胎児の四肢の異常には様々なものがありますが.小児整形外科医として最も参考になるのは.以下の疾患です。/> 1.先天性内反足竜/> 2.多指症・足趾症/> 3.先天性橈骨低形成症/> 4.狭窄環症候群（きょうさくかんしょう/> 5.短指症性合指症/> 6.先天性膝関節過伸展症/> 7.中心列手足形成不全（手足切断症）/> このうち.手足の先天性奇形としては.先天性内反足と多指症が多く.先天性内反足.先天性橈骨低形成.限局性リング症候群.先天性過伸展は治療が制限されることもあり.早期に治療するほど良い成績が得られると言われています。/> I.
先天性内反足（せんてんせいないはんそく /> 1.概要/> 先天性内反足は.出生後初見で診断できる重篤な先天性足の奇形で.出生前の超音波検査で80％以上が診断可能であるといわれています。/> 未治療または治療が不十分な場合.高齢の内反足で生まれ.重篤な障害を負います。
手術で形がよくなっても.関節が硬く.弱く.しばしば痛みを伴います。
思春期以降.痛みが増し.足を引きずるようになります。/> 2.出生前のアドバイス/> 先天性内反足は.さまざまな症候群の一部である可能性があります。
出生前の超音波検査で内反足の所見があれば.併発する奇形を検出するために詳細な超音波検査による調査が必要です。
診断と鑑別診断を明確にするために.家族歴と染色体に関する遺伝カウンセリングを行う必要があります。
その後.小児整形外科医に紹介し.診察を受けることが必要です。/> 出生前介入の選択肢はありません。/> 分娩形態は産科的要因や併発する奇形によって異なります。/> 3.出産後の治療/> 出生後.7日目以降に小児整形外科医の診察を受けることができます。
出生前の超音波診断で内反足と診断された約10％は.出生後に自力で改善します。
先天性内反足と診断されたお子さんには.パンセッティ法による治療が必要です。
まず足のマニピュレーションを行い.次にギプスで固定し.1週間後に外し.再びマニピュレーションとギプス固定を通常4回.状況に応じて1～2回追加します。
一般的には.5回目になると.アキレス腱を切って長くし.マニピュレーションで矯正してギプスで固定し.3週間後にアキレス腱が治ってギプスが外せるようになります。
この時点で.足は皮膚のしわがある程度で正常に戻ったことになり.すぐに整形外科の靴を履く必要があります。/> 4.装具/> 4歳以内の先天性内反足は活動期であり.再発しやすい傾向があります。
整形外科用靴を履かなければ.80％の子供が再発します。
通常.最初の3ヶ月間は.1日23時間履き.1時間自由に動けるようにします。
これは月ごとに減少し.1歳までには.1日12～14時間の着用で睡眠時のみ十分となり.残りの時間は靴を履いたり裸足になったりして自由に動けるようになります。
4歳までは装具のメンテナンスを行い.18歳までは定期的にフォローアップを行います。/> II.多指症／外反母趾 /> 1.概要/> 多指症／足指症は.手足の先天性奇形の中で最も多く.種類も豊富で.出生前の超音波検査でも診断が可能です。/> 子供が生まれた後.ほとんどのタイプは.治療せずに放置しても.一般的な総体的機能にはほとんど影響がありません。
細かい動きをするためには.機能を改善するための手術や.外見を美しくするための手術が必要になります。
少数のタイプは.治療せずに放置すると.親指の機能に深刻な影響を与える可能性があります。/> 2.出生前の推奨事項/> 多指症は.さまざまな症候群の一部である可能性があります。
多指症の出生前の超音波所見は.併発する奇形を検出するために詳細な超音波検査による調査が必要です。
診断と鑑別診断を明確にするために.家族歴と染色体に関する遺伝カウンセリングを行う必要がある。
その後.小児整形外科医に紹介し.診察を受けることが必要である。/> 出生前介入の選択肢はありません。/> 分娩形態は産科的要因や併発する奇形によって異なります。/> 3.出産後の治療/> 通常.出産後に特別な治療は必要ありません。
一部の軟部組織多指症は新生児期に外科的治療が可能です。
先端の細い多指症を少し切り取り.圧迫して止血することができます。/> 1歳を過ぎると歩き始め.手の細かい運動能力が発達し始めるので.私は通常生後6～12ヶ月で外科的治療を行います。
中手骨（中足骨）の骨切りもこの時期に同時に行うことができます。
指（足指）の骨の骨切りは.通常1歳を過ぎてから始める必要があります。/> 4.装具/> 多指症／足指の手術の前後には.通常装具をつける必要はありません。
術前の変形を軽減するため.また術後の変形の再発を防ぐために装具が必要となるケースは少数です。/> 先天性橈骨低形成症 /> 1.概要/> 先天性橈骨低形成は.妊婦超音波検査で容易に診断されるまれな前腕の奇形です。/> 出生後.親指の低形成と人差し指のサムシングの自然発生により.手の機能の一部を補い.完成させることができます。/> 2.出生前の推奨事項/> 先天性橈骨低形成は.さまざまな症候群の一部です。
橈骨低形成の出生前超音波所見は.併発する奇形を検出するために詳細な超音波検査が必要です。
診断と鑑別診断を明確にするために.家族歴と染色体情報（胎児に血液疾患や血小板減少症を合併している可能性があるため.臍帯血穿刺の実施に注意が必要）の遺伝カウンセリングを行う必要がある。
その上で.小児整形外科医に紹介し.診察を受けることが必要である。/> 出生前からの介入という選択肢はありません。/> 手指の橈骨側への偏位があるため.難産を避けるために帝王切開分娩が必要です。/> 3.出産後の治療/> 出産後.整形外科的な操作を行い.ギプスで固定し.最終的には装具で維持します。/> 通常.「手根管伸展術」が行われます。
手術前に整形外科に通っていなかったり.橈骨側の側方偏位が明らかな場合は.外固定装具を使用して整形外科に引き込むこともあります。/> 尺骨が徐々に曲がり.手のひらが橈骨側に偏位すること.手関節が硬くなり動きが制限されることから.手根管中心位を行わず.軟部組織の調整のみを行う外科医もいます。/> 4.ブレース/> 生まれたときから整形外科的な治療を行い.それを維持するために装具を装着することが必要になります。
手根管中心位矯正術にせよ.軟部組織調整術にせよ.術後は再発を回避・軽減するために装具が必要です。/> IV.狭窄環症候群（きょうさくかんしょう /> 1.概要/> 狭窄輪症候群は羊膜帯症候群の辺縁系症状で.出生前超音波検査で診断されることがあります。/> 出生後.四肢は狭窄環状に見え.遠位四肢は腫脹して見えることもあります。
指先が接合したり.切断されたりすることもあります。/> 2.出生前のアドバイス/> 多指症は羊膜帯症候群の一部であることがあります。
出生前の超音波検査で羊膜帯を確認し.併発する奇形を検出するために詳細な超音波検査による探査が必要です。
臍帯や四肢に巻きついていて.死亡や切断の可能性がある場合は.胎児鏡下羊膜帯離開術が必要です。
診断と鑑別診断を明確にするために.家族歴や染色体情報などの遺伝カウンセリングが必要である。
その後.小児整形外科医に紹介し.診察を受けることが必要である。/> 胎児鏡下羊膜帯解放術により.出生前介入が行われる。/> 分娩形態は産科的要因や併発する奇形によって異なります。/> 3.出産後の治療/> 出生後.軽度の羊膜帯拘縮は羊膜帯解除が必要.胎児肢がほぼ切断されている場合はデブリードメントが必要.最も多いのは狭窄帯変形で.狭窄帯切除が可能.指端合併は合併指分離が可能です。/> 4.装具/> 他の奇形と合併していない限り.通常.装具を必要としません。/> V.
短指症（足指症）（Short
finger
(toe)
syndactyly) /> 1.概要/> 短指（足指）合指症は.指または足指の横方向の異形成で.出生前の超音波検査で診断することができま
す。/> 子どもが生まれたとき.短指合指症は機能への影響が大きく.短趾合指症は影響が小さいと言われています。/> 2.出生前診断/> 短指（足指）合指症は様々な症候群の一部である可能性があり.併発する奇形を検出するために詳細な超音波検査による探査が必要です。
診断と鑑別診断を明確にするために.家族歴と染色体情報のための遺伝カウンセリングが必要である。
その後.小児整形外科医に紹介し.診察を受けることが必要です。/> 出生前介入の選択肢はありません。/> 分娩形態は産科的要因や併発する奇形によって異なります。/> 3.出生後の治療/> 子供が生まれた後.短趾は通常.手術を必要とせず.足の機能への影響もほとんどありません。
足指は手術によって分離することができます。
短趾は.合指分離と裂隙の閉鎖.遊離趾骨移植.遊離趾移植など.合指のタイプによって異なる手術方法が必要です。/> 4.装具/> 他の奇形が重なっていない限り.通常.装具を必要としません。/> 機能を改善するために人工関節を使用することは可能です。/> 先天性過伸展性膝関節症 /> 1.概要/> 先天性膝関節過伸展症は.胎児期に発症し.出生前超音波検査で診断することができます。/> 先天性過伸展膝を治療せずにいると.膝関節瘤になり.治療が困難になることがあります。/> 2.出生前診断/> 先天性膝関節過伸展症は様々な症候群の一部である可能性があり.併発する奇形を検出するために詳細な超音波検査による探査が必要です。
診断と鑑別診断を明確にするために.家族歴と染色体情報についての遺伝カウンセリングが必要です。
その後.小児整形外科医に紹介し.診察を受けることが必要です。/> 出生前介入の選択肢はありません。/> 分娩形態は産科的要因や併発する奇形によって異なります。/> 3.出生後の治療/> 出生後.膝関節の屈曲制限の程度に応じて.膝を屈曲させる操作を行い.徐々に正常な屈曲に近づけていきます。
膝の屈曲が正常であれば.操作なしで矯正することができます。
操作の効果がない場合は.石膏模型を追加して効果を維持し.段階的に徐々に矯正していくことができます。/> 股関節形成不全を併発している可能性があるので.股関節形成不全のスクリーニングを定期的に行う必要があります。/> 股関節形成不全や先天性内反足を併発している場合は.同時に矯正を行うことができます。/> 4.装具/> 膝の過伸展を防ぎ.膝の屈曲を維持するために.徒手整復後Pavlicスリングを装着します。/> Pavlicスリングの装着は.股関節形成不全の治療に役立ちます。/> VII.中心柱手足異形成症（手足口蓋裂） /> 1.概要/> 中心列手足形成不全は.手裂.足裂変形としても知られ.出生前超音波検査で診断することができます。/> 足部奇形は歩行機能への影響が少なく.外科的な治療が必要になることはほとんどありません。/> 手裂の奇形は手の機能に様々な影響を及ぼします。
虎口が正常であれば手指機能への影響は少なく.虎口が狭かったり.虎口がない場合は手指機能への影響が大きくなります。/> 2.出生前診断/> 中心柱手足異形成は様々な症候群の一部である可能性があり.併発する奇形を検出するために詳細な超音波検査による探査が必要です。
診断と鑑別診断を明確にするために.家族歴や染色体情報などの遺伝カウンセリングが必要です。
その後.小児整形外科医に紹介し.診察を受けることが必要です。/> 出生前介入の選択肢はありません。/> 分娩形態は産科的要因や併発する奇形によって異なります。/> 3.出産後の治療/> 出生後.手指の裂け目.虎口.合指症.横骨の状態から手術の時期や選択肢を決めて治療します。
手術の早期適応は.指.特に親指の並列と.横骨により裂け目が徐々に広がっていくことです。/> 足部奇形は.通常.外科的な治療を必要としません。/> 4.ブレーシング/> 中心列手足異形成は.通常.装具を必要としません。/>