I. はじめに
先端巨大症（以下.先端巨大症）は.慢性の進行性内分泌疾患であり.漸次発症し.発症時には数年から10年経過していることもあります。 先端巨大症の主な原因は.体内で成長ホルモン（GH）が過剰に分泌されることです。先端巨大症の患者さんの95％は.GH分泌下垂体腺腫が原因です。 GHの過剰分泌が長期間続くと.全身の軟部組織.骨.軟骨の過形成が起こり.顔面の変化.手足の肥大.皮膚の肥厚.内臓の肥大.骨・関節の病変.睡眠時無呼吸症候群などが引き起こされます。 また.下垂体腫瘍の圧迫症状.糖尿病.高血圧.心血管・脳血管疾患.呼吸器疾患.大腸がんなどの悪性腫瘍の発生率も相応に増加しています。 これらの代謝異常や合併症は患者さんの健康や生活の質に深刻な影響を与え.寿命の短縮につながるものなのです。 臨床的には.診断と治療の遅れは.これらの合併症の発生率を著しく高めることにつながります。
本ガイドラインは.中国における四肢腫脹の管理に関する既存の経験を要約して活用し.国内外の最新のエビデンスに基づく証拠を組み合わせ.中国の医師の四肢腫脹に対する理解を深め.四肢腫脹の診断と治療管理の標準化モデルを提唱することを目的とするものである。
II. 診断
先端巨大症の診断は.通常.関連する臨床情報を収集した後.血清GHおよびインスリン様成長因子-1（IGF-1）の測定.画像検査.関連する合併症の検査によって行われます。 最終的な診断は.合併症の検査によって行われます。 先端巨大症の患者さんの中には.MEN-1.McCune-Albright症候群.Carney症候群のような単一遺伝子の欠陥によるものは非常に少なく.さらなるスクリーニングと関連する併発症の診断が必要です。
臨床症状：先端巨大症は.醜い顔.大きな鼻.厚い唇.肥大した手足.皮膚の肥厚.多汗.皮脂腺など特徴的な外見を持ち.病気の長期化により.細長い頭の形.目立つ眉弓.長い斜めの額.突き出たあご.疎な歯列.後頭部の膨らみが大きくなり.額や頭皮に複数の襞.バレル胸.猫背となります。 その他の臨床症状としては.（1）下垂体腺腫の圧迫や周辺組織への浸潤による頭痛.視機能障害.頭蓋内圧上昇.下垂体機能低下.下垂体卒中.（2）インスリン抵抗性.耐糖能低下.糖尿病およびその急性・慢性合併症.（3）循環器への関与：高血圧.心肥大.不整脈.心筋低下.動脈硬化.冠動脈病.脳梗塞.など。 (iv) 呼吸器への影響：舌肥大.低声.換気障害.喘鳴.いびき・睡眠時無呼吸.呼吸器感染症 (v) 骨・関節への影響：滑膜組織・関節軟骨過形成.肥大性骨関節症.股関節・膝関節機能障害 (vi) 女性の無月経.授乳.不妊.男性の性的機能不全。 (vii)大腸ポリープ.大腸がん.甲状腺がん.肺がんの発生率が増加する可能性があります。
四肢腫大の明らかな特徴的徴候はないが.以下の症状のうち2つ以上を呈する場合には.四肢腫大の可能性を考慮し.スクリーニングする必要がある：新規発症の糖尿病.多発性関節痛.新規またはコントロール不能な高血圧.心室肥大や収縮・拡張機能障害などの心疾患.疲労.頭痛.手根管症候群.睡眠時無呼吸症候群.過剰発汗.視覚障害.結腸ポリープ.進行性四肢肥大。 顎の突出が進行している。
3.検体検査
血清 GH 値は活動性の四肢腫大患者で一貫して上昇し.高血糖によって抑制されることはない。 したがって.大転子患者の診断は.空腹時やランダムなGH値だけでなく.グルコース負荷後に血清GH値が正常値まで抑制されるかどうかで判断されることになる。 空腹時または無作為の血清GH値が2.5ng/mL未満であれば正常とみなされ.2.5ng/mL以上であれば診断を確定するために経口ブドウ糖負荷試験（OGTT）が必要である。 OGTTは通常75gのブドウ糖で行い.0分.30分.60分.90分.120分に採血し.血糖値とGH値を測定する。 糖尿病が確認された患者は.OGTTを75gのパン食に置き換えて.感度0.05mg/L以下のGHテストを行うことが推奨されます。
血清 IGF-1 値の測定 GH の効果は主に IGF-1 によって媒介され.血清 IGF-1 値は血清 GH よりも四肢腫大患者の疾患活動性と密接に相関している。 血清IGF-1値は.活動性の四肢腫脹を有する患者で上昇する。 IGF-1 値の正常範囲は年齢や性別と有意な相関があるため.結果は年齢と性別をマッチさせた正常値の範囲（正常平均±2標準偏差）に対して測定されるべきである。 血清IGF-1値上昇とは.患者さんの血清IGF-1値が.性別や年齢に合わせた正常範囲内の値よりも高い場合に判断されます。
下垂体GH腺腫の大きさや腺腫と隣接組織の関係を把握するにはMRIやCT検査が有効であり.MRIはCTより優れています。 これらの技術は.大きな腺腫に対して.積極的な成長.圧迫.視交叉への関与（paracentralまたはsubsaddleなど）を確認するために使用することができます。
その他の下垂体機能の評価：プロラクチン（PRL）.卵胞刺激ホルモン（FSH）.黄体形成ホルモン（LH）.甲状腺刺激ホルモン（TSH）.副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）およびそれらの標的腺機能の血中濃度を測定する必要がある。 著しい多尿.過敏性口渇.過飲がある場合は.下垂体後葉の機能を評価する必要があります。
6.視力・視野検査：治療前の視野の変化を観察し.また治療効果を評価する指標の一つとする。
7.先端巨大症の合併症の診断：先端巨大症の質的診断の後.患者は血圧.脂質.心電図.心臓超音波.呼吸睡眠機能検査を受ける必要があります。臨床症状に応じて.甲状腺超音波.大腸内視鏡検査などの検査を選択することができます。
先端巨大症の診断は.患者さんの臨床症状.臨床検査.画像検査などをもとに総合的に分析し.疾患活動性.各系統の急性・慢性合併症.治療後の疾患活動性のコントロールなどを明確に判断することが必要です。
III.治療
先端巨大症の治療目標は.（i）血清GH値をランダムGH＜2.5ng/ml.OGTT GHトラフ＜1ng/mlにコントロールすること.（ii）血清IGF-1値を年齢と性別に適した正常範囲内に減少すること.（iii）下垂体腫瘍を除去または縮小してその再発を防ぐこと.（iv）臨床症状および併存症.特に心臓血管.呼吸器.代謝の異常を除去または縮小することである。 (5) 下垂体内分泌機能を可能な限り温存し.下垂体機能低下症の既往のある患者には.適切な標的腺ホルモン補充療法を行うこと。
先端巨大症の治療後にランダムGH値＜2.5ng/mL.OGTT GHトラフ値＜1ng/mLとなった患者の生存率は.正常集団と同程度である。 これらの治療目標を達成するために.手術.放射線治療.薬物療法などの選択肢があります。 しかし.効果を最大限に高め.同時に下垂体機能を温存するためには.これら3つの治療法にはそれぞれ長所と短所があるため.患者さん一人ひとりに合わせた治療計画を立てることが必要です。
1.先端巨大症の治療
外科的治療：腫瘍の外科的除去は.下垂体のGH腺腫の患者さんに対して選択される治療法です。 手術は.腫瘍の効果的な長期制御および関連する生化学的パラメータの正常化をもたらすため.微小腺腫患者.ならびに外科的治癒が期待できる下垂体巨大腺腫の局所増殖患者に対する第一選択治療法として推奨されている。 下垂体腺腫を摘出する経鼻バタフライ手術は.他の手術アプローチ（開頭術など）に比べて合併症が少なく.死亡率が低いため.大肢症例でも安全かつ有効である。
手術アプローチ：下垂体腺腫に対する主な手術アプローチは経鼻翼状腺腫切除術であり.開頭術はまれな症例にのみ行われる。 新規に診断された大転子患者の全治率は.従来の顕微鏡手術で57.3％.微小腺腫で80％～91％.巨大腺腫で40％～52％となっています。 内視鏡的経蝶形骨手術は.近年広く行われている低侵襲な手術方法で.中小の腺腫や一部の大きな腺腫の切除に適しており.手術の治癒率の向上に寄与することが可能です。 この手術は.経験豊富な脳神経外科医が行う必要があります。 患者さんによっては.成長阻害剤アナログを術前に投与することで.手術成績を向上させることが可能です。 Neuronavigationと術中MRI技術により.外科的切除率を向上させることができる。
病理的特徴：下垂体のGH分泌過多は腺腫が主体で.病型の種類としては.緻密な顆粒状や疎な顆粒状のGH細胞腺腫や過形成.GHとPRL細胞混合腺腫.好酸性幹細胞腺腫.マルチホルモン分泌細胞腺腫など。腺腫細胞の増殖能把握にはKi67などの免疫組織化学染色が有用である。
手術療法の利点：原則として.診断が確定した患者さんはすべて手術療法に適しています。 重度の急性腫瘍圧（例：進行性の視機能喪失または複視）および下垂体機能低下症の患者は.早期の外科的治療を受けるべきである。 ほとんどの場合.経験豊富な外科医による一度の手術で治すことができます。 微小腺腫の患者さんには.治療の第一選択として手術が推奨されます。 治癒の可能性が高い（例：海綿静脈洞への浸潤がない）大きな腺腫に対しては.一次治療として手術が推奨される。 局所圧迫症状を伴う手術不能の巨大腺腫の患者さんには.その後の薬物療法や放射線療法への反応を改善するために部分切除を行うことがあります。 手術が成功すれば.直ちに血清GH値を低下させ.腫瘍の圧迫を緩和することができます。 また.外科治療のもう一つの利点は.病理診断や科学的研究のための組織標本が入手できることである。 手術の結果に影響を与える主な要因は.(i)腫瘍の体積.組織.侵襲性.(ii)術前のGHおよびIGF-1レベル（多数の研究により.術前のGHおよびIGF-1レベルと手術結果には負の相関があることがわかっている）.です。 海綿静脈洞に浸潤しておらず.術前のGHおよびIGF-1値が正常値をわずかに上回る程度の微小腺腫は.80％以上の症例で手術により治癒可能ですが.海綿静脈洞に浸潤した腫瘍や術前のGHが200ng/ml以上の場合は治癒の可能性は極めて低いです。
手術療法の合併症：先端巨大症の手術療法は大きく進歩しましたが.下垂体機能低下症.頭蓋内の重要な神経・血管・脳組織の損傷.視神経機能障害.脳脊髄液鼻腔漏.髄膜炎などの可能性があり.一定のリスクと問題点があります。 下垂体GH腺腫の患者さんは.他の種類の下垂体腫瘍よりも全身麻酔を受けるリスクが有意に高い。 術者の手術経験が手術の治癒率.合併症率.死亡率と関連することはよく知られており.合併症率は経験豊富な脳神経外科医で約3～10％である。 したがって.下垂体腺腫の手術は.最良の手術結果を得るために.適切な分野の専門家からなるチームがいるセンターで行われるべきです。 このチームには.内分泌学.神経外科.放射線外科.神経病理学.放射線画像学の専門家が含まれる必要があります。
2.術前成長抑制剤アナログ（SSA）療法
術前の成長阻害剤アナログ（SSA）の使用は手術成績を改善する 術前薬物療法の役割.特にSSAの使用についてかなりの議論があったが.現在.国内外の多くの研究により.術前にSSAを3～6ヶ月間使用すると.特に巨大腺腫の患者で術後の寛解率が改善されることが示されている。 しかし.術前SSAの有効性を確認し.術前SSAの使用が有益な患者のタイプを決定するためには.さらに質の高い多施設共同前向き試験が必要である。 とIGF-1が有意に上昇する。
成長阻害剤アナログ（SSA）の術前使用は.心肺の併存疾患と麻酔関連リスクを軽減する可能性がある 先端巨大症の患者は.心血管疾患.肺機能不全.代謝異常などの併存疾患を持ち.麻酔や手術のリスクが高い場合があります。 したがって.これらの併存疾患を管理することで.手術のリスクを低減し.手術成績を向上させることができると考えられます。 先端巨大症の患者さんの最大30％が麻酔時の挿管に困難を感じ.20％～80％の患者さんが口腔咽頭腫脹と巨舌症による睡眠時無呼吸症候群を有するという研究報告があります。 このような患者さんに対するSSA治療は.数日後に軟部組織の腫脹を有意に減少させ.いくつかの研究では.オクトレオチド治療の6ヶ月後に睡眠時無呼吸症候群が消失することが示されています。 したがって.術前のSSA治療が挿管に伴う合併症の軽減につながることが予測される。 しかし.より質の高いエビデンスを得るためには.さらなる試験による裏付けが必要です。
また.先端巨大症の患者さんは.左心室肥大.1拍出量および心拍数の増加.心筋症.駆出率の低下.進行した患者さんでは心不全などの心疾患を併発する危険性があります。 国内外の研究により.SSA治療は.心拍数.収縮期および拡張期血圧の低下.LV後壁厚および中隔厚の減少.駆出率の増加.活動許容時間の延長など.心血管系機能を著しく改善することが判明しています。
薬物療法：大肢の薬物療法には.成長阻害剤受容体リガンド（SRL）.すなわち成長阻害剤アナログ（SSA）.ドーパミンアゴニスト（DA）.GH受容体拮抗薬があり.主に手術後に病勢が安定しない患者に対する補助療法として使用されている。 また.手術による完全切除が期待できず.腫瘍の圧迫もない大きな腺腫の患者さん.手術に適さない患者さん（以下.全身状態が悪く手術のリスクに耐えられない患者さん.気道障害により麻酔のリスクが高い患者さん.心筋症.重症高血圧.コントロールできない糖尿病など大肢に重度の全身症状がある患者さん）.または手術を希望しない患者さんには薬物療法が好まれます。 . 薬物療法では.成長阻害剤アナログが第一選択となります。
成長阻害剤アナログ：成長阻害剤（SST）は.前駆体から成長阻害剤-14と成長阻害剤-28の2つの生物学的活性型に加工される。 天然のSSTは血漿半減期が3分未満で.合成成長阻害剤アナログ（Octreotide.Octreotide LAR.LANREOTIDE）はSSTの生理作用を真似てGH過剰産生を阻害する。
成長阻害剤アナログは.以下の5つのステージで四肢肥大症の治療に役割を果たします。 1）第一選択治療：手術による完全切除が期待できず.腫瘍の圧迫もない巨大腺腫患者.手術を受けたがらない患者.手術に適さない患者（例：全身状態が悪く手術リスクに耐えられない患者.気道障害により麻酔のリスクが高い患者.重度の四肢肥大の全身症状（以下の項目を含む）を持つ患者）に対して。 心筋症.重症高血圧症.コントロールされていない糖尿病など）。 術前治療：重大な呼吸機能障害.心不全.重度の代謝障害など.重度の合併症や基礎疾患のある患者さんでは.術前投薬により血清GHやIGF-1の値を下げ.関連する内科治療と併用して心肺機能を改善し麻酔や手術のリスクを軽減するとともに.腫瘍を小さくし.したがって手術結果を改善できる可能性があります。 以上のように.術前にSSAを使用することで.巨大腺腫の患者さんの術後の寛解率が改善される可能性があります。 (腫瘍切除後の残存腫瘍に対する補助療法：OGTT GHトラフ値 << span="">1.0ng/ml を治癒の目標とした場合.微小腺腫患者の約10％.巨大腺腫患者の55％が術後に補助療法を必要とすることが研究で示されています。 したがって.1）術後OGTT GHトラフ値が1.0ng/ml未満でIGF-1が正常範囲にある患者は.定期的にフォローアップすること.2）術後OGTT GHトラフ値が1.0ng/ml以上.またはIGF-1が上昇している患者.あるいは頭痛などの四肢腫大の症状がまだ著しい患者は.少なくとも3～6カ月間SSA治療を受け.GHとIGF-1の変化によって.次のことを決定すべきと考えることです。 長期的な治療.または放射線治療との併用 放射線治療後の経過観察：放射線治療後の血清GH.IGF-1値は緩やかに低下するため.放射線治療が完全に効くまでの待機期間にSSAを経過観察として使用することができる。 合併症の治療：SSA治療により.高血圧.心不全.呼吸不全など四肢の大きさに関係する合併症が改善される。
成長阻害剤アナログの有効性：①腫瘍体積の減少：SSAを投与した患者の97％以上で腫瘍の成長が抑制された ②血清GHおよびIGF-1レベルの抑制：SSAにより約55％の患者でGHおよびIGF-1レベルが正常化し.薬効は腫瘍体積およびGH過剰分泌レベルと負の相関があった。 臨床症状の改善：SSAは.GHやIGF-1を効果的にコントロールし.腫瘍の体積を縮小することで.四肢腫脹の症状を総合的にコントロールします。 例えば.SSAは四肢腫脹によく見られる5つの症状.頭痛.疲労.過剰発汗.関節痛.異常感覚を著しく改善することが可能です。 合併症の抑制：前述の通り.SSAは心血管系に大きな効果をもたらし.呼吸機能障害を改善し.左心室肥大や睡眠時無呼吸症候群もSSA治療を受けると消失します。
成長阻害剤アナログの副作用：SSAの主な副作用は注射部位反応と消化器症状で.通常.軽度から中等度です。10％から20％の患者さんに注射部位の局所違和感.紅斑または腫脹.痛み.かゆみ.5％から15％に消化器症状.下痢.腹痛.膨満感.ステアトラヘア.吐き気.おう吐がありますが.通常は一過性のものです。 通常.症状は一過性です。 SSAの長期使用は.胆嚢スラッジや胆石の発生率を高める可能性がありますが.これらは通常無症状で.臨床的に重要ではなく.一般的に外科的手術を必要とせず.定期的に超音波検査で発見することが可能です。 まれに脱毛症.徐脈.便秘などの副作用もあります。
ドパミン受容体作動薬：ドパミン受容体作動薬は.視床下部のドパミン受容体を介してGHの放出を抑制する。 最も一般的なドパミンアゴニストにはエルゴット誘導体のブロモクリプチンやカプサイシンがあり.経口摂取が可能で比較的安価であるという利点がある。軽度から中等度のGH値上昇を示す患者の10％から20％は.PRL腫瘍の治療に用いられる量の2〜4倍の投与量で.これらの薬剤により満足できるGHとIGF-1の値が得られるとされている。 ドパミンアゴニストの副作用には.胃腸の不快感.立位低血圧.頭痛.鼻づまり.便秘が含まれます。 現在.中国では第一世代のドパミンアゴニストであるブロモクリプチンだけが入手可能です。 この薬は.他の理由でSSAを使用できない軽度のGH値上昇の患者さんに適しています。
薬剤の組み合わせ：作用機序の異なる薬剤を組み合わせることで.相乗効果を発揮する場合があります。 SSA治療が部分的に奏効した患者では.ドパミンアゴニストとの併用療法により.GHまたはIGF-I濃度がさらに低下する可能性があります。
3.放射線治療・放射線手術
放射線治療の位置づけ：血清GH値の緩やかな低下と下垂体機能低下という合併症を考慮すると.放射線治療は通常.下垂体GH腺腫に対する選択的治療ではなく.手術後の不完全寛解および残存腫瘍と再発腫瘍に対する補助的治療として最も頻繁に使用されます。 手術後にGHの分泌過多の状態になった患者さんには.放射線治療が行われることがあります。 また.手術ができない患者さんには.放射線治療が選択されることもあります。
放射線手術：従来の分割放射線治療は.効果が出るまでに通常6ヶ月から2年.中には5年から15年かかるものもあり.過去には腫瘍の増殖を抑え.生化学的寛解を得るために行われました。 より最近では.残存下垂体腫瘍巣に対する高線量標的放射線療法（単回または複数回）の有効性を検討する研究が行われている。 定位放射線手術（ガンマナイフ.X線ナイフ）.陽子線治療などです。
治療成績や合併症に関する研究により.定位放射線治療や定位放射線手術（ガンマナイフなど）は.従来の放射線治療よりも迅速に症状を改善することが示されています。 12ヵ月後のGH値が正常な患者さんの40％が治療を受けているという研究結果がありますが.視力への影響があるため.すべての患者さんが放射線手術に適しているわけではありません。 一般的に定位放射線手術は.小～中径の残存腫瘍や再発腫瘍.外科的治療に耐えられない患者さんや拒否された患者さんに用いられます。 腫瘍と視交叉または視神経との距離は.視覚障害を避けるために2～5mm以上であることが理想的です。 次に放射線手術は.生殖能力への影響に特に注意が必要です。
文献によると.四肢の大きさによる再発率は2％～14％と報告されています。 手術が成功し.血清 GH 値が正常な患者には.予防的放射線療法は推奨されな い。 しかし.再発の兆候を適時に発見し.必要であれば直ちに治療を行うために.すべての患者が少なくとも5年間.6-12ヶ月ごとに定期的にフォローアップと評価を受ける必要があります。
放射線治療と放射線手術の合併症 最も多い合併症は下垂体前葉の機能障害で.約30％の症例で発生し.通常はホルモン補充療法を必要とします。 長期間の追跡調査により.従来の放射線治療では下垂体機能低下の発生率が高いことが示されています。 あまり一般的ではない合併症としては.視力障害.放射線脳壊死.放射線照射野に続発する悪性腫瘍などがあります。 放射線治療の潜在的な精神神経作用と二次腫瘍の発生率.特に脳血管障害や器質的脳症のある患者さんについては.さらに調査する必要があります。 また.従来の放射線治療の欠点は.GH値の低下が遅いことです。
治療プロセス：肢体不自由大学での治療プロセスで最も重要なことは.地域の下垂体腫瘍治療センターと患者さんの状況を考慮し.個別に治療計画を立てる必要があることです。 考慮すべき要因は.（i）内分泌学者.神経外科医.放射線科医.画像診断専門家からなる地元の治療チームの利用が可能であること。 (ii) 患者の腫瘍の内分泌活性の程度と視覚障害の程度。 (iii) 来院時の四肢のサイズに関連する合併症の状況。 4.患者さんの治療に対する不満。 検査費用や長期の治療費を負担できるかどうかなど。 治療法は.地域ごと.人ごとに選択する必要があります。
すべての治療レジメンは.最終目標としてGH分泌を正常なレベルにコントロールすることを目指すべきである。 生化学的パラメータのコントロールと腫瘍の圧迫緩和を目指しながら.治療チームは患者さんごとにリスクとベネフィット.治療の禁忌.副作用を検討する必要があります。 考慮すべき因子には.疾患の重症度.腫瘍の周辺構造に対する圧迫効果.長期にわたる下垂体損傷の可能性.および特に若年で妊娠可能な患者における下垂体機能の温存が含まれる。
フローチャートでは.大多数の患者さんが第一選択として手術を受け.手術で治らなかった場合は薬物療法を受けることになります。 SSAやドパミンアゴニストの最大投与で十分に病勢をコントロールできない場合は.疾患の臨床的活動性や生化学的指標に応じて.放射線治療.または再度手術を検討する必要があります。 手術を選択する患者さんの中には.手術の難易度を下げるために腫瘍を小さくする必要がある場合.外科的全摘出の可能性を高めるため.あるいは四肢の主要合併症.特に重度の心臓や呼吸器の合併症を改善するために.12～24週間SSA治療を進めて手術の条件を整える場合があります。 また.患者によってはSSAの投薬が望ましい場合もあり.血清GHやIGF-1の生化学的指標が異常のままであれば.DA療法と併用することもある。
IV. 診断と治療の規範
1.診断・治療の流れ
初診時は.質的診断（血清ランダムGH.OGTT GH.IGF-1検査）.局所診断（鞍部MRI.CT）を行う。 下垂体機能の総合評価［血中PRL.FSH.LH.エピネフリン（E2）.ACTH.コルチゾール（F）.TSH.トリヨードサイロニン（T3）.サイロキシン（T4）など］も合併症の評価と一緒に行う必要があります。
2.総合的に判断し.個別の治療方針（手術.薬物療法.放射線療法）を決定します。
治療後は.下垂体の機能を再評価するために.3～6ヶ月ごとに定期的に経過観察を行い.必要に応じて鞍部の画像診断を行う必要があります。 病気のコントロールがうまくいってもいかなくても.生涯のフォローアップが望まれる。 治療計画や関連する合併症の管理を適切に行うため.年に一度の定期的な検診をお勧めします。 下垂体GH腺腫の合併症は.腫瘍の局所圧迫.血清GHおよびIGF-1濃度の高値.他の下垂体ホルモンの分泌低下により引き起こされることがあります。 心血管疾患.呼吸器疾患.悪性腫瘍による死亡率を下げるためには.危険因子を積極的にコントロールし.早期スクリーニングを行い.四肢の主要合併症の管理を標準化する必要があります。
3.術後経過観察と長期フォローアップ ①術後1日目と退院時に血中GHを測定 ②退院時に健康教育を重視し.長期フォローアップの重要性を指導し.病状のコントロールと生存の質の向上を図る.フォローアップカードを配布し.フォローアップを周知させる。 患者さんは年に一度.追跡調査票を受け取り.住所や電話番号に変更があった場合は.追跡調査担当医師にお知らせください。 (iii) 下垂体機能及びホルモン補充療法の必要性を評価するため.術後6～12週目に下垂体ホルモン検査を実施し.合併症を有する患者には適切な検査で経過観察を行う。 (iv) 術後3ヵ月にOGTT GH値.IGF-1値を再検討し.下垂体増強MRIを再検討する。 (v) 術後3ヵ月フォローアップの結果に基づいて.術後6ヵ月にOGTT GH.IGF-1.下垂体MRIを選択的に検討する。 コントロールが良好な患者については.OGTT GH 値と IGF-1 値を術後 1 年に 1 回.Saddle MRI を術後 1 年に 1 回.患者の状態のコントロール度合いに応じて見直す。合併症を有する患者については.合併症の評価を年 1 回実施する。
先端巨大症は比較的まれな慢性疾患であり.複数の分野・領域が関わるため.診断や治療が遅れやすく.その結果.患者さんの合併症や罹患率・死亡率が相応に上昇することになるのです。 したがって.先端巨大症の治療計画は.それぞれの症例の長所と短所を比較検討し.最善の結果を得るための個別の治療計画を立てる専門家チームによって策定されるのが最善であると言えます。 このチームには.内分泌学.神経外科.放射線治療.診断放射線学.病理学の専門家が含まれる必要があります。 中国の実情を考慮し.四肢腫脹の診断と治療を可能な限り標準化し.改善すること。 治癒率の向上.合併症や死亡率の低減は.多職種の専門家の協力が必要な非常に重要な課題です。