチ形成術.30人が端から端までの吻合術.6人が鎖骨下動脈反転術.3人が血管バイパス術.1人がバルーン拡張術で治療を受けた。 大動脈形成術の材料は.同種血管32例.人工血管8例.自家心膜4例.異種血管1例であった。 心内奇形の修正は.心室中隔欠損の修復68例.大動脈転位2例.右室二重出口の修正2例.心内膜クッション完全欠損の修復.ファロー四徴症の根治.ダマスケイ・スタンセル手術がそれぞれ1例である。
結果
死亡は全例で8例.死亡率は9.5%であった。 単純奇形と組み合わせた大動脈狭窄は7例.複雑奇形は1例であった。 術前の大動脈収縮の見逃しは3例で.死亡8例中5例が呼吸不全.重症感染症.術後低膨張血症.消化管出血が各1例である。 重要な合併症は20例で.呼吸器合併症15例.心拍出量低下2例.脳障害.左声帯麻痺.腎不全.消化管出血.溶血がそれぞれ1例であった。
段階的手術の9例は第2段階の手術が完了せず.大動脈狭窄の矯正後に死亡した2例.大動脈狭窄で心内奇形の修復を行わない4例.大動脈狭窄に心内奇形を合併し.肺動脈環状化術を先行させ第2段階の手術を行わない2例.大動脈狭窄に修正大動脈転位が先行し.大動脈造設と肺動脈環状化術で第2段階の手術を行わない1例などが含まれています。
全例.大動脈弁狭窄症矯正後の心エコー検査で大動脈弁狭窄症や動脈瘤を認めず.退院した。
Discussion
大動脈狭窄症は.伝統的に症状のある幼児期（カテーテル前）と無症状の成人期（カテーテル後）に分類されます[2]。 この2つのタイプの大動脈収縮は臨床症状や外科的アプローチの点で異なっており.この症例群には3歳までの乳幼児と小児のみが含まれています。 実際には.大動脈狭窄の部位は常に動脈管接合部付近であり.動脈管壁の平滑筋が大動脈壁内に増殖して大動脈壁が肥厚し.その後線維組織が形成されて大動脈内腔が狭窄することにより狭窄が生じる可能性がある[3]。 大動脈弁狭窄症が弓部形成不全と合併しているかどうかは.外科的アプローチの選択にとって重要な意味を持つ。 心内奇形を伴う狭窄を持つ82人の小児では.23人（28％）が弓部形成不全を併せ持っていた。
乳幼児期の大動脈狭窄と心内奇形の組み合わせで最も多いのは心室中隔欠損で.他の複雑な奇形との組み合わせはあまり多くありません。 診断のはっきりした小児は.できるだけ早く手術する必要があります。 上肢と下肢の圧力の差は.すべての小児に存在するわけではないが.本グループの93例中65例に存在し.70％を占めている。 圧力の差の有無は.肺高血圧の程度.動脈管の大きさ.側副血管の形成に関係し.CTや血管造影で確認することができる。 CTは非侵襲的であり.心血管撮影よりも安価であるという利点があり.診断を確定するための好ましい手段となりうる。 手術の成功率を上げるためには.術前の省略を避けることが重要である。 死亡した8人の小児グループにおいて.大動脈病変の術前の省略は3件であった。 大動脈縮窄症のある小児では.上下肢の血圧や四肢の飽和度を正確に測定することが重要であり.すべての患者が上下肢の圧力の差やチアノーゼの差を認めるわけではないが.正確に調べることで.大動脈縮窄症が存在する可能性を示唆することができる。 前庭部疾患のルーチン検査としてCTがない場合.精密検査と心エコー検査が大動脈縮窄症の見逃しを防ぐ主な手段である。 心内奇形の矯正後に乏尿.無尿.上肢の高血圧が早期に出現した場合は.大動脈収縮の見逃しを警戒し.さらなる検査と再手術を促す必要があります。 術前の大動脈病変の見逃しとは別に.呼吸不全は術後死亡の大きな要因である。 心室中隔欠損を合併した大動脈狭窄症で.術前に重度の肺うっ血や肺炎の再発.心不全を起こした小児は.術後の打撃で呼吸不全になりやすい。 可能な限り.術前の積極的な内科的治療により小児の心肺機能を最適な状態に調整し.術中は肺などの重要臓器をできるだけ保護して虚血時間を短縮し.体外循環開始後は動脈カテーテルの遮断を間に合わせて肺への灌流を防止する必要があります。 術後の呼吸器系は.起こりうる肺滲出液.感染症.肺無気肺.気胸を予防・治療するため.正確かつ迅速に治療する必要があります。 手術や灌流の技術が向上し.周術期管理の経験がより多く蓄積された後.当グループでは2005年1月以降の44件の手術で死亡例はわずか2件.死亡率は4.5％と以前より大幅に低下している。
心内奇形を合併した大動脈狭窄に対する外科的アプローチにはまだ様々な選択肢があり.文献で報告されている経験も様々です[4.5.6]。 外科的アプローチの選択は.併存疾患の種類.症状の重篤度.小児の年齢によって異なります。 成人や高齢の小児.あるいは広範な大動脈弁狭窄症の小児では.深い視野のため正中切開による下行大動脈弓の解放は困難である。 乳幼児では.正中切開による下行大動脈弓の遊離はそれほど難しくなく.大半の患者さんは正中切開で一度に治療することが可能です。 小児が複雑な奇形を合併していたり.術前の重篤な心不全や呼吸不全により複雑な手術に耐えられないと予想される場合は.段階的な手術が選択されることがあります。 大動脈収縮術を最初に行うか.大動脈収縮術と肺動脈輪形成術を併用し.小児が回復してから心内奇形を矯正する第2段階の手術を受けることも可能です。 特に大動脈弓形成不全の患者さんにとって.第一段階の矯正の利点は明らかです。 このグループの84人の子供のうち.49人が矯正切開治療を受けて58％を占め.2005年1月以降に手術された44例は.33人が矯正第1期矯正治療を受けて75％を占めた。 第一期矯正治療が徐々に好ましい手術方法になってきている。
大動脈狭窄の矯正は.狭窄部を完全にデブリードマンし.再狭窄や動脈瘤をできるだけ防ぎ.大動脈壁から動脈導管組織をできるだけ取り除き.大動脈弓.頭側血管.下行大動脈を完全に解放し.端から端まで吻合するか下行大動脈を大動脈弓下縁に吻合し.複合弓形成不全例には弓部を拡げることが望ましい。 当院の大動脈狭窄症79例では.28例（35％）.2006年1月以降は24例中17例（70％）で端部吻合術が行われており.幼児・小児のほとんどの症例に狭窄切除端部吻合術が適していることがわかります。 術後の再狭窄は.どのような形成方法を用いても完全に回避することはできないが.現在の文献の多くは.End-to-End吻合が再狭窄の発生率を下げるのに有効であることを示している[7.8]。 狭窄が高度で広範囲に及ぶ場合.狭窄血管の切除後に上縁と下縁の緊張が強すぎる可能性がある場合は.パッチングや鎖骨下動脈反転整形を選択することができます。 大動脈狭窄が長い場合は.当グループの3例（いずれも3歳）で行ったように.狭窄部の遠位端と近位端を人工血管でつなぐ血管バイパスを選択することができます。 また.狭窄が軽度で限定的な患者には.インターベンショナルバルーン拡張術が有効な選択肢となります。
当グループで中央ステージIの手術を受けた56例のうち.45例は選択的脳灌流＋下肢麻痺停止循環法で治療した。 低体温のため上行大動脈カニューレを移し.直腸温が20度以下になったところで上行大動脈灌流チューブを胸骨動脈に挿入.3大頭腕血管のブロッキングバンドを絞め.15-20ml/で流量制御して選択的脳灌流を開始。 kg.min，上部ブロッキングクランプで遠位下行大動脈を遮断し，近位大動脈を開放して大動脈形成術の操作を容易にする。 選択的脳循環灌流は.全身循環停止に比べ.脳組織の保護に寄与し[9].全身低流量灌流に比べ.大腿動脈カニューレを回避でき.手術外傷を軽減できる。 この45例のグループにおける選択的脳灌流と下片麻痺停止循環の平均時間は49分であり.小児に脳障害.脊髄虚血障害.腎障害がなかったことから.適切な低体温と従来の大動脈形成術の手術時間では神経系やその他の臓器は安全であり.下片麻痺停止循環による選択的脳灌流は安全で有効な灌流法として.中央手術による大動脈矯正の第1段階になっていることがわかる。 乳幼児や小児の心内奇形を合併した大動脈狭窄の矯正に適した灌流方法となっている。
結論：乳幼児や小児の心内奇形を合併した大動脈狭窄症の外科治療は.短期的には良好な結果を得ることができ.大多数の小児は正中期手術で治療することができ.選択的脳循環と下片麻痺循環により脳と重要臓器を効果的に保護することができます。
参考文献
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