I.
臨床的特徴
骨は神経線維が豊富で.骨膜に入り.栄養血管にしたがって骨内に分岐するため.神経線維腫は髄腔内にも骨膜内にも発生することがあります。
骨に発生する神経線維腫は極めて稀で.神経線維腫症の結果として骨に発生することが多い。
臨床的には.主に疼痛を呈し.他に特徴的な症状はありません。
主に短骨や仙骨に発生し.時に大腿骨.脛骨.頭蓋骨.椎骨.肋骨にも発生します。
側弯.偽関節.異常な骨成長などの臨床変化を起こします。 腫瘍はほとんどが骨内の孤立性病変で.部位に明確な偏りはなく.X線像はより多様である。
長骨病変は.不均一な皮質破壊による不均質な局所の高濃度として現れることがあるが.骨化または石灰化の病巣はない。
骨折を伴わない場合.骨膜反応はまれである。
腫瘍は骨髄腔内に位置し.軽度の膨張性を示す。
腫瘍内に結核や石灰化はなく.辺縁に残存する骨殻が確認される。
骨外の軟部組織腫瘤はあってもなくてもかまいません。 治療と予後
骨神経線維腫は良性腫瘍であり.外科的に完全に切除しても再発することはありません。