リンパ脈管筋腫症（LAM）は.ほとんどの症例で妊娠可能な年齢の女性に発症し.平均年齢は30～40歳と比較的まれな疾患です。 有効な治療法はありません。 散発性のLAMの発症率は人口100万人に1人程度ですが.遺伝性疾患の結節性硬化症候群（TSC.New England Journal of Medicine.2006年9月28日付.レビューの翻訳を参照）の女性では.LAMの発症率が40％と非常に高くなります。 中国では.LAMは1980年代に初めて文献に報告され.2005年末までに100例以上が報告され.そのうちの63％は2001年以降に報告されたものである。 胸水はLAMのもうひとつの一般的な症状で.通常はセリアック病として認められます。 セリアック病とは？ セリアック液とは.リンパ管内の乳白色の液体です。 食事から摂取した長鎖トリグリセリドは.消化管リンパ管を通ってセリアック池に運ばれ.そこでセリアック粒子や超低密度リポ蛋白に変化し.胸管を通って胸腔に入り.脊椎の前部を移動して最終的に循環器系に入る。 通常.1日に約2リットルのセリアック液が産生される。 一般的な患者さんの場合.手術や外傷.結核などが原因で腹水が発生しますが.LAMの患者さんの場合.リンパ管の構造的な欠陥により.破れたリンパ管から腹水が漏れ出します。 腹腔液が胸腔内に漏出することを腹腔胸水といい.腹腔液が腹腔内に漏出することを腹腔腹水.腹腔液が心膜腔に漏出することを腹腔心嚢液といいます。 セリアック病の症状・診断は？ セリアック病の症状は.突然発症する胸の痛みと.胸の圧迫感や息切れなどの呼吸困難のほか.咳や発熱があります。 胸部X線写真で胸水が見つかりやすく.胸腔穿刺で胸水を採取することで乳汁状の液体が確認でき.検査で本当にセリアック病であるかどうか確認できます。 セリアック病はどのように治療するのですか？ まず食事面では.絶食や非経口栄養により.セリアック液の原因を取り除き.胸管修復を促進することができます。 呼吸困難の実験室や症状を軽減するために.医師は閉鎖式胸腔ドレナージで腹腔液を排出します。 ほとんどの患者さんでは.対症療法で腹腔液の漏出を徐々に減らすことができます。 効果が乏しい場合は胸膜癒着が考慮される。