肺動脈狭窄症は.肺動脈の開口部が狭くなるもので.先天性心疾患の5～8％を占め.その90％は弁の狭窄.すなわち3つの肺弁の肥厚と.弁が開かないことによる心収縮の接合部融合.ガーデントップサインを伴うものである。 心雑音を主徴とし.心電図では右室肥大.心臓X線では肺血は少なく.右心肥大と肺分節の垂直様拡張を認め.心エコーで明確に診断されます。 肺動脈狭窄は.右心室と肺動脈の圧力差により.軽度.中等度.重度に分類されます。 圧力差が0.75kPa（10mmHg以上）は肺動脈狭窄症と診断され.圧力差が10～50mmHgは軽度.左室収縮期血圧値が50は中等度.それ以上は重度とされます。 重症の肺動脈狭窄症を除き.小児の臨床症状は非常に軽く.時には運動後の息切れを伴うこともあります。 重症の場合は.右心室圧と右心房圧が上昇し.心房間中隔の卵円孔が開き.右心房の血液が左心房に流れ込み.唇や爪にあざができることがあります。 また.重度の狭窄では.心不全に伴い.むくみ.腹水.肝腫大などを伴うことがあります。 肺動脈狭窄症の治療には.現在.手術とバルーンカテーテル治療があります。 拡張術は癒着した肺動脈弁を引き裂いて狭窄を解消するが.一部の失敗例を除き.再狭窄率は極めて低いため.ほぼ手術に置き換わっている。 手術が必要となるのは.弁形成不全.小環状体.他の心奇形との合併の場合のみです。