リウマチ性疾患には多くの種類があり.リウマチ性疾患の中には眼症状を含む多臓器・多系統の障害を持つものも少なくありません。臨床の現場では.最初に眼科を受診する患者さんが多く.誤診や誤治療が生じることがあります。眼疾患にはたまたまリウマチ性疾患に起因するものがあり.眼症状から特定のリウマチ性疾患が示唆されることがあり.その中には一定の特異性を持つものがあることは.リウマチ性疾患の診断や予後の推定に重要であることは明らかであろう。このため，リウマチ性疾患と眼症状の関係を把握し，正確な診断と治療を行うことが必要である。包頭中央病院免疫科 高 建新
I 関節リウマチ(RA)
RA患者の関節と眼は同じ病理学的経過をたどっている。結膜や強膜の炎症性変化は滑膜や軟骨のそれと類似しており.免疫因子を介した炎症は眼を含む様々な臓器に障害をもたらす。眼症状としては.扁桃炎.角膜炎.外膜強膜炎が主なものです。最も多いのは二次性ドライ症候群で.患者の10％～35％が眼病変を有しています[1][2][3]。
(i)硬化炎 RA患者における硬化炎の存在は.RA病変の広範な浸潤を示し.他の重要な臓器への浸潤の徴候である [4]。硬化炎患者の顕著な症状は眼痛であり.最も頻繁に激しい眼痛を伴います。前部強膜炎の⒈は.びまん型.結節型.壊死型に分けられ.壊死型は炎症反応がより強く.損傷が大きく.予後が極めて不良であるとされています。前部強膜炎は濃い赤紫色にうっ血し.血管収縮剤（エピネフリンなど）を滴下してもうっ血がおさまらず.強膜炎の重要なサインである強膜うっ血が示唆されます。強膜炎が持続すると.病巣部の強膜が薄く青くなり.表面に血管が見えなくなりますが.これは血管閉塞による強膜壊死の兆候です。薄くなった強膜は通常の眼圧にほとんど耐えられなくなり.強膜カイロミクロンと呼ばれる強膜の局所膨張が起こり.重症例では強膜に穴が開くこともあります。後硬膜炎はびまん性前硬膜炎と合併することが多く.単独で存在することもあり.その臨床症状はぶどう膜漏出.網膜剥離.視神経乳頭浮腫などのほか.眼窩組織への浸潤.眼筋外炎などがあり.眼球突出や眼球運動制限を生じることがあります[4]。強膜炎は外膜炎ほど多くはありませんが.血管炎や長期活動性関節炎を伴うことが多く.放置すると強膜軟化症に進行することがあります。強膜には血管がないため.強膜眼症にはRA治療が有効ではありません[1]。
(ii) 強膜外層炎症 最も疾患活動性を示すもので.単純型と結節型に分けられ.強膜の深層への浸潤を伴わない表層の強膜充血と組織浮腫が共通の特徴である。うっ血は赤紫色で.炎症は限局性またはびまん性で.炎症部位に圧迫痛があり.経過はほとんどが自己限定性です。結節性外陰部強皮症の患者では.しばしば球結膜下に結節を形成し.それが可動性でRA皮下結節と同様の病理組織学的変化を示すことに注意が必要である[4]。
(iii) 角結膜病変 RAによる角結膜病変は結果的なものであり.しばしば無視され.強膜炎を伴うことも.単独で起こることもある。一例として.周辺部または辺縁部の角膜潰瘍があり.徐々に広がると角膜穿孔に至ることがある[2]。
(iv）若年性RAの眼症状は成人のそれと著しく異なり.成人RAは主に眼球壁外層後方5/6の強膜を侵し硬化炎を起こすのに対し.若年性RA（寡関節型）はほとんどが中層に浸潤しぶどう膜炎を呈し.有病率は約10％.硬化炎はまれである。重症例では.眼の充血.痛み.羞明.流涙が現れ.また結膜に上皮下カルシウムが沈着して帯状角膜症を引き起こし.白内障や続発性緑内障.重症虹彩炎で失明することがあり.グルココルチコイドによる局所・全身治療でも白内障.緑内障を引き起こすことがある[2]。
また.Still病患者のぶどう膜炎発症率は2％～21％で.関節病変を有する患者が最もぶどう膜炎になりやすく.その状態によって急性前部ぶどう膜炎と慢性前部ぶどう膜炎に分けられる[4]。
II 結節性疾患
亜急性または慢性の虹彩毛細血管炎が多く.後部ぶどう膜炎.脈絡膜炎.網膜炎はあまりみられません [5]。眼合併症は結節性疾患患者の25～50％に起こり.さまざまな症状を示しますが.最も多いのはぶどう膜炎で.急性または慢性の非顆粒腫性虹彩毛細血管炎として現れることが多いようです。また.網膜や脈絡膜に小さな黄白色の結節を認め.網膜静脈の静脈側に沿って “ろうそく裂け目 “様または血管周囲の白色鞘を認めることがあります。さらに.眼瞼皮膚や眼窩に結節を生じ.涙腺腫大や涙腺浸潤による乾性角膜炎を伴う瞼結膜や球結膜に小結節を認めることがあります[6]。
III 血清陰性骨軟骨関節症
(i) 強直性脊椎炎 (AS)
虹彩炎（前部ぶどう膜炎）は AS で多く.発症率は 4～33％.急性前部ぶどう膜炎では AS が 40％に合併し.HLA-B27 陽性の存在も 40％以上です。虹彩炎は関節病変の1～2年前に出現する場合と.安静期に発症する場合があり.片側.両側.交互に発症し.痛み.流涙.羞明などの症状がみられます。身体検査では.角膜周囲のうっ血や虹彩の浮腫を認めます。細隙灯検査では.前房内に多量の滲出液と角膜後面沈着物.硝子体に浮遊細胞を認め.しばしば再発しやすく.一部のASでは障害となることもある[1] [2]．ルー・Y．碑文では.ASを合併した急性前部ぶどう膜炎は.急性発症.重い症状.著しい眼痛.著しい充血.多量の灰塵性後角膜沈着.前房水中の蛋白量の増加.ゼリー状の激しい蛋白凝固.低眼圧.著しい眼圧痛.約8～10週間の自己限定性経過でホルモン外用療法によく効き.時折再発しやすいとも指摘されています[4]。眼炎はいくつかの全身疾患の眼症状であり.この症状で眼科を受診した若い男性患者はASの可能性に注意する必要がある。
(ii) ライト症候群（RS）
ライト症候群は.非淋菌性ぶどう膜炎.関節炎.結膜炎の三徴候を示す典型的な疾患です。結膜炎は.ほとんどが軽度の無痛性充血と流出物の増加で.片側または両側に発症し.2～7日で治りますが.より重度の炎症が数週間続く症例も少なくありません。5%の患者に虹彩炎がみられ.片側に多いか両側で交互に起こり.1～2週間続きます。その他の眼症状として.表在性点状角膜炎.角膜潰瘍.表在性強膜炎.視神経および後球神経炎.全ブドウ膜炎による眼球の完全破壊などがあります [1] [7]．
(iii) 腸炎性関節炎
潰瘍性大腸炎と限局性腸炎による多発性関節炎で.ぶどう膜炎の関与により虹彩毛様体炎.時に強膜炎を起こすものを指す。急性炎症性腸疾患患者の3％～11％に前部ぶどう膜炎がみられ.ほとんどが一過性で再発しやすく.ぶどう膜炎と中軸関節病変はHLA- B27と関連しています[1][3]。
(iv) 乾癬性関節炎(PsA)
関節病変に加え.約30％に眼症.20％に結膜炎.7％に虹彩炎を認める[7]。
(v) 反応性関節炎
結膜炎や虹彩炎がみられることがあります[1]。
(iv）全身性エリテマトーデス（SLE）
眼球のどの部位も侵されますが.内層への侵襲は RA よりも少なく.外層への侵襲は血清陰性脊椎関節症よりも少ないため.臨床的な鑑別に意味があります。ブドウ膜炎とともに強膜炎がある場合は SLE の可能性が高くなります。SLEは20歳から45歳の女性に多く.強膜炎.結膜炎.乾性角膜炎が主な症状です。外眼部の障害は主にまぶたの紅斑と膨隆です。ぶどう膜炎はまれで.眼底の変化としては.急性期には後極網膜に多くの吸収性綿斑を認めることがありますが.寛解期には消失することがあります。網膜血管炎.網膜動脈・静脈閉塞.網膜深部・表層出血.視神経乳頭浮腫.二次性視神経萎縮.神経障害による複視・眼振が見られることもあります[6]。
V ウェゲナー肉芽腫症(WG)
WG患者の50～60％において.眼球および周辺組織が侵され.病変には2つの原因がある。敗血症性副鼻腔炎が直接眼窩に達し，眼瞼下垂，涙嚢炎，眼球突出，海綿静脈洞塞栓症および視力障害を引き起こすことがあり，眼血管炎自体は結膜炎，強皮症，角膜炎を引き起こす．眼血管炎そのものは.結膜炎.硬化炎.上強膜炎.角膜潰瘍.視神経血管炎のほか.ぶどう膜炎.網膜血管炎があり.まれに中心網膜動脈梗塞や中心網膜静脈血栓症が起こることがあります [1] [10]．
VI ベーチェット症候群(BD)
眼病変の平均発生率は 66%で.一般的な眼病変はぶどう膜炎および網膜血管炎.視神経萎縮硝子体炎および眼底出血です。主な症状は.目のかすみ.視力低下.眼球充血.眼痛.羞明・流涙.異物感.飛蚊症などです。前房に膿がたまる前部ぶどう膜炎（虹彩毛細血管炎）や後部ぶどう膜炎.網膜血管炎の再発は.視力障害の主な原因となっています。ぶどう膜炎の再発は.重度の視力障害や失明に至ることもあり.失明率は 33% から 44% です [1] [2]。前房部の膿を形成する虹彩毛様体炎と網膜病変は.しばしばBDの重要な構成要素であり.診断に特異的である[4]。当科では2000年7月に2年前から左目を失明していた35歳男性のBD患者を入院させた。
VII 大動脈炎
脈なし眼底は本疾患の特異的な変化であり.その発生率は8～12％で.3段階に分けられ.それぞれ異なる症状を呈する。第I期（血管拡張期）：視神経乳頭の発赤.細動脈の拡張とあざ.静脈内腔の不均一性.毛細血管の新生血管が見られる。小出血.小血管腫.虹彩.硝子体は正常です。第2期（吻合期）では.瞳孔散大.反応消失.虹彩萎縮.網膜動静脈吻合の形成.末梢血管の消失がみられます。第3期（合併症期）には.白内障.網膜出血.網膜剥離が顕在化する[1]。当科では.2000年6月に甲状腺機能亢進症を合併した42歳女性患者を受け入れ.左眼瞼下垂も呈した。
VIII ドライシンドローム(SS)
SSの患者は.涙の分泌が減少するために乾燥性角結膜炎を起こし.眼の乾燥感.痛み.羞明.異物感.ギトギト感.灼熱感などを引き起こします。初期症状として.過度の涙.朝起きると目が開きにくい.内臓粘液の分泌過多などがあります。検査では.拡張した球結膜血管.眼瞼下垂.軽度の角膜周囲炎.結膜の混濁.一部の患者では血管性混濁の形成.結膜のしわ寄せ.角膜潰瘍.穿孔.ぶどう膜潰瘍.白内障.緑内障.涙腺肥大が認められます。化学的または感情的な刺激に対する反応が悪い [8]。
IX 結節性多発動脈炎(PAN)
小および中サイズの動脈が関与するさまざまな眼症状が発生することがあり.一般に.RAに似ているが.角膜縁の激しい痛みおよび潰瘍化が角膜の大部分にわたって中心方向に進行する環に広がり.傷.血管形成および穿孔を起こす強膜角膜炎が含まれる［2］。ぶどう膜炎も見られることがあります。網膜中心動脈炎では.網膜に黄色および灰白色の滲出液斑が生じ.網膜中心動脈の閉塞が起こります。後毛細管動脈炎は虚血性視神経症を引き起こすことがあります。また.腎炎の段階によって眼底が見え.脳動脈病変のある眼では視力.視野障害.複視が起こることがある[10]。
X 再発性多発性軟骨炎（RP)
RPの眼炎症性病変は55％に認められ.主に眼の付属器病変として現れ.片側性または対称性であることがあります。強膜炎.上強膜炎.非顆粒球性ぶどう膜炎が主なものです。上記の重症度は.他の場所の炎症と並行しています。また.炎症性角膜の浸潤.腫脹.角膜周囲の菲薄化.その他.眼球突出.球結膜浮腫.眼瞼浮腫.眼筋麻痺.結膜炎.強膜結膜炎.眼球乾燥.白内障.視覚障害などの症状も現れます。網膜病変も頻発し.網膜に微小動脈瘤.出血や滲出液.網膜静脈閉塞症.動脈塞栓症.網膜剥離.視神経炎などが起こることがあります[1]。
11種類の多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM)