嚢胞性病変は.明確な壁構造を持つ膨張性海綿状病変を表すのに使用されます。 ここで取り上げる肺の嚢胞性病変は.嚢胞性変化に類似したびまん性肺疾患群を含む。 胸部高分解能CT（hrct）は.この病変群の鑑別診断に有用である。 嚢胞性あるいは嚢胞様病変を特徴とする一般的な疾患には.リンパ脈管筋腫症（lam）.肺組織球症x（plch）.肺気腫.一般間質性肺炎（uip）/特発性間質性線維症（ipf）.嚢胞性気管支拡張症が含まれます。 リンパ脈管筋腫症（lam）は.びまん性実質性肺疾患（dpld）の一形態である。 リンパ管.気道.血管.肺胞隔壁の平滑筋の異常増殖が特徴で.しばしば自然気胸の再発.腹膜炎.喀血.肺内嚢胞性変化を起こし.呼吸不全に至る。 病変は両肺にびまん性に分布し.上肺野と下肺野の差はほとんどない。 嚢胞の壁は非常に薄く均一で.通常は直径5～15mmですが.より大きな嚢胞性空洞も見られ.多くの場合.複数の小さな嚢胞が融合して形成されています。 肺気腫とは異なり.肺の嚢胞性病変が非常に拡散していても.肺血管は大きな歪みもなくほぼ正常に保たれています。 しかし.末期になると.大きな嚢胞腔が融合し.周囲の整った嚢胞壁が破壊される傾向があり.hrctでは重症肺葉中心性肺気腫との鑑別が難しくなります。lamは薄肉の嚢胞性病変で.胸部X線や通常の胸部CTでは発見できないことがあるので.hrctで検査すべきです。lamと末期の診断には非常に高い成功率を持っています。 lamと末期IPFの違いは.後者では細胞肺の嚢胞腔が小さく厚く.病変はより末梢で下葉に多く見られることです。 肺ランゲルハンス細胞組織球症（plch）の患者さんの90％以上に喫煙歴があり.小児では骨格.肺.下垂体.皮膚など多臓器に病変が見られることがあります。 hrctの特徴は.初期には主に上葉に病変があり.横隔膜の屋根への浸潤は少ないことです。 lamと異なり.不定形の結節や空洞が多数認められ.結節や空洞の大きさは不均一で.肺活量の減少がない場合が多いです(図2参照)。 一連のhrctsは.中空結節が空洞に進化し.最終的に融合することで病気が進行していく様子を示している。 この特異な形状の中空結節は.時に拡張した気管支に似ているが.拡張した気管支の連続性や分節性を欠く。plchは.慢性閉塞性肺疾患（copd）やipfよりも肺高血圧症を伴うことが多い。 また.末期のipfでは.嚢胞性病変を主症状とする場合もあります。 また.ipfの嚢胞性変化（ハニカム肺）.末梢および網状の結節性陰影.気管支の膨張が見られる。 肺活量が減少することが多い。 病変が気管支血管束に沿って分布している場合.ガラス状の変化がある場合.小葉間肥厚が著しい場合.中心小葉結節がある場合.ガストラップがある場合はipfの診断を支持しない。hrctでは90%以上の症例でipfの正しい診断がなされている。 hrctで診断がつかない患者さんは.病気の初期段階であることが多いのです。 肺気腫は.慢性閉塞性肺疾患（COPD）.すなわち喫煙や環境汚染に起因することが多いのです。 肺気腫は.「線維化を伴わない管腔壁の破壊を伴う末端の細気管支の異常で持続的な拡大で.肺胞の固有構造の破壊と喪失によって発現する」と定義されています。 この定義によれば.本疾患は線維化を伴わない歯槽構造の破壊を呈するものとされています。 喫煙者に多く見られ.再発性の咳.痰.呼吸困難などを呈する。 肺機能は.閉塞性換気機能障害と残気量/全肺量の増加によって特徴づけられる。 胸部X線写真では肺の過膨張と横隔膜の扁平化が見られるが.hrctでは血管の粗密が肺気腫のより特徴的な徴候であることが多い。 また.両肺の半透明度が増し.嚢の壁がよく見えない。 病変は肺の上部に多く.またはびまん性である。 肺気腫は.間質性肺炎を伴う呼吸器気管支炎（rb-ild）やplchなどの喫煙による間質性疾患と共存することがあり.鑑別診断を難しくしていることに注意が必要です。 気管支拡張症は.柱状気管支拡張症.嚢胞性気管支拡張症から進行するタイプです。 患者は.再発性の咳と痰の分泌の臨床歴がある。 肺機能では閉塞性換気機能障害も見られる。 嚢胞壁はhrctでしばしば肥厚し.葉やセグメントによる明確な分布がある。 重症の場合.拡張した気管支と嚢胞状の空隙の区別は困難である。 しかし.患者のhrctでは.ダブルトラックサインやフィンガーループサインなどの中枢性気管支拡張症が多く見られ（図6）.進行期には嚢胞性気管支拡張症が主症状となり.特発性気管支拡張症との鑑別が困難であることがわかった。 膵外分泌機能不全や汗の異常分泌など.肺外の臓器病変の証拠に注意する必要があり.特発性気管支拡張症とは異なり.上肺で発症することが多い病気です。