IgG4関連疾患は.21世紀になってようやく認識され命名された新しいタイプの疾患で.様々な臓器症状が現れるため.内科.外科.口腔外科.眼科.皮膚科など異なる診療科で受診することが多い複雑な疾患である。 筆者らは最近.3例のIBDを診断した。 筆者らは.近年3例のIgG4関連疾患を診断しているが.いずれも1〜2年の間に県内の複数の3次病院や臨床科で受診したが.受け入れ側の医師が病名を提示できなかったため.明確な診断には至らなかった。 本日は.本疾患の認知度を高めるため.IgG4関連疾患の基礎知識を紹介し.各科の臨床医の注意を喚起することを目的としています。
IgG4関連疾患は.lgG4に関連し.複数の臓器または組織を侵す.慢性的.進行性の自己免疫疾患である。 この病気は.関与する臓器によって様々な現れ方をし.1つの臓器のみ.あるいは複数の臓器を同時に.あるいは順次侵すことがあります。 .
臨床症状は.主に局所的な圧迫と対応する病変臓器・組織の機能障害の症状である。 例えば.膵臓が侵された場合.軽い腹痛.不快感.手足の脱力感.吐き気.食欲不振.そして患者さんによっては閉塞性黄色肉芽腫が見られることもあります。 下垂体への浸潤は.下垂体組織のびまん性肥大を引き起こし.多くは嗜眠.脱力.疲労.体重減少.食欲不振.原因不明の尿毒症などとして現れる；他の臓器への浸潤は.それに対応する症状を示すことがある。 間質性腎炎.肝内胆管炎.胆嚢炎.大動脈炎.くも膜炎.縦隔洞炎.前立腺炎.甲状腺炎.乳腺炎.眼窩炎症性偽腫瘍.皮膚病変.リンパ節炎.胸膜炎.心膜炎など他の臓器を冒すことがあります。 発熱や関節痛はまれである。 血液検査では.IgGの上昇.グロブリンの上昇.血沈の上昇.好酸球の上昇.IgE.CRP.抗核抗体の異常.リウマトイド因子が一部の患者さんで見られます。
CT.MRI.超音波などの画像検査により.患部の臓器肥大や圧迫の兆候がわかり.病気の診断に役立つことがあります。
IgG4関連疾患の診断は.主に以下の項目に基づいて行われます。
1. 1つ以上の臓器のびまん性／限局性の腫脹または腫瘤の臨床症状。
2. 血清IgG4濃度が135mg/dlに上昇した。
3.病理組織学的検査：大量のリンパ球および形質細胞の浸潤と線維化を含む.40％のIgG4陽性/IgG陽性細胞が組織に浸潤し.10個のIgG4陽性細胞/高倍率フィールドがある。
病理組織学的特徴が診断の主な根拠となり.次いで組織中のIgG4陽性細胞数およびIgG4陽性／IgG陽性細胞比が挙げられた。 また.個々の臓器の悪性新生物（癌.悪性リンパ腫など）や臨床的に類似した疾患（CSS.結節性疾患.肉芽腫性多発血管炎.キャッスルマン病.続発性後腹膜線維症.原発性硬化性胆管炎.ドライ症候群など）は除外して診断する.治療は効果の高いグルココルチコイドが中心.治療後すぐに臓器が の腫れが減少または消失し.IgG4が減少する。また.免疫抑制剤のアザチオプリン.シクロホスファミド.メトトレキサート.モルテマクロライド等と併用することができる。 日常診療では.以下のような症状を呈する患者さんに遭遇した場合.IgG4関連疾患を疑う必要があります。
1. 涙腺または耳下腺または顎下腺の腫脹
2.自己免疫性膵炎
3.炎症性偽腫瘍。
4. 後腹膜の線維化。
5.眼球腫瘍のような病変。
6.自己免疫性肝炎。
7.硬化性胆管炎。
8.前立腺炎
9.間質性肺炎。
10.間質性腎炎。
11. 甲状腺炎または甲状腺機能低下症。
12.下垂体炎症
13.炎症性動脈瘤。
14.硬膜性髄膜炎
15.縦隔線維症など
IgG4 と病理組織学的検査を速やかに行い.診断を明確にする必要があります。