先天性大動脈縮窄症とは何ですか？ 大動脈の狭窄は.大動脈の境界が狭くなり.内腔が狭くなって血流が低下することです。 先天性大動脈攣縮は.動脈管や動脈靭帯が大動脈に合流する部分に隣接する.大動脈峡部と呼ばれる部分に多くみられます。 大動脈の狭窄は.動脈管や動脈靭帯に対する狭窄の位置によって.カテーテル前型とカテーテル後型に分類されます。 幼児型とも呼ばれるカテーテル前型では.動脈管は閉鎖されておらず.心室中隔欠損.卵円孔開存.心房中隔欠損.僧帽弁狭窄.大動脈拡張などの心血管奇形と合併することが多いです。 カテーテル治療後の形態では.動脈管は動脈靭帯の中に閉じており.他の心血管奇形と合併することはほとんどありません。 先天性大動脈縮窄症は子どもにどのような影響を与えるのでしょうか？ 大動脈の狭窄は.心臓から下半身への血液の流れを制限します。 狭窄部の近位では圧力が上昇し.左心室は狭窄部を血液が流れるようにするために2倍の働きをしなければなりません。 その結果.心室筋が肥大して損傷し.心不全になることもあります。 狭窄部の遠位では血圧が低下し.血流が減少するため.重度の腎虚血と下半身への血液供給不足が起こり.低酸素.乏尿.アシドーシス.さらには死に至る。 カテーテル前型の大動脈弁狭窄症では.下半身の血流の一部が閉鎖されていない動脈カテーテルを経由して肺動脈の静脈血となるため.下半身にチアノーゼが起こります。 先天性大動脈縮窄症はどのように治療するのですか？ 大動脈弁狭窄症と明確に診断されたら.大動脈弁狭窄症の遠位と近位の血圧差を解消し.心機能や他の主要臓器に障害を与えないために.できるだけ早く手術を行うことが原則です。 大動脈縮窄症の治療には.外科的治療とカテーテル介入による治療がある。 外科的治療の場合.他の心内奇形を伴わない単純な狭窄は.通常.第4肋間アプローチによる左後側切開で胸部を切開して治療します。 狭窄部の治療にはいくつかの方法があります。一つは.狭窄部を切除して端と端を吻合する方法で.主に新生児や小児に現在最も多く用いられている手術方法です。もう一つは.狭窄部を自身の血管や人工物のパッチで広げる方法です。 インターベンションを行うには.バルーン付きのカテーテルを狭窄部に留置し.バルーンを加圧しながら膨らませて狭窄部を広げ.広げた大動脈が後退しないようにステントを留置する。 他の心内奇形を併せ持つ狭窄の場合は.正中切開で狭窄と心内奇形を一度に修正するのが一般的です。 手術後.スポーツ活動に参加することは可能ですか？ 狭窄や高血圧が残存していないお子さんは.狭窄が解除されれば通常の活動に参加できます。 狭窄や高血圧.心筋の異常.あるいは他の心臓の異常が複合的に残っているお子さんには.身体活動を適切に制限する必要がある場合があります。 その他.子供が今後気をつけるべきことはありますか？ 手術の結果は満足のいくものですが.長期間のフォローアップが必要です。 大動脈の収縮が再発したり.動脈瘤を形成したりすることがあり.さらなる手術や介入が必要です。 狭窄が取り除かれた後も.一部の患者さんでは高血圧が持続することがあります。