先天性股関節形成不全 先天性股関節脱臼（CDH）は.発達性股関節脱臼（DDH）とも呼ばれ.子どもの健康に大きな影響を与える疾患で.早期に診断・治療すれば.満足のいく臨床結果が得られると言われています。 先天性股関節脱臼は.発達性股関節脱臼とも呼ばれ.子どもの身体障害の主な原因の一つとなっています。 先天性股関節脱臼の発生率は地域によって大きく異なり.中国には完全な統計情報がありません。
これらのデータは十分に包括的ではなく.中国での発症率（1,000人に1人程度と推定）を反映していません。 股関節前方脱臼の約20％に家族歴があること.股関節前方脱臼の80％が第一子であること.瀋陽の病院の新生児調査での家族継承率は1/14.カナダのトロント小児病院では226例中4例のみ遺伝歴あり.遺伝要因は股関節前方脱臼の発症に重要ではないことなどが報告された。 股関節前方脱臼の発生率は断然女子に多く.中国での男女比は1：4.75です。発生率は地域や民族によって大きく異なり.遺伝的要因や環境の影響.生活習慣が関係しています。南アフリカや中央アフリカの一部地域.エスキモー.韓国人.広東・香港など赤ちゃんを背負うことに慣れた民族の発生率は低く.新生児の股関節を固定するのに拘束方法を好む民族の場合は.このような傾向があります 北イタリア.北アメリカインディアン.ドイツ人.北スカンジナビア人.中国の漢民族など.腰を伸ばした状態で内側に縛ることを好む民族では.その発生率が著しく高くなります。 冬に生まれた赤ちゃんでは.その発生率が著しく高くなります。 先天性股関節脱臼の発生率は逆子出産で高く.海外では約23％.上海では26％.瀋陽では28.5％で.正常出産の5％と比較して高いこと.逆子出産では頭子出産に比べて10倍高いこと.経膣出産より帝王切開出産で先天性股関節脱臼の発生率が高く.上海で30％を占めており有意差があり.また帝王切開出産の体が重い赤ちゃんでの発生率が高いことが明らかにされました。
先天性股関節脱臼の主な病態は以下の通りです。
1. 腸腰筋の緊張と収縮により.寛骨臼の入り口が圧迫される。
2. 関節包がひょうたん型に変形すること。
3. 大腿骨頸部の変形（主に大腿骨頭の楕円形.大腿骨頸部の短さ.大腿骨頸部の前傾角の増加）。
4. 寛骨臼の変形.主に寛骨臼窩が浅く小さく.三角形状で.寛骨臼指数が増加し.関節唇がインボリューションしている。
5. 大腿骨円形靭帯の肥厚・伸長.関節軟骨の変性など。
先天性股関節脱臼の亜型。
1.単純性先天性股関節脱臼
(1) 股関節形成不全：股関節不安定症とも呼ばれ.X線フィルムでは臼蓋指数の上昇が特徴的で.多くは股関節外反ブースの使用で自己治癒しますが.約1/10が先天性股関節脱臼に発展し.成長後に症状が現れる臼蓋形成不全の持続例も少数ながら存在します。
(2)外反母趾：レントゲンで臼蓋が大腿骨頭の一部を覆うように拡大した臼蓋指標を示すが.これは全脱臼に移行せずに長期間持続する別型である。
(3）股関節の完全脱臼：大腿骨頭が寛骨臼から完全に外れている状態。 大腿骨頭の脱臼の程度により.I度：大腿骨頭が外側にのみ変位し寛骨臼と同じ高さにあるもの.II度：大腿骨頭が外側に変位し上方に移動し寛骨臼外上部のレベルに相当するもの.III度：脱臼して腸骨翼部にあるもの. IV度：脱臼して仙腸関節レベルまで上昇したものに分類されます。
2.先天性奇形
典型的な股関節脱臼は両膝が直立位で固まって屈曲できず.両足が外旋位で偏平足になり.上肢の変形を併発することが多いです。
I. 新生児・乳児の先天性股関節脱臼について
1.先天性股関節脱臼は.新生児期には診断が難しいが.一度診断されれば治療が容易であり.期待通りの治療効果が期待できる。
新生児期の病的変化が最も軽く.矯正しやすいからである。骨盤は生後1年間.特に新生児期に最も早く発達する。
2.臨床症状
外観：太もも.ふくらはぎが反対側に非対称）.これは肥厚と短縮または菲薄化.外旋（片側）.腰の拡がり（両側）として現れることがあります。 スキンタグ：臀部.鼠径部.大腿部に増加.深化.非対称のスキンタグ 四肢の動き：患肢の動きが小さく.おむつ交換時に最も発見されやすい。
3. 身体的徴候 患肢の大腿動脈の弱化または消失。
股関節の不安定性は年齢とともに減少し.外転制限は年齢とともに増加します。オルトラーニ徴候や外転テストは陽性で信頼性があります。
4.X線検査
Von-Rosen position 骨盤X線写真：寛骨臼の外縁を通る正常な延長線は.腰椎5と仙骨1の平面の下で交差している。
骨盤平面X線写真：臼蓋指標は20-25°で正常.12歳までは15°で基本的に一定.30°を超えると異常。
パーキンスクエア：内側下4分の1の正常値
シェントン線：ヒルゲナー大腿骨骨端の頂点から水平線までの距離を測定したものをH.正常は10mm.大腿骨骨端の頂点から寛骨臼の最内縁までの距離をd.正常は12mmである。 H値が10mm以下.またはd距離が12mm以上の場合.股関節形成不全を疑う必要があります。
Bertol測定：正常な上方隙間aは9.5mm.内側隙間bは4.3mm。aが8.5mm以下.bが5.1mm以上の場合.股関節脱臼を疑う必要があります。 aが7.5mm以下.bが6.1mm以上の場合.股関節脱臼と診断することができる。
5.鑑別診断
(1) 先天性股関節内反症
(2) 股関節の病的脱臼
(3) 股関節の麻痺性・痙性脱臼
(4)くる病
6.新生児・乳児期における先天性股関節脱臼の治療法
(1) おむつ用枕
(2) ドレッシングデバイス
(3) Pavlikハーネス
(4) Von-Rosen アルミニウム製スプリント
(5) 連続牽引リポジショニング
(6) 内転筋の閉鎖的縮小による石膏固定＋Pavlik装具で.3～4ヶ月間使用する。
幼児期・児童期の先天性股関節脱臼について
1.臨床症状
遅発歩行.異常歩行：歩き始めの不安定な歩行で.よちよち歩き.揺れ動く歩行（片側）.両側の場合はアヒル歩き歩行.不等肢.体幹の代償性側彎症
2.身体的徴候
ポジティブアリスサイン（片側）
オルトラーニ徴候またはアブダクションテスト陽性
ネラトンラインの標識の乱れ
トレンデレンブルグ徴候陽性
3.X線検査
臼蓋指数
CE角：正常値 4年時+15°以上.15年時+20°以上
パーキンスクエア
シェントン線
Sharpの角度：この角度が40°を超えると臼蓋形成不全を示す。
大腿骨頚部前方傾斜角の測定：X線ダブルプレーンフィルム
ヘッド・アンド・ソケット・インデックス（AHI）：大腿骨頭の内縁から寛骨臼の外縁までの距離Aが大腿骨頭の横径Bより大きく.大腿骨頭の大きさが寛骨臼の深さに比例していない状態を示す。 年齢とともにAHIが低下することが特徴で.正常値は84～85程度です。 その計算式は.AHI＝A/B×100。
股関節の隙間：正常側と比較し.両側の患者さんは同年齢の股関節と比較します。 大腿骨頭の最高点の面と寛骨臼軟骨の底面の距離を測定し.5段階に分け.グレード4は正常な隙間.グレード3は正常より1/4狭く.グレード2は正常より1/2狭く.グレード1は正常より3/4狭く.グレード0は完全に関節スペースを失っている状態である。 外傷性関節炎の有無を判断する基準として使用されます。
4.その他の検査：関節造影.CT.MRIはすべて先天性股関節脱臼の診断に有効である。