僧帽弁狭窄症
臨床症状
心臓弁膜症は.心臓の弁の解剖学的あるいは機能的な異常によって引き起こされる心臓の障害を指します。心臓弁膜症の病因は.先天性と後天性に分けられます。先天性心臓弁膜症の発症率は過去30～40年間大きな変化はありませんが.後天性心臓弁膜症の一般的な原因は.人口の高齢化.経済発展.疾病予防と管理の向上により大きく変化しています。先進国では僧帽弁逸脱や老人性変性が弁膜症の主因となり.静注薬物使用に伴う弁膜症も増加傾向にある。一方.リウマチ性心疾患の発症率は年々減少しているが.発展途上国の小児および青年期にはリウマチ性心弁膜症が依然後天的心疾患の最も多い原因であることに変わりはない。心エコー検査は.弁膜症の診断と管理において重要な非侵襲的手段です。弁膜症の病変パターンは.狭窄と不全に分けられ.不全病変をもたらすより頻度の高い病因と比較すると.狭窄の方が多い。逆流性弁膜症.狭窄性弁膜症ともに左心室.右心室.あるいは両心室への血行動態の負担を増大させ.最終的には心不全に至ります。中国では心不全患者の15％以上が心臓弁膜症によるもので.弁膜症に対する薬物治療の効果は限られており.心臓弁膜症患者の血行動態異常を改善するには手術が唯一の方法となっています。心臓弁膜症患者の臨床的予後は.主に左室機能の非侵襲的モニタリング技術の開発.人工弁の適用.弁再建技術の進歩により.この20年間で著しく改善されました。
(I) 臨床症状
1.症状 正常な僧帽弁の開口面積は4～6cm.軽度の僧帽弁狭窄症患者の開口面積>2cm2は一般的に無症状.僧帽弁が高度に狭窄した場合.軽度狭窄の開口面積1.5cm2.中度狭窄の1.0～1.5cm2.55mm.塞栓歴または心拍出量が大幅に低下すると身体循環塞栓症発生の危険因子があると言われています。体循環系塞栓症患者の80％は心房細動を有している。塞栓症の2/3は脳動脈塞栓症で.残りは末梢動脈塞栓症.内臓（脾臓.腎臓.腸間膜）動脈塞栓症の順であった。塞栓症の1/4は再発性・多発性塞栓症であった。時に.左心房の先端球状血栓や遊離球状血栓が突然僧帽弁開口部を閉塞し.突然死に至ることがある。心房細動や右心不全では.右心房に血栓が形成され.肺塞栓症を引き起こすことがある。
3. 右心不全は.末期によく見られる合併症です。この段階では.右心拍出量の明らかな低下により左房圧が低下し.肺胞や肺買毛細血管壁が肥厚するため.呼吸困難が軽減し.急性肺水腫や喀血の危険性が低下する。臨床症状は.右心不全の徴候と症状である。
4, 感染性心内膜炎 単純な僧帽弁狭窄症に感染性心内膜炎を合併することは稀である。
5.肺感染症 よくある。
治療方法
1.内科的治療 内科的治療は主に症状が軽く.心機能クラスI-IIの軽度から中等度の僧帽弁狭窄症の患者を対象としています。主な内容は以下の通りです。過労とストレスを避け.感染を予防する。β溶血性連鎖球菌感染症や感染性心内膜炎の予防にはペニシリンを使用する.②心拍数のコントロール：心房細動のある人には特に重要である。複数の薬剤（例．ジギタリス製剤.β遮断薬.カルシウム拮抗薬など）の併用が必要な場合が多い.③利尿剤：肺うっ血を抑え.症状を大幅に改善できる.④ジギタリス製剤：心房細動患者の心室速度を遅らせ.右心不全の症状を改善できる.⑤抗凝固剤：心房細動の危険因子が高い患者には.抗凝固剤を使用する。心房細動.人工弁置換術後.過去に塞栓症の既往があるなど.体内循環に塞栓症のハイリスク因子を有する患者には.抗凝固療法が効果的である。
2.経皮的バルーン弁形成術は.主に弁の石灰化が著しくなく.弾力性があり.左心房血栓がない単純な僧帽弁狭窄症に使用されます。
3.外科的治療 外科的治療は.主に僧帽弁置換術です。
僧帽弁閉鎖不全症 詳細な運動を開始する
病因
(A）病因 僧帽弁構造（僧帽弁輪.弁尖.腱.乳頭筋）を損傷するあらゆる要因が三尖弁閉鎖不全の原因となり得る。僧帽弁閉鎖不全症の原因としては.リウマチ性心疾患と僧帽弁粘液変性症が多く.前者はリウマチ熱の多い発展途上国に.後者は先進国に多くみられます。
臨床症状
(B)臨床症状
1.症状 軽度の慢性僧帽弁閉鎖不全症の患者は.生活のために無症状であることができ.平均的な患者は.通常.臨床症状の前に.病気の後期には.20年以上を経験しなければならない.簡単に疲労.弱さ.動悸.労作後の息切れ.夜の発作性呼吸困難として明らかにした。妊娠や心房細動は肺水腫を誘発するが.慢性僧帽弁閉鎖不全症の患者は左房のコンプライアンスが有意に高いため.急性肺水腫の発生率は低くなる。動悸は主に心房細動.心房粗動.および/または1拍あたりの心拍出量の増加によるものである。
急性僧帽弁閉鎖不全.特に重度の腱または乳頭筋破裂では.左房コンプライアンスが悪く.左房圧および肺血管抵抗が劇的に上昇するため.急性肺水腫として現れることが多い。右心不全は.肺動脈圧の著しい上昇を伴い.肝腫大.腹部膨満および浮腫として現れることがある。患者は数時間から数日以内に左心不全を発症し.前向きの心拍出量の減少.体循環の血圧低下.ショックが起こる。急性肺水腫と心原性ショックは.すべての急性僧帽弁閉鎖不全症で起こるわけではなく.無症状であったり.小さな腱の破断だけであれば肺水腫としてしか現れないこともあります。
急性および慢性の僧帽弁閉鎖不全症では臨床症状が異なるため.適切な臨床判断ができるよう鑑別が必要である。
2.身体的徴候
(1)聴診。僧帽弁閉鎖不全症患者の主な徴候は.腋窩または左肩下角に向かって伝導する荒い頂部全収縮期吹鳴雑音で.患者によっては震えを伴うものもある。僧帽弁閉鎖不全の雑音は一般に呼吸の影響を受けないが.突然の起立やバルサルバ法では雑音が増強し.しゃがむと減衰することがある。重症の僧帽弁閉鎖不全症では.心拍出量が著しく低下するため.雑音が減少するか消失することもある。急性の僧帽弁閉鎖不全では.雑音は通常柔らかく.収縮期初期に位置する。
(2)その他：心窩部の拡大.心尖脈が左下へリフト状に移動する。心房細動では絶対的な不整脈。
X線検査.心エコー検査.心電図検査
(C) 補助的検査
1. 心エコー法 ドップラー心エコー法とカラードップラー流画像法は.僧帽弁閉鎖不全の診断と評価に最も正確な非侵襲的方法である。心エコー検査では.左心房の拡大および/または収縮期の増強が認められることがあり.左心室は過動脈であることがある。連続心エコー図は.無症状の僧帽弁閉鎖不全症患者における左室低運動を早期に発見することができる。カラードプラで求めた僧帽弁逆流束の最大面積／左房面積の比が40％を超えると.重度の逆流と判断される。
2.心電図 主に左房拡大.心房細動.重症例では左室肥大を認める。進行した患者さんでは.心電図上右室肥大も認められることがあります。
合併症
(d) 合併症は主に以下の通りです。心房細動は慢性重症僧帽弁閉鎖不全症患者の3/4に認められる ②感染性心内膜炎は僧帽弁狭窄症より多い 体循環塞栓症は左房が大きい場合や慢性心房細動で見られるが.僧帽弁狭窄症よりは少ない.④心不全は急性期では早期に現れ.慢性期では遅れてしか起こらない.⑤僧帽弁逸脱の合併症は。僧帽弁逸脱の合併症として.感染性心内膜炎.脳血管塞栓症.不整脈.突然死.腱断裂.重症僧帽弁閉鎖不全症.心不全などがある。
治療方法
(E)治療法
1. 代償性慢性僧帽弁閉鎖不全症では.主に内服治療が行われ.対症療法となる。急性僧帽弁閉鎖不全症では.緊急僧帽弁置換術に先立ち.血管拡張薬の静脈内投与や大動脈内バルーンカウンターパルセーションが行われることがある。内科的治療を受けている患者は.定期的に見直すべきである。症状が悪化し.補助的な検査で心肥大の進行や左室機能の悪化が認められたら.速やかに外科的手術を行うべきである。
(1)原因別治療 僧帽弁閉鎖不全症が心筋症に起因する場合は.その原因を直接治療することができる。
(2)血管拡張薬：前負荷を減らし.逆流率を減少させることができる。アンジオテンシン変換酵素阻害薬が一般的に使用される。急性僧帽弁閉鎖不全症では.緊急僧帽弁置換術の前に血管拡張薬の静脈内投与や大動脈内バルーンカウンターパルセーションが行われることがある。
(3)その他 心房細動がある場合は.ジギタリス製剤や抗凝固剤を使用することがある。明らかな心不全の場合は利尿剤を使用することがあります。
2.外科的治療では主に弁置換術と僧帽弁修復術が行われます。手術のタイミングは臨床上重要かつ難しい問題である。左室機能の異常は手術の予後を左右する有害因子であり.手術治療自体が心臓の正常な生理状態を乱し.左室をさらに拡張させ収縮機能を低下させることがあるので.左室が損傷したときにできるだけ早く手術治療を受けられるよう.定期的に経過観察して左室の収縮機能を観察する必要があります。症状が出た時点で左室機能が低下し.心筋に不可逆的な損傷が起きていることを意味するので.臨床症状の有無だけでは手術のタイミングを判断することはできないのです。
大動脈弁狭窄症 詳細なエクササイズを開始する
病因
(A) 病因
近年.リウマチ性心疾患の発症率は低下しているが.後天性大動脈弁狭窄症の原因として弁の変性が重要視されており.大動脈弁狭窄症の主な病因は年齢層によって異なっている。
臨床症状
(II) 臨床症状
1. 症状 軽度または中等度の大動脈弁狭窄症の患者は生涯無症状であり.重度の大動脈弁狭窄症の患者の中には何年も無症状であるものも少なくありません。大動脈弁狭窄症の主な症状は.狭心症.失神.呼吸困難です。重症の場合は.肺水腫や突然死が起こることもあります。これらの症状が現れたら.速やかに外科的治療を行わなければ予後不良となります。うっ血性心不全.失神.狭心症の患者さんの平均生存期間は.それぞれ2年.3年.5年といわれています。
(1) 狭心症 狭心症は冠動脈疾患のない大動脈弁狭窄症患者にも起こり.その臨床的特徴は冠攣縮性狭心症と類似しています。心筋肥大による冠動脈予備血流の減少と心室壁張力・収縮力の増大による心筋酸素消費量の増加が主な原因である。
(2)失神 大動脈弁狭窄症による失神は.運動時や労作時に多く発生することが特徴です。大動脈弁狭窄症患者における失神の原因は.脳灌流の低下や心不全など様々である。上室性不整脈や心室性不整脈も低血圧や失神を誘発し.突然死することもある。
(3)呼吸困難：主に労作性呼吸困難である。左室コンプライアンスの低下および/または左室拡張により.左室拡張末期圧および左房圧.ひいては肺動脈圧が上昇し.労作性呼吸困難が生じる。進行すると.左心不全の症状として.夜間発作性呼吸困難.毛細血管拡張性呼吸.肺水腫が生じることもある。
2. 身体所見
(1)聴診。最も重要な徴候は大動脈弁領域の収縮期ジェット雑音で.増強後減弱して頸部に伝わり.心拍出量の大きさによって雑音の大きさは変化する。心拍数が増加したり.心拍出量が減少すると雑音は減少し.亜硝酸イソアミル吸入後や期外収縮後には雑音が増強される。大動脈弁狭窄症患者の収縮期雑音は通常.大動脈弁領域で最もよく聞こえ.高齢者では心尖部でもよく聞こえることがある。左室収縮期圧の極端な上昇は.時に僧帽弁閉鎖不全を引き起こし.それに対応する雑音を発生させることがある。洞調律の大動脈弁狭窄症患者で.経弁的圧力の段差が大きい場合.収縮期のS4とS2が頂部に聞こえるか.軽度に分裂することがある。
(2)その他：正常な心尖脈位.挙上様.心不全では左心不全の兆候に対応した心窩部拡大が認められる。
X線検査.心エコー検査.心電図検査
(C)補助的解明
1.心電図 主に左心室肥大を示し.STセグメント変化と左脚ブロックも見られます。
2.胸部X線 後方1前方は正常であることが多く.心不全の後半では.左心室が肥大し.大動脈が拡張している。側面レントゲンでは.弁の石灰化が見られることもあります。
3.心エコー 主な所見は.左心室肥大と弁石灰化です。左室の拡張と収縮期短縮率の低下は.左室機能の低下を反映している。心エコー検査では.大動脈弁の圧力の段差を推定することができる。弁口面積が1,0cm2を超えると軽度の狭窄.0,75～1,0cm2は中等度の狭窄.6,7kPa（50mmHg）は重度の狭窄と一般に考えられている。
合併症
1.不整脈 10% 心房細動を起こすことがあり.心房細動を起こすと急激に病状が悪化し.急性期には重度の低血圧.失神.肺水腫を起こすことがあります。左室肥大.心内膜下虚血.冠動脈塞栓は心室性不整脈を.大動脈弁石灰化と伝導系は房室ブロックを引き起こし.いずれも失神.あるいは死亡の原因となる。
2.心臓突然死は.通常.以前から症状があった人に起こります。無症状の人に突然死が起こることは稀で.その発生率は1～3％に過ぎない。
3. 感染性心内膜炎はまれである。感染性心内膜炎のリスクは.石灰性弁狭窄症のある高齢者よりも.弁の奇形がそれほどひどくない若年者の方が高いです。
4.体循環の塞栓症 まれにあります。石灰性狭窄弁のカルシウムや.肥厚した僧帽弁の微小血栓から塞栓が発生することがあります。
5, 心不全 一度左室不全になると自然歴が著しく短くなるため.末期の右室不全は稀です。
6.消化管出血 出血は弛緩性で慢性的であり.人工弁置換術後は出血が停止する。
治療方法
1.内科的治療 無症状の患者さんは予後が良く.突然死することは少ないので.内科的治療を行います。狭窄の程度に応じて.身体活動を適切に制限することができる。感染性心内膜炎を予防するために患者を教育する。定期的に心エコーで経過観察を行い.狭窄の進行度.左室肥大などを把握する。狭心症.心拍出量低下.心不全などの症状が現れたら.できるだけ早く外科的治療を行う。手術ができない人には.心不全の症状を一時的に改善するためにジゴキシンや利尿剤を使用し.狭心症の治療には硝酸薬を慎重に使用します。血管拡張薬は末梢抵抗や左室充満圧を低下させ.心拍出量の低下や致死的な低血圧を引き起こすため.大動脈弁狭窄症の患者には血管拡張薬.特にアンジオテンシン変換酵素阻害薬療法を禁止しています。心房細動のある患者さんでは.抗凝固療法が必要です。
2.外科的治療 大動脈弁狭窄症の症状が現れたら.または安静時の経弁膜下圧差が50mmHgを超えたら.できるだけ早く大動脈弁置換術を行うべきです。著しい左心不全や駆出率が低い患者さんは.手術のリスクが高くなります。年齢が手術のリスクを高めることもあるが.高齢であること自体は手術の禁忌とはならない。冠動脈疾患を合併している患者さんでは.手術もしたほうがよい。
3. 大動脈弁形成術 大動脈弁狭窄症では弁膜石灰化が多く.大動脈弁形成術は死亡率を下げないことが示されており.術後の再狭窄率も高いため.現在.大動脈弁形成術は.心不全が進行していて手術に耐えられない患者.または患者の状態を一時的に改善させて待機的大動脈弁置換を完了させる場合にのみ使用されています。
大動脈弁閉鎖不全症 分解運動を開始する
病因
(I) 病因 大動脈弁閉鎖不全症は.大動脈弁および/または大動脈起始部の異常によって引き起こされることがある。
1. 慢性大動脈弁閉鎖不全症
(1) 慢性大動脈弁異常の原因となる疾患：大動脈弁拡張症.リウマチ性心疾患.感染性心内膜炎.退行性葉身石灰化症など。葉石化をきたす変性疾患は.慢性大動脈弁閉鎖不全の最も多い原因であり.大動脈弁閉鎖不全と狭窄を併発することが多い。
(2)大動脈基部病変を引き起こす疾患。Maffan症候群.大動脈縮窄症.大動脈環状拡張を伴う高血圧症.梅毒性大動脈炎.強直性脊椎炎.骨形成不全症.全身性エリテマトーデスなど。
2.急性大動脈閉鎖不全症
(1) 感染性心内膜炎：急性大動脈弁閉鎖不全症の最も一般的な原因です。
(2)大動脈縮窄症。急性近位大動脈縮窄症も急性大動脈弁閉鎖不全症の主な原因です。しかし.充填心嚢液.急性心筋梗塞.大動脈解離など.近位部大動脈の臨床症状は.急性大動脈弁閉鎖不全よりも重篤であることが多いのです。
臨床症状
(II) 臨床症状
1. 症状 軽度または中等度の慢性大動脈弁閉鎖不全症の患者は通常無症状であり.重度の慢性大動脈弁閉鎖不全症の患者でも長年無症状のことがあるが.いったん症状が現れると病状は急速に進行する。主な症状は以下の通りです。
(1)動悸：1拍あたりの容積の増加に伴う。呼吸困難の発症前に動悸が唯一の症状であることもある。特に左横臥位で顕著になる。
(2) 狭心症：冠動脈逆流が正常な患者にも起こりうるが.大動脈弁狭窄症を合併していると起こりやすく.主に拡張期大動脈弁閉鎖不全による拡張期低血圧による冠動脈灌流低下が原因となる。
(3)うっ血性心不全 夜間発作性呼吸困難が初発症状となるが.労作性呼吸困難や毛細血管拡張性呼吸.末梢浮腫が生じることもある。また.倦怠感や脱力感を感じることもある。
(4)その他 まれに多量の発汗や周期的な頸動脈の疼痛・硬結がみられる。急性大動脈弁閉鎖不全症の患者は.主に急性肺うっ血の臨床症状を呈し.逆流の程度により呼吸困難から急性肺水腫に至る。著しい動悸を伴うことが多い。
2.身体所見
(1)聴診。大動脈弁閉鎖不全症の典型的な雑音は.前傾姿勢で座ったときに左胸骨縁で最も顕著になる拡張期雑音が減少していくものである。雑音の長さは逆流量に依存し.軽度の逆流では短い拡張期早期の雑音のみで.逆流量の増加とともに次第に完全な拡張期雑音となる。大動脈逆流血は機能的な僧帽弁狭窄を形成し.頂部に柔らかい拡張中期オースチンフリント雑音を聴取することがあるが.これは亜硝酸イソアミル吸入により軽減することが可能である。1拍あたりの心拍出量の増加により.大動脈弁領域の収縮期雑音が聴取される。後期にはS4.S3 gallop rhythmが聴取されることがある。
(2)その他 慢性大動脈弁閉鎖不全症では.脈圧が上昇し.主に水様脈.Musset徴候.明瞭な頸動脈拍動.毛細血管拍動徴候.動脈銃声.Du-Roziez徴候などの一連の末梢血管徴候が出現する。急性大動脈弁閉鎖不全の患者では.脈圧は正常か軽度の上昇にとどまり.末梢血管の徴候はまれである。
レントゲン検査.心エコー検査
補助的な検査
1.心エコー検査 心エコー検査とドップラー検査は.現在.大動脈弁閉鎖不全の診断と評価に最も重要な非侵襲的方法である。心エコー検査では.左心室の機能.心腔径の大きさ.左心室肥大の程度がわかり.手術のタイミングを判断する重要な材料となる。また.大動脈弁閉鎖不全症の初期の強い心室収縮.逆流による僧帽弁のフラッター.感染性心内膜炎のフラブの検出が可能です。ドップラー検査は逆流の程度を判定することができます。
2. 胸部X線検査 心臓や大動脈の拡張を特徴的に示し.左心不全の兆候を示すことがある。
合併症
主な合併症は以下の通りです。(1）感染性心内膜炎が多い.（2）心室性不整脈が多いが心臓突然死は少ない.（3）心不全は急性期では早期に.慢性期では遅発性に出現する。
治療方法
(E) 治療
一般に.慢性大動脈弁閉鎖不全の患者に左室収縮機能低下を示唆する症状および/または証拠が現れたら.できるだけ早く手術を行うべきである。重大な心不全を伴う急性の大動脈弁閉鎖不全の患者は.緊急手術を受けるべきである。大動脈弁閉鎖不全症患者の外科的治療は.主に以下の方法からなる。弁置換術：大動脈弁閉鎖不全症のほとんどの患者を治療する主な手術手段である。②弁修復術：大動脈2弁または3弁異常など.弁石灰化のない少数の単純な大動脈弁閉鎖不全症に適応となる。また.感染性心内膜炎による限定的な弁尖穿孔による大動脈弁閉鎖不全にも対応できます。③大動脈基部置換術：大動脈弁尖が正常で.大動脈弁逆流が大動脈基部の拡張のみによる場合.大動脈基部置換術を行うことが可能です。
2.内科的治療。収縮機能が正常で症状がない軽度から中等度の大動脈弁閉鎖不全症の患者さんは.状態をよく観察しながら内科的治療を行うことが可能です。主な対策は以下の通りです。血管拡張薬：血管拡張薬は小動脈を拡張し.収縮抵抗を減少させ.前向きの血流を増加させ.逆流を減少させ.病変の重症度を減少させることができる。急性大動脈弁閉鎖不全症が軽度の患者には.血管拡張薬を使用することもあり.必要であればニトロプルシドナトリウムを治療に使用することもあります。