視神経萎縮症は孤立した疾患ではなく.網膜神経節細胞やその軸索に不可逆的な損傷を与える原因があれば発症するため.病理診断の対象となるが.国内外のクリニックでは診断用語として誤認されている。 臨床医が重度の視覚障害を視標の青白さで判断することが多いのは誤解であり.視標の青白さは視標毛細血管の萎縮や.グリア細胞の増殖による反射の増加や赤みの消失を示すだけで.視神経線維や視機能の重度の障害を示すわけではない[1]。 手術後や投薬で視力が大幅に改善することはよくあることなので.「光を感じない」眼外傷の救急患者が永久に失明すると決めつけるのは.それと同じくらい性急なことなのです。 視神経萎縮の臨床例として.視標が青白く.視力1.0の患者さんがよくいらっしゃいます。 しかし.多くの開業医が患者さんに送るメッセージは「治療の見込みがない」というもので.その結果.多くの患者さんが合理的な治療を受けられなかったり.治療の機会を逃しています。 最近の研究では.損傷した構造物の中で少数の神経細胞が生存していれば.機能回復が可能であることが分かってきました。 視神経線維は.視力1.0を達成する神経線維が40～50％.視力0.5を達成する神経線維が11％.視力0.1を達成する神経線維が5％と高い代償性を有しており.残存する神経線維の機能を積極的に維持することが重要であるとされています。 このごく一部の「丈夫な」神経線維が枯渇するのを待たずに.治療を受けることが重要です。 網膜の厚みが70～80μmになったとき.あるいは緑内障の場合.神経線維の損傷が40％以上になったときに初めて視野欠損が明らかになり.コントラスト感度や色感が低下することが多いという研究結果が出ています。 したがって.画像診断（OCTなど）で網膜の菲薄化が認められたからといって.視機能の予後が悪いと判断するのも早計である。 では.なぜ視神経萎縮症の患者さんは.日常生活で視神経の損傷部分を自分で活性化し.修復することが難しいのでしょうか。 これは.患者が日常生活で視野の「損傷していない」セクターに注意を集中する傾向があるため.残りの視覚構造には十分な注意資源がなく.結果として活性化状態が低下し.同時に生理学的修復も制限されるからです。 病理学的な観点から.視神経萎縮の患者さんの神経線維は.完全に死んだ神経線維.死にかけた神経線維.正常な神経線維の3つに分類することができます。 これが.視神経萎縮の救済と治療のカギとなるのです。 瀕死の神経線維そのものが視覚機能の低下を引き起こすだけでなく.その分解に伴う毒性成分（酸素ラジカル.グルタミン酸.一酸化窒素など）が正常な神経線維を直接傷つけるため.原因因子（高眼圧.炎症.水腫.血管閉塞.シリコンオイル充填など）を除去しても.視覚機能が静かに損なわれる理由の一部が説明されると考えられる。 このため.早期に積極的に原因除去を行い.二次障害を回避し.この部分の繊維機能を積極的に救済することが重要であることの理由の一つです。 治療面では.神経線維の修復と機能回復を促進することが重要です。 特定の要素（栄養補給.微小循環の改善など）をターゲットにするよりも.全身および全身の修復を促進することの方がはるかに重要です。 神経栄養剤（ビタミン.神経栄養因子など）は.栄養不足（ビタミンB1不足.ビタミンB12不足.悪性貧血.タバコやアルコール中毒など）による視神経萎縮の患者さんにのみ有効ですが.視神経萎縮の患者さんの多くは.包括的で多面的.最適な割合の「栄養成分」が局所的に不足している状態です しかし.ほとんどの視神経萎縮症患者は.単純なビタミンや神経栄養因子ではなく.包括的で多面的.最適な割合の「栄養素」が局所的に欠乏しています。 視神経の萎縮は.眼の器質的なアンバランスの現れであることが多く.身体のバランスを整え.精神状態を改善することができれば.神経線維の局所修復は有益であるはずです。 2011年に発表された新しい概念「残存視覚活性化理論」は.視神経萎縮症の治療に新たなステージをもたらしました。 神経線維の損傷は不可逆的ですが.特に皮質盲のような後方視覚経路では.バイパスを形成したり.後期に潜在的な視覚経路を活性化させたりして.補償や再構築を行うことができます。 様々な弱視リハビリテーション技術.薬物療法（漢方薬を含む）.部分的に損傷した視覚系への適切な刺激（視覚物理検査.視覚トレーニング.電気刺激.視野接合部の縞模様刺激など）など.残存する視覚機能を利用することで一部の視覚機能が回復.改善.安定することが示されている[2]。 血管閉塞.虚血.外傷.緑内障.薬物毒性.進行したぶどう膜炎.病的近視.網膜色素変性症.遺伝性視神経症などがこれにあたります。 脳梗塞の急性期発症後はできるだけ早くリハビリを行うべきであることから.中医眼科分科神経眼科グループも視神経障害患者に対する早期の視機能訓練の有用性を提唱しています。 以上のことから.視神経萎縮症を単に不治の病.単独の病気と悲観するのではなく.総合的な診断・管理戦略を採用する必要があります。 視力が非常に悪い患者さんの視機能を少しでも改善することは.例えば「0.1→0.2」.あるいは「手動→数本指」のように.患者さんのQOLを向上させる上で.はるかに大きな影響を与えることがあります。 “0.8 → 1.0”. 患者さんの残存視機能を救う.あるいは安定させるために最善を尽くすのが現代の神経眼科医の責任と義務であり.「患者さんの生涯に役立つ視力」を目指すのがすべての眼科医の目標である。