<強皮症は.慢性的な自己免疫疾患の一つであり.皮膚の炎症.変性.肥厚.線維化が臨床的に特徴的で.硬化や萎縮に至ります。 また.肺.腎臓.消化管.心臓など.全身の様々な器官に局所的またはびまん性の線維化.硬化.最終的には萎縮が起こり.臓器機能障害を引き起こすことがあります。 病因・病態は不明である。 強皮症は.皮膚の肥厚の程度や病変の位置から.通常.臨床的に局所性強皮症と全身性強皮症に大別される。 (1) 局所性強皮症：典型的な病変は.限られた皮下組織の萎縮を特徴とし.通常.内臓や他のシステムには侵されない。 (i)強皮症：パッチ状強皮症.滴状強皮症.(ii)線状強皮症.(iii)メス状強皮症：主に前頭部顔面を侵す特殊なタイプの筋状強皮症.などがある。 (2) 全身性強皮症：すなわち全身性硬化症（SSc）である。 内臓病変の有無により分類される：(1)限局性皮膚病（lcSSc）：レイノー現象から始まり.四肢の皮膚硬化に進行する。 後期には内臓障害が起こることもある。 通常.抗シノビウム抗体が陽性であるため.予後は比較的良好です。 びまん性皮膚疾患（dcSSc）：遠位四肢に加え.近位四肢.さらには体幹や顔面の皮膚も侵されます。 病気の進行は速い。 肺.心臓.消化管.腎臓などの内臓の障害を伴うことが多い。 抗Scl-70抗体は陽性であることがほとんどで.分裂抗体は陰性であることがほとんどです。 予後は不良である。 局所性強皮症は限定性皮膚強皮症と混同されやすいのですが.これは別の病気です。 以下のページでは全身性強皮症（SSc）のみを扱います。 強皮症の一般的な初発症状はレイノー現象で.他の症状より数ヶ月から数年先行することもあります。 レイノー現象とは.寒冷刺激により手の小血管が痙攣し.指の色が白色化.紫色化.赤色化という3段階に変化する現象です。 レイノー現象は.感情的なストレスの際にも起こりやすいと言われています。 強皮症の臨床症状：初期症状は非特異的であることが多く.レイノー現象.脱力感.筋骨格系の痛みなどがあり.他の症状が現れる前に数週間から数ヶ月間持続する。 SScの典型的な初期臨床症状は.指や手から始まる皮膚の腫れや肥厚で.その後.主に皮膚.肺.心臓.消化管.腎臓に様々な症状が現れる。 皮膚病変：左右対称で.最初は手指と顔面.次に体幹に広がり.最初は指がサラミのように腫れ.手の甲の腫れは徐々に前腕に広がる。 数週間から数カ月後.手指.手の甲.前腕の皮膚は革のように厚く硬くなり.ワックス状で光沢があり.深部組織と癒着する。 5～10年後には萎縮期に入り.紫色に腫れ上がり目立たなくなり.滑らかで薄くなり.皮下骨表面にまとわりつき.皮膚線が消失し.脱毛が起こります。 関節病変：60～80％の患者さんは.関節周囲の腱.筋膜.皮膚の線維化により関節に痛みを伴いますが.多くは軽度の非びらん性関節炎を認めます。 皮膚が厚くなり.関節に密着するため.関節拘縮や機能制限を起こすこともあります。 心臓病変：心筋の不規則な線維化と局所的な虚血性障害で.伝導異常.不整脈.心膜炎.心不全などであらわれます。 胃腸病変：食道括約筋の損傷を伴う下部食道の機能障害で.食物を飲み込んだ後の窒息感.酸の逆流.胸焼け.胸骨の後ろの灼熱感などが現れる。 肛門括約筋の損傷は.便失禁や直腸脱の原因となることがあります。 肺病変：SSc患者さんの主な死因となっています。 最も一般的な重症肺病変は.間質性肺線維症および肺高血圧症である。 胸部X線写真.CT.肺機能検査.心エコー検査が診断に役立つ。 腎障害：高血圧.蛋白尿.高窒素血症として現れる。 重症の場合は.悪性高血圧や急性腎不全になることもあります。 治療：早期診断.早期治療が重要。 特異的な薬剤はなく.治療の目的は「病気の進行を抑えること」である。 主な方法は.血管拡張.抗線維化.免疫抑制.免疫調整.対症療法です。