先天性脛骨偽関節は.出生時または生後に発症する.原因不明の特異な骨接合不全症です。 先天性脛骨偽関節は.脛骨の中下3分の1に最も多く見られ.同側の腓骨に見られることもあれば.第一肋骨.鎖骨.上腕骨.橈骨.尺骨.大腿骨など他の部位に見られることもあります。 病因:真の病因は不明である。 多くの学者は神経線維腫との密接な関係を示唆しているが.カフェオレ斑や神経線維腫性結節が出生時に見つかることは稀である。 生後6ヶ月ではほとんど発見されず.年齢とともに徐々に発見される病気です。 先天性脛骨偽関節の分類は.主に病理学的変化に基づいており.一般的に3つのタイプに分けられます。 臨床症状:生後まれに脛骨偽関節が発見されるが.多くは生後1-2年で脛骨の湾曲を伴って出現し.通常は骨折による痛みで受診することが決定される。 時には.体の周りにカフェオレのような斑点ができたり.患肢が短くなったり.肢が細くなって足の形が小さくなったり.足が反転して脛骨が曲がったりすることもあります。 偽関節が形成されると.動作の異常.明らかな局所の圧迫痛がなく.患肢の短縮.足を引きずっての歩行などが見られるようになります。 脛骨の中1/3と下1/3の接合部に偽関節があり,両端は先細り,中間の骨は吸収されて消失し,骨皮質は薄く,腓骨も時に同様の性能を示す;2. 脛骨の中1と下1の接合部に前弓があり,骨皮質は厚く,骨髄腔は線維化,脛骨は短く,髄腔に嚢胞性変化が見られる,3. を変更しました。 五.治療:先天性脛骨偽関節は極めて治療困難な疾患であり.多くの学者が多くの手術方法を提案しているが.いずれも所期の効果は得られておらず.治療の過程で骨折治癒の効果を得られない手術が繰り返され.治癒率は約30%である。 治療の過程で下肢が短くなることも多く.切断の可能性のある障害を引き起こすこともあります。 まだ偽関節を形成していないが.脛骨が曲がっているだけの人には.変形を矯正する手術は禁忌であり.偽関節を形成して想像を絶する結果を招くことになる。 偽関節を形成していないが.脛骨に嚢胞性変化を形成しているものについては.嚢胞摘出術や骨移植を慎重に行い.骨組織が完全に修復される前に.装具で下肢を保護する必要があり.偽関節の発生を防ぐことができる場合があります。 脛骨が前方または側方に曲がり.硬化が著しい場合は.病変部を骨膜から十分に切除し.自家骨移植を行うとともに.強固な外固定を行い.満足のいく結果を得ることが必要です。 すでに偽関節を形成している場合は.6~7歳以降に手術するのが適切です。年長児の骨は幼児に比べて厚く硬いため.手術時に海綿骨と骨板の長さを十分に取ることができ.骨折の治癒を確実にすることができるからです。 一般的には.1)Boyd法 2)Sofield法 3)遊離腓骨移植術 4)Ilizarov法による圧迫による伸展術が行われる。