(i) 中国における先端巨大症の診断と治療の現況
この30年間.中国では先端巨大症の診断と治療が大きく進歩しましたが.無視できない問題点も多くあります。
1.受診率の低さと受診時期のずれ:中国での受診率は非常に低く.医師や患者の病気に対する認識も十分ではありません。 先端巨大症の患者さんの中には.慢性合併症(糖尿病.高血圧.心臓病など)が進行するまで医師に相談する必要性に気付かない方もおり.医師が早期発見・早期診断に失敗することも少なくありません。
2.病院における診断.治療.経過観察のレベルはあらゆるレベルでばらつきがある。主な現れとして.病気の活動性を反映する主要な生化学的指標である成長ホルモンとIGF-1の測定が普及しておらず(大都市のみ).測定方法が統一されていない。
3.治癒基準の統一:中国における先端巨大症の治癒基準に必要な成長ホルモン(GH)濃度は統一されておらず.血漿GH<10ug/Lまたはブドウ糖負荷後<5ug/Lを基準としている地域もあれば.手術後の血漿GH<5ug/Lとブドウ糖負荷後の血漿GH<2ug/Lが治癒基準として基本とされている地域があります。
4.集学的介入体制が普及しておらず.治療規範がない:先端巨大症の治療には.内分泌内科.脳神経外科.放射線治療などの集学的な協力が必要である。
5.経過観察率が低い:医師が病気について十分な知識を持たず.治療後の経過観察に注意を払わないことや.患者が通院するのが不便なことから.治癒基準を十分に満たさない患者もいるため。
上記の問題を解決する鍵は.早期受診率の向上と治療の標準化.すなわち医師や社会全体の病気に対する意識の向上と.脳神経外科.内分泌科.放射線治療などの関連科を含む診断・治療センターの地方都市への設置.診断・治療の臨床規範の確立.診断・治療ガイドラインの策定.患者のフォローアップ追跡システムの改善.できれば患者の地元にあることが望ましいと考えられる。
(ii) 診断の進歩
OGTT GH 抑制試験は.先端巨大症の診断と疾患活動性の判定の基本であり.血清 IGF-1 値は.先端巨大症の診断と疾患活動性の判定の最も感度と信頼性の高い指標である。
2.先端巨大症の生化学的診断基準:GH:OGTTテストでのGHトラフ値1ug/L以上.IGF-1:同年齢同性の正常者のレベルより2標準偏差以上。
(iii) 治療の進捗状況
1.先端巨大症の治療目標
(1) GH値をランダムGH値<2,5ug/L.経口ブドウ糖負荷後のGH値<1ug/Lに制御する。
2)IGF-Ⅰの値を年齢や性別に応じた正常な範囲にすること。
3) 腫瘍を消失または縮小させ.再発を防止すること。
4) 合併症.特に心血管系.肺.代謝異常の除去または軽減。
5)下垂体機能の維持と内分泌恒常性の再確立。
2.治療モダリティ
(1) 先端巨大症の治療には.依然として手術が望ましい経路である。
病気のコントロールを得るという意味で.手術の役割は腫瘍を切除し.その大きさを大幅にかつ迅速に縮小することであり.下垂体成長ホルモン腺腫の外科的切除は先端巨大症の治療法として選択されるものである。 医療技術の進歩とマイクロサージャリーの精度の向上により.下垂体腺腫の治療は頭蓋内腫瘍の中で最も洗練された領域となっています。
外科的治療の利点は.GH値を速やかに低下させ.腫瘍を縮小または完全に除去することである。 海外の最近の研究によると.下垂体腺腫を摘出する経蝶形骨手術は.先端巨大症の患者さんに対して安全かつ有効であるとされています。 新たに先端巨大症と診断された患者さんでは.約75%が巨大腺腫.約25%が微小腺腫であり.経蝶形骨手術による治癒率(国際標準)は.微小腺腫で80%~91%.巨大腺腫で40%~52%となっています。 下垂体機能低下症の術後合併症としては.微小腺腫はまれで.巨大腺腫は5-10%程度である。 すべての患者において.術後は定期的かつ長期の経過観察.臨床症状の観察.GHおよびIGF-I値のモニター.および定期的画像診断が必要である。
(2) 先端巨大症の治療のあらゆるステージで薬物治療の重要性が高まっていること
現在.先端巨大症の治療薬として臨床的に使用されているのは.成長阻害剤受容体リガンド(SRL).すなわち成長阻害剤(SST)類似体.ドーパミン作動薬.GH受容体拮抗薬の3種類であります。 臨床的な有効性と安全性の結果から.成長阻害剤類似物質が選択される薬剤です。 成長阻害剤アナログの中でも.DDオキシテトラサイクリン長時間作用型製剤(サントプレン)とランレオチドという2つの長時間作用型成長阻害剤アナログは.現在.国際的にも国内的にも最も重要な治療薬として推奨されています。
(3) 放射線治療はGH分泌下垂体腺腫の重要な補助治療法である
下垂体の放射線療法は通常.最初の治療選択肢ではなく.手術後に十分に消失しなかった残存腫瘍に対する補助治療として用いられることが最も多い。イタリアの著者らによる研究では.従来の放射線治療を受けた47の術後残存腫瘍は.15年後のGH適合率が77%で.95%の局所腫瘍制御を示したが.85%の下垂体低形成であった。 このように.GH分泌下垂体腺腫には従来の放射線治療が有効ですが.下垂体機能低下症の発生率も高くなります。 手術や薬物療法でコントロールできない先端巨大症の患者さんには.依然として適切なアプローチであると言えます。 新しい放射線治療法としては.定位放射線治療.定位放射線手術.陽子線治療などがあります。 ターゲット周辺の線量を減らし.効果を高め.放射線障害を軽減することを目的としています。 先端巨大症の患者さんは生存期間が長いため.放射線治療の技術を高め.線量を正確にすることで.放射線障害を最小限に抑えながら最良の結果を得ることが重要です。