眼球突出の原因
腫瘍による眼球突出
鼻.副鼻腔.眼窩は微妙に.しかし複雑な解剖学的関係にあるため.鼻原性前突症の発生率が高いのには解剖学的な理由があるのです。
副鼻腔腫瘍は.初期には眼症状がないこともありますが.眼窩内に侵入すると眼球を圧迫し.眼症状・徴候を引き起こすことがあります。
上顎洞由来の腫瘍は眼球が上方に突出し.眼球結膜水腫を伴う傾向があり.中隔洞由来の腫瘍は眼球が下方または上方に変位する傾向があり.前頭洞由来の腫瘍は眼球が下方に変位する傾向があります。
眼球の突出方向を注意深く観察することで.腫瘍の原発部位を特定することができます。
眼窩頂の後方では.眼窩は視神経孔と眼窩上裂を介して頭蓋骨と連通している。
そのため.頭蓋内病変が眼窩に侵入すると眼球突出が起こることがあり.髄膜腫に多くみられます。
翼状稜.鞍部結節.視神経鞘の髄膜腫は比較的よく見られます。
さらに.中頭蓋溝や前頭蓋溝の髄膜腫.グリオーマ.真珠腫性レンズ嚢胞.ガレン静脈腫瘍.転移性癌.脊索腫はすべて眼球突出の原因となり得ます。
その中でも.血管性腫瘍.神経性腫瘍.涙腺腫瘍.炎症性偽腫瘍は.より一般的な眼瞼下垂症の原因である。
前者は甲状腺機能亢進症によるもので.後者は下垂体からのチロトロピンの過剰分泌により眼球が著しく突出するものである。
甲状腺関連の眼病で見られることが多い。
Iが使用されますが.重要なのは甲状腺機能を正常に保つことです。
単純性眼瞼下垂症は特別な治療を必要とせず.甲状腺機能が正常に戻ればほとんどが消失します。
TAOの自然経過は自己限定的であるため.軽度の浸潤性眼瞼下垂症の患者には経過観察が推奨される。
中等度または重度の活動性の浸潤性眼瞼下垂症患者には.メチルプレドニゾロンショック療法と眼窩放射線療法を行い.必要に応じて成長阻害剤のアナログや他の免疫抑制剤を使用することがあります。
もう一つは.炎症細胞の浸潤や線維組織の増殖など眼窩の慢性炎症が原因で.腫瘍に似た臨床症状を示すため.偽腫瘍と呼ばれるようになったものです。
これは.外傷や術後の感染によって引き起こされます。眼窩壁は薄く.外傷によって容易に損傷し.眼窩は副鼻腔とつながっているため閉じた空洞を形成し.副鼻腔の分泌物が長い間蓄積され.慢性炎症と眼窩圧の上昇が起こり.眼球突出.視神経圧迫.眼症状などを引き起こします。
眼球の変位.運動制限.複視.炎症が眼窩に広がり視神経炎や視神経を圧迫する膿瘍を起こすと視力低下などの症状が現れることがあります。
CTスキャンは.コロナルスキャンで眼窩や副鼻腔の壁.眼筋外.視神経管の病的変化を正確に示すことができるため.診断に重要です。
視神経の炎症が軽度で短期間であれば.抗炎症・除痛で視力が回復しますが.長期間の視神経炎や視神経圧迫により視神経が萎縮・変性している場合は.手術をしても視力が回復しない場合があります。
そのため.早期診断・早期治療を行い.できるだけ早く病巣を取り除く必要があります。
眼窩内圧の上昇と血腫による圧迫の結果.眼痛.嘔吐.心拍数の低下.眼球運動障害や複視.あるいは中等度から重度の眼球突出.まぶたの皮下点状出血.失明などを引き起こし.眼窩外傷の合併症としてよく知られています。
眼球突出が突然起こり.回復するのが難しい。
重症の場合.角膜が露出し.眼球が危険にさらされることがあります。
外傷で最もよく見られ.時には外科的外傷でも見られる。
少数派ですが.外傷の既往がない場合もあり.これを自然発症の眼窩気腫と呼びます。
眼窩気腫は.ほとんどの場合.眼窩中隔の後ろにある骨性眼窩壁の骨折の結果であり.そのままの状態ではありません。
ほとんどの骨折は眼窩底または眼窩内壁に生じ.脆弱な段ボールに影響を与え.眼窩組織は中隔洞や時には翼状片洞と連絡しています。眼窩頂骨折では.眼窩組織が前頭洞と連絡するものがわずかにあります。
眼窩脂肪や筋円錐にガスが蓄積し.眼窩内張力が増大すると.眼球突出.運動制限.複視.瞼裂の拡大.眼瞼緊張が生じ.上瞼板上縁と眼窩上縁の間に特徴的な緊張が生じます。
まぶたで眼球を圧迫すると突出の度合いが小さくなり.プロネーションやグリップオブスノーのような特徴的なねじれ感があります。
外傷性.自然発生性.先天性のものがある。
海綿静脈は.鞍部と並ぶ硬膜の2層間にある静脈叢で.上眼窩静脈.下眼窩静脈.頭頂翼状静脈.外側裂孔静脈.脳底静脈が収束しています。
何らかの原因で内頸動脈の壁が破裂すると.動脈血はそのまま頸動脈と海綿静脈の交通によって形成される海綿静脈洞に収束します。
頸動脈の流入後.海綿静脈洞内の圧力が上昇して上眼静脈に逆流し.逆方向に充満して著しく肥厚.拡張して戻り流れを妨げ.眼球突出.眼球運動制限.球結膜の鬱滞が起こり.時間の経過と共に視力が低下し.失明にいたることもあるのです。
眼球の位置はできるだけ短時間で変更する必要があります。
治療は主に局所圧迫包帯.眼窩内圧の軽減.止血.抗炎症.ホルモン.神経栄養などですが.必要に応じてCTガイド下で眼窩内に溜まった血液の排出や眼窩減圧手術を行い.網膜壊死や視神経萎縮の発生を抑え.視機能を最大限に回復させるために眼をリセットすることもあります。
遺伝的・発達的疾患による眼球突出
近年.10q25-26に位置する線維芽細胞増殖因子受容体2遺伝子の異常により.頭蓋縫合の早期閉鎖や頭蓋顔面低形成による一連の頭蓋顔面奇形が確認されています。
頭蓋縫合の早期閉鎖による頭蓋内圧の上昇と脳障害により.頭痛.嘔吐.精神遅滞をきたす症例もある。
クルーゾー症候群の発症率は新生児5万人に1人で.出生前の分子診断で遺伝子の伝達を阻止することで.この病気の子どもの誕生を防ぐことができます。
臨床的には前方髄膜脳膨隆と後方髄膜脳膨隆に分けられる。
前部髄膜脳炎の臨床症状は両側対称で.前鼻背の拡大や.場合によっては顔面変形を伴い.眼窩内側や鼻根部に脈動性の腫瘤を認めることがあります。
後部髄膜脳腫の臨床像は.片側または両側の眼球突出.しばしば下方に変位し.眼窩深部に脈動性腫瘤を触知.時に視力低下.原発性視神経萎縮と眼球運動制限.三叉神経痛.CT検査では骨欠損と眼窩内軟組織病変の両方を発見し病変部位と範囲を決定でき.MRIはヘルニア嚢とその首部を表示できるため有用とされています。
髄膜脳膨隆の拍動性眼球麻痺は.脈動があり.血管雑音がなく.同側の頸動脈が圧迫されても脈動が失われないことが特徴で.頸動脈洞瘻.動静脈血管腫など血液供給の豊富な眼窩腫瘍と鑑別可能である。
また.髄膜脳膨隆は.超音波で心拍に同期した脈動があること.CTで脳組織の密度が均一であることで皮膚嚢胞や奇形腫と区別することができる。
治療は脳神経外科と連携した外科的治療が必要です。
その他の病気による眼球の突出
特に頭蓋底の前頭骨と翼状片が侵されます。
眼窩骨に病変があると眼球突出が起こることがあります。
一般に.ほとんどの患者さんには神経学的な障害はなく.治療の必要はないとされています。
しかし.思春期の眼球突出症では.早急な外科的治療が推奨されます。
眼窩領域に発生する病変は稀で.両側後球根浸潤.眼球突出.複視.視神経圧迫.眼瞼の黄色い腫瘍などが報告されています。
眼窩脂肪に炎症を起こし.眼球が突出することもあります。
脂肪層の炎症は.皮下.内臓.腹膜.大網に発生し.多臓器障害の臨床症状を呈します。
本疾患の診断と経過観察にはCTが最適であり.MRIは特に中枢神経系構造が侵された場合に髄膜腫.骨腫瘍.粘液性嚢胞との鑑別に使用され.軟部組織の範囲を決定するのに役立つことがある。
骨軟骨異形成症の病態は.正常な骨構造が増殖した線維芽細胞と織成海綿に置き換わり.増殖した線維芽細胞の間に多数のコラーゲン線維と織成海綿が存在することが特徴である。
病巣内には.粘液性変性.嚢胞性変性.出血.壊死が生じることがあります。
良性の病変であり.治療法は患者さんの臨床症状によって異なります。
眼窩内に侵入し.複視や眼筋麻痺などの症状を呈し.手術により複視や眼筋麻痺の軽減を図る。
幼虫を外科的に除去すれば治る。
この病気を防ぐためには.生活習慣や食習慣に気を配り.生のカエルや生水を食べないことが大切です。
視覚機能に影響がある場合は.外科的に治療することができます。
上直筋に関連した眼窩内出血も報告されており.片側の眼球突出と複視の急性エピソードを呈し.数日から数週間後に症状は自然に消失し.眼窩画像では明らかな症状を伴わない眼筋の完全消失または中程度の持続的肥厚が確認されています。