先天性白内障は.出生前後に発症し.ごく一部は出生後すぐに形成される白内障の一群である。 主なリスクは.乳幼児の失明や弱視です。 白内障は.正常な光が眼球に入らず網膜を刺激するため.網膜の発達に異常が生じます。 そのため.先天性白内障の早期診断・治療が白内障児の弱視予防の鍵となります。治療が遅れると生涯弱視となり.障害が残ることになるからです。 先天性白内障には.家族性白内障と播種性白内障があります。患者の約1/3は遺伝的要素を持ち.近親婚が危険因子とされています。 非遺伝性白内障は.妊娠中の胎児の子宮内ウイルス感染（第2期の風疹感染）.栄養失調.代謝異常.出生後の酸素摂取.放射線被曝などと関連している。 先天性白内障は.網膜芽細胞腫.進行性未熟児網膜症.眼内炎.永久原始硝子体過形成（PHPV）.重度の網膜発達異常.コート病などと鑑別する必要があります。 先天性白内障の治療は.白内障の手術による除去.屈折矯正の2本柱で構成されています。 手術部分は比較的簡単ですが.屈折矯正の再建は.特に単眼白内障の場合.これらの子供たちにとって非常に困難な作業です。 これには.IOLサイズの選択と術後の長期弱視トレーニングが含まれます。 これは.通常の幼児の水晶体には大きな調整能力があるのに対し.手術で埋め込まれた眼内レンズにはこのような眼の成長への適応能力がないことが主な原因です。 先天性白内障の手術は.早ければ早いほどよいのです。 これは.子供の全身状態や混濁の度合いによって決定されます。 先天性白内障の治療は.手術だけでなく.術後の長期的な弱視訓練と経過観察（通常10歳まで）が必要です。 先天性白内障は.手術後少なくとも18ヶ月間は定期的に経過観察する必要があります。 小児の後発白内障の確率は.通常100％に近いと言われています。 もし.中央の光伝達部に影響を与えるのであれば.二次的に操作する必要があります。 そうでなければ.これまでの治療が無意味になってしまうからです。