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先天性手指屈曲症は一般的な手指の先天性奇形であり.いくつかのタイプの組織形成不全によって引き起こされる。
手掌面の皮膚の欠損.表在屈筋腱の短縮.伸筋腱構造の低形成.ミミズク筋の付着部のずれ.側副靭帯や手掌板の短縮など.軟部組織の構造あるいは分布における一次的異常の結果生じるものである。
長期にわたり矯正されない屈曲変形は.骨や関節の構造的異常を伴うことが多い。
遺伝的素因があることが報告されています。 病因:①屈筋腱の短縮.低形成.停止位置異常.②ミミズ筋の起始・停止位置異常.筋萎縮.③手掌板の短縮・異常.④靭帯結合組織構造の皮膚・皮下成長異常。 臨床症状
手指の屈曲・伸展の消失または不完全.主に伸展。
中指.薬指.小指に多く発生します。
1指のみに発生することもあれば.近位指節間関節に発生することも.遠位指節間関節に発生することもあります。
3つのカテゴリーに分類されます:カテゴリー1:幼児期に発生する指の屈曲変形で.男女とも同様の発生率で.より一般的なものです。 2類:思春期に発生する指の屈曲変形で.外傷によるものではなく.女性に多く.右手に多くみられます。 Type3
様々な先天性奇形症候群に伴う指の屈曲変形が最も多い。
眼顔面指症候群.眼顔面指症候群.指の並置.指の屈曲変形など.多くの症候群が指の屈曲変形を伴います。
また.症候群だけでなく.多くの先天性手指変形も指屈曲変形を伴います。
例えば.合指症.多指症.複合母指症.割裂手形.手指低形成.巨指症.風切手形などが指屈曲変形を伴うことがあります。
軽症例では.機能に影響を与えない程度のわずかな外観の欠損を除いて.治療の必要はありません。
機能に影響がある患者さんに対しては.マッサージや矯正位での装具固定などの早期の保存的治療により.変形が改善する場合も少なくありません。
保存的治療がうまくいかない場合や再発した場合は.手術の適応となります。
手術は.中手指節関節と指間関節の拘縮した皮膚の開放.皮膚移植.関節包の開放.拘縮した表層屈筋腱の切断と部分切除.必要に応じて深層屈筋腱の伸長.咬筋の代わりに表層屈筋腱を置換.咬筋の始部を置換などです。
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