甲状腺がんは.ヒトの内分泌系で最も多い悪性腫瘍であり.その発生率は近年著しく増加しています。甲状腺がんのうち.非髄性甲状腺がんの発生率は90％以上を占め.非髄性甲状腺がんの5～10％は家族内で発生するといわれています。これは家族性非髄性甲状腺がん（FNMTC）と呼ばれ.その発生には遺伝的要因が重要な役割を担っていることが示唆されています。 家族性甲状腺非髄様癌（FNMTC）と診断される主な臨床基準は.一次基準：家族の中で少なくとも2人以上の第一度近親者が甲状腺非髄様癌（多くは乳頭癌.PTC）と診断されており.さらにすべての第一度近親者にPTC患者1人.結節性甲状腺腫患者3人または子孫の中に結節性甲状腺腫患者を持つことです。 二次基準：発病時33歳未満.多発性病変または両側性PTCの確定診断.診断時T4病変.診断時リンパ節転移または遠隔転移.家族に若年発症甲状腺疾患患者が複数いること。 家族性甲状腺乳頭癌の診断は.2つの主条件または1つの主条件＋3つの副条件を満たした場合に行われます。 家族性ポリポーシスと家族性多発性内分泌腫瘍は.すべての症例で除外する必要があります。 現在の研究では.FNMTCは散発性甲状腺がんに比べて.両側腺葉が多発しやすく.頸部リンパ節に転移しやすく.術後再発率が有意に高いため.より積極的に管理する必要があると考えられています。 したがって.家族に甲状腺乳頭癌患者が2人以上いる場合は.第一近親者.第二近親者ともに定期的に頸部を注意深く診察し.甲状腺に結節が見つかった場合は速やかに受診し.手術適応を適切に緩和して.速やかに管理することを推奨します。