発達性股関節形成不全（DDH）は.以前は先天性股関節脱臼として知られていましたが.股関節脱臼.亜脱臼.臼蓋形成不全など.発達期の股関節の空間的・時間的不安定性を特徴とする疾患群の総称です。 DDHは.小児では歩行異常.隣接関節の異常発達.脊椎の二次変形を起こし.成人では腰痛や股関節退行による疼痛に至る場合があります。 この病気は股関節の発達過程と密接に関係しているため.年齢層によってその現れ方や対応する治療法が異なります。
DDHの治療の目的は.安定した同心円状の再ポジションを達成し.大腿骨頭の虚血性壊死（AVN）を回避することです。 早期診断と早期治療が予後を改善する鍵です。
(i) 生後6ヶ月まで
この段階は.使いやすい方法.良好なコンプライアンス.確実な効果.合併症の少なさなどから.DDH治療のゴールデンタイムと言えるでしょう。
1.臨床症状・徴候：大腿部の皮膚やヒップラインの非対称性.関節の飛び出し.下肢の長さの不揃いなど。 Ortolani/Balowのポジティブサインを確認。 正のオルトラーニ／バロー記号 四肢の不等号.正のアリス（ガレアッツィ）記号など。
2.画像診断：生後4ヶ月以下の子供では股関節の超音波検査が望ましく.Graf法。生後4ヶ月以上の子供では両股関節のX線オルソパントモグラフが可能で.よく使われる指標はPerkinの広場.臼蓋指数（AI）.中心マージナル角（CEA）.シェントン線.涙液サインである。
3.処置：Pavlik retractorを優先し.股関節の屈曲を100°~110°.外転を20°~50°で維持する。 24時間維持する。 転位動作がないこと（検査.着替えを含む）。 定期的な超音波検査.1回/1～2週間。 3週間後.超音波検査で同心円状の再ポジショニングが達成された場合.2～4ヶ月間継続する。 その後.寛骨臼指数（AI）が25°未満.中心縁角（CEA）が20°以上になるまで外転装具を使用する。 3週間後.超音波検査と臨床検査で位置の変更が達成されていない場合は.Pavlik装具を中止し.他の治療を行うことになります。 そうでなければ.後方に脱臼した大腿骨頭によって寛骨臼の後壁が圧迫され続け.保定疾患（寛骨臼後壁の形成不全）につながる可能性があります。 その他の治療法としては.ブレース（装具と同じ体位）または直接closed reduction plaster fixationがあります。 大腿骨頭軟骨の損傷やAVNを避けるため.非麻酔性リポジショニングと極端な（frog）外転ブレースは禁忌です。
(ii) 7ヶ月以上18ヶ月未満
年齢.体重.活動量の増加に伴い.装具の使用コンプライアンスと効果は低下します。
1.臨床症状・徴候：上記の症状に加えて.検査では両臀部の非対称な外観.広い会陰.高い大転子.テレスコープサイン（望遠鏡徴候）.Allis サインが陽性であることがわかる。
2.画像診断：両股関節のX線透視写真が主体で.評価指標は上記と同様です。
3.治療法：麻酔下での閉鎖性再ポジショニング.人体位での石膏チューブ固定が望ましい。 閉位再置換の前に.経皮的に内果筋を切開または切断し.必要であれば腸腰筋腱も同時に切断し.やさしいオルトラーニ法で再置換を行う。 安全域は20°以上です。 オニペックによる関節造影が推奨される。 血管造影で大腿骨頭の軟骨端と寛骨臼の内壁の間に4mm以上の隙間がある場合.頭とソケットの間に軟部組織が挟まり.再ポジショニングが阻害されていることが考えられます。 閉創縮小をやめ.経内側アプローチ（Ludolff, Ferguson）または前外側アプローチ（Bikini, S-P）で切開縮小を行う。 これは.術前に1～2週間の皮膚牽引を行うか.数週間継続することで達成できる。
再ポジショニング後.股関節を屈曲100°.外転40～50°.中立回転で人間用の石膏模型で計3ヶ月間固定し.その後.ギプス交換をして3～6ヶ月間石膏模型または装具で継続します。
上記の治療が終わった時点で.病気の子どもは次のようになっています。
(1) 頭部とソケットを同心円状に再配置して観察し.6ヶ月ごとにフィルムを撮影する。
(ii) 頭蓋臼蓋は再配置されるが.残存寛骨臼は低形成で.AI>24°の急勾配の寛骨臼で示されるが.Shenton lineは連続的で.特に夜間に外転装具を装着し.4ヶ月毎にフィルムを撮影して寛骨臼包含（AI.CEA）の改善または亜脱臼の有無を観察する。
(iii) シェントン線の不連続性によって示される残留亜脱臼で.通常.寛骨臼形成不全に伴うもの。 外転装具を装着し.3ヶ月に一度.合計6～12ヶ月間.患者を見直す必要があります。 亜脱臼（シェントンラインの中断）が続く場合は外科的矯正を行い.改善が見られない場合は②と同様の治療を行う。
AVNが残存している場合.患部である大腿骨頭を寛骨臼収容部の下に置き.修復と整形を行う。
具体的な管理方法は②.③と同じです。
(iii) 18ヶ月～8歳（歩行年齢）
1.臨床症状・徴候：足を引きずる.あひる歩き.下肢の不同.腰椎前弯の増大.股関節外転制限.Allis sign陽性.Trendelenburg sign陽性.など。
2.画像診断：両股関節のX線オルソパントモグラフ.評価指標は従来通り。 大腿骨前方傾斜と後方転位の観察には3次元CT再構成が効果的です。
3.治療：2歳まではまだ閉じた状態での整復が可能ですが.ほとんどの子どもは切開による整復と骨切り術が必要です。 骨盤と大腿骨近位部の骨切りは.寛骨臼と大腿骨近位部自体の変形を矯正するだけでなく.再ポジショニング後の安定性を確保することができます。
現在.国際的に認められている治療法は.切開・再ポジショニング.骨盤骨切り.大腿骨近位部骨切りという一段階の手術法です。 術前の牽引は必要ありません。
(1) 切開再置換術：前外側S-PまたはBikiniアプローチ。 ポイントは.十分な露出.リリース.関節包のT字切開.ソケット内容物の除去（円形靭帯.横盾靭帯.関節唇の切除を避ける）.同心円状に再ポジショニングするための頭部の真窩への組み込み.V字型のカプセルの引き締め.整形です。
(2) 骨盤骨切り術の選択：どのような骨盤骨切り術でもDDHを治療することはできず.術前の基本条件は.同心円状の再配置が達成されていることである。 再建的な骨盤の骨切り術が望ましい。
(3) 大腿骨近位部（ローター間およびサブローター）短縮骨切り術は.頭蓋間圧力を軽減しAVNを回避するため.回転反転骨切り術は.過度の前傾角と頸幹角の矯正のためである。
術後はヘリングボーン絆創膏で6週間固定し.5歳以上の小児では関節の硬直を防ぐため.3週間絆創膏固定後.3週間両下肢の外転皮膚牽引を行うことが可能です。 レントゲン検査で骨切り部が治癒していること.AVNがないことを確認し.歩行を再開させる。 骨が成熟するまでは.毎年レントゲン写真で股関節の発達を確認する。
(iv) 8歳以上（高年齢DDH）。
1.臨床症状：上記の症状に加えて.疲労痛や（亜脱臼のある小児では）関節の運動終末期の圧迫痛の有無に注意が必要である。
2.画像診断：両股関節のX線オルソパントモグラフで.従来と同様の評価指標で.亜脱臼関節の変形性関節症の有無に注意。 3DCT再構成では.前傾・後傾脱臼に加えて.ヘッドソケットの形態的適応も評価できる。
3.治療：賛否両論ある。 片側脱臼の治療の目的は.解剖学的および機能的な回復を最大化し.関節置換のための条件を整えることである。 下肢長の均等化により.二次的な脊柱変形を防ぐことができます。 仮骨形成のない両側性脱臼の手術合併症の予後は自然予後より悪く.治療を断念することもある。 仮骨形成のある両側性脱臼は.早期に変形性関節症を発症しやすく.緩和的な治療が可能である。
緩和治療（再ポジショニングの断念）は.骨盤内変位骨切り術（Chiari法）.寛骨臼拡大術（Slot extension, Staheli）.Shanz骨切り術（subrotor abduction osteotomy）が通常行われます。
高齢のDDHの外科的治療は.適応の定義が曖昧で.手術手技が難しく.手術合併症が多く.結果が不明確なため.経験豊富で熱心な外科医の関与のもと.慎重に行う必要があります。
(v) 臼蓋形成不全の診断と治療法
すべての年齢層に見られ.一次性または二次性（閉塞性／切開性再ポジショニング後）の可能性があります。
1.臨床症状・徴候：ほとんどが無症状で.末期になると疲労感や股関節の痛みなどを感じることがあります。 陽性反応はほとんどないが.関節窩の損傷を示唆する運動終末痛に注意する必要がある。
画像診断：CEA＜20°.頭蓋被覆率＜80％の両股関節のX線透視写真.寛骨臼前縁の発達を把握するためのFaux posture（疑似側位）フィルム.CT3D再構成。
3.治療
臼蓋形成不全は.開発によって改善される可能性があります。 初期の変形性関節症や亜脱臼の画像変化がない場合は.厳重な経過観察が可能です。 半年から1年ごとにレントゲン写真を撮影し.改善がみられず.初期の変形性関節症が認められる場合は.関節包の外反骨切り術を行う必要があります。 亜脱臼（Shenton’s lineの中断）の場合は.両股関節のオルソパントモグラフを追加撮影し（≧20°）.中央の再ポジショニングが可能な場合は外被骨切り術.中央の再ポジショニングが不可能な場合は切開・骨切り術を施行する。
骨切り部位と術式の選択は.中心部の再ポジショニング.頭側窩の適応.発育の可能性などを考慮して行われます。
著しく不適応な頭蓋窩.大窩と小頭：頭蓋窩形成術。
頭蓋窩の基本的適応：寛骨臼の向きを変える手術；例えば.Salterの骨切り.三重骨切り.寛骨臼周囲骨切り（PAO.Ganz）.寛骨臼回転骨切り（RAO）.など。
ヘッドソケットの非球面化：寛骨臼拡大（拡張）術（Staheli法）.骨盤内変位骨切り術。
大腿骨近位部の変形が優勢：大腿骨近位部骨切り術（反転.脱回転）。
または複合手術。
術後は骨切り部が治癒して歩行が再開されるまで.適宜.制動や無重量での関節訓練を行う。 骨が成熟するまで観察を続ける。