多形神経線維腫症は.皮膚の色素斑と多発性神経線維腫を特徴とする.まれな常染色体優性遺伝の疾患である。
患者の約25-50％は家族歴が陽性である。
患者は生後間もなくミルクコーヒー色の色素沈着した皮膚斑を生じ.これが徐々に増加または拡大することがある。 神経線維腫は.神経幹や神経終末の神経軸索鞘の細胞および神経束の細胞から発生する良性の腫瘍です。
円形または紡錘形の硬い腫瘤.多数の小結節.または限局した脂肪腫様腫瘤として現れることがあります。
他の全身疾患がある場合は.神経線維腫症と呼ばれます。
皮膚組織に発生することが多いが.胸腔内や腹腔内にも単発または多発で発生することがある。
表在性の神経線維腫は悪性化しませんが.軟部組織に存在する表在性の神経線維腫は.成長すると神経線維肉腫として悪性化する可能性があり.神経線維腫症は神経線維肉腫として悪性化する可能性があります。 臨床症状：1.腫瘍の大きさは様々で.体から突出しているもの.先端が巨大なもの.皮膚の色が黒く.触診すると柔らかいもの。 2.ミルクコーヒースポット＋腫瘍の場合.他の臨床症状もみられる；神経幹腫瘤では.関連部位にしびれ.痛み.感覚の鈍麻がみられる。 診断は.1.多発性で多様な腫瘍.柔らかい感触.2.ミルクコーヒー斑.腫瘍周囲の暗色.3.神経幹にしびれ.圧痛.感覚鈍麻を伴う.などを基準とする。 4.骨格.内分泌.中枢神経系の病変に注意；5.病歴が長く.病勢が緩慢である。 治療：西洋医学では外科的切除にのみ頼る。
主に外観と機能を改善するために.それは完全に治癒することは困難であり.一般的に手術を行うことをお勧めしない場合は.症状が非常に明白ではありません。
手術は以下の場合に考慮されます：1.成長速度が加速する傾向がある場合.または感染症がある場合。 2.腫瘍が巨大で.圧迫の症状が明らかで.労働生活に深刻な影響を与える場合。 3.総合的な分析により.手術の必要性を判断することです。 漢方医学は.この病気はほとんど先天性の品質欠陥.または肺に負担をかけ.夫婦が密でなく.外邪が戦い.気血が調和していない.経絡と皮膚をブロックするためであると信じています。 漢方治療：気血を中和し.経絡を開いて活性化し.硬結を軟化させ.内部で解消する方法です。 生薬：サルビア15g.菊花30g.黄柏15g.紅花15g.キハダ10g.オレンジレッド10g.カラシナ10g.オレンジロベリア10g.アリウム10g.ブプレウルム10g.エビデンスにより加減して用いる。