目的】重症N-methyl-D-aspartate受容体耐性（NMDAR）脳炎の症例の臨床的特徴と治療法の選択肢を分析すること。 結果：すべての患者が精神異常行動.発作.意識レベルの低下を呈し.不随意運動.言語障害/咀嚼.記憶喪失.中枢性換気低下.自律神経障害の発生率は45%から65%であった。 脳脊髄液圧.白血球数.蛋白質の上昇の割合はそれぞれ42.86%.60.00%.14.29%であり.頭部MRIで前頭部.側頭部.島部.海馬.帯状回.脳梁.脳幹.小脳の領域に病変が検出された患者は31.43%に及んでいた。 第一選択免疫療法：全例にガンマグロブリン静注療法を1〜7コース（平均3コース）.91.43％にグルココルチコイド投与.うち54.29％にメチルプレドニゾロン高用量ショック療法.5.71％に血漿交換が行われた。 5例（14.29％）が2次免疫療法を受け.うち4例がリツキシマブ.1例がCTX静注療法を受けた。15例（42.86％）が免疫療法のロングコースを受けた。 免疫療法により全例が改善し.集中治療室から退院し.ICUでの治療期間の中央値は46日.入院期間の中央値は72日であった。 退院時のmRSスコアは2名が5.その他は1〜4であり.入院中の死亡例はなかった。 追跡期間中央値は17.57カ月で，85.71％の症例が良好な転帰（modified Rankin score 0-2）を示した．退院後2年目に1例（2.86％）が死亡し，追跡中に11例（31.43％）が脳炎の再発を認めた． 結論 重症の抗NMDAR脳炎患者に対しては，ガンマグロブリン静注療法とホルモン療法の併用が有効であり，初期効果が不十分な場合でもガンマグロブリン静注および／またはメチルプレドニゾロンショック療法の反復が有効である可能性がある．