若くてハンサムな女の子が突然精神障害者になり.人格が激変し.無意味なことをしゃべるようになったら.まず精神科の病院にかかると思われるが.それでは最善の治療が遅れ.深刻な神経障害を引き起こす可能性がある。 では.「真犯人」は誰なのか。 ここでは.脳炎の中でも特に自己免疫性脳炎について見ていきましょう。 毎年2月22日は「世界脳炎の日」です。 脳炎というと.無意識のうちに感染症だと思われていますが.臨床例では必ずしも感染症でないものも多く.労作後に突然発症するものもあります。 どんな脳炎なんですか? 自己免疫性脳炎は.2005年にペンシルバニア大学の研究者によって初めて報告されました。 自己免疫性脳炎は.中枢神経系に存在する抗原に対して免疫系の抗体が反応することによって引き起こされる一群の疾患を指します。 抗体は.細菌.真菌.ウイルスなどの外敵から体を守るための防御手段です。 しかし.時には戦士である抗体が無差別に.自分の体の組織を敵であるかのように攻撃し.正常な組織を破壊してしまうことがあり.これが自己免疫疾患と呼ばれるものです。 自己免疫疾患が自分の脳組織を攻撃して.脳に炎症や障害を起こすと.精神症状や神経症状が出ることがあり.多くの場合.最初の症状として精神症状が.その後重症化すると神経症状や症状が現れ.これを自己免疫性脳症と呼びます。 この病気は再発することがあり.その結果.精神症状が長期間にわたって現れる患者さんもいますが.神経症状や症状はそれほど顕著ではないため.さまざまなタイプの精神疾患と誤診されやすくなっています。 自己免疫性脳炎は若い女性に多く.臨床的前駆症状としてインフルエンザ様症状(発熱.頭痛.倦怠感)があり.妄想.錯乱.幻覚などの重度の精神行動異常が伴います。 時間の経過とともに.患者さんは混乱.発作.運動障害などの症状を呈し.重症の場合は昏睡.てんかん.そして死に至ることもあるのです。 これまでの研究によると.NMDAR耐性脳炎の女性患者の多くは卵巣奇形腫を伴っていることが多く.治療中に卵巣奇形腫を除去すれば予後が大きく改善するとのことです。 自己免疫性脳炎の治療には.免疫療法.発作や精神症状に対する対症療法.支持療法.リハビリテーションなどがあります。 腫瘍の切除などの抗腫瘍療法(例えば.抗NMDAR脳炎の患者さんは.卵巣奇形腫が発見されたらすぐに切除する必要があります)が併用されます。 免疫療法は.ファーストライン免疫療法.セカンドライン免疫療法.ロングコース免疫療法に分けられます。 第一選択の免疫療法には.グルココルチコイド.免疫グロブリン(IVIg)静注.血漿交換が含まれます。 免疫療法の第二選択薬には.リツキシマブやシクロホスファミド静注用などがあり.主に第一選択薬の免疫療法で効果が不十分な患者さんに使用されています。 長期間の免疫療法剤としては.モルテマクロリムスやアザチオプリンがあり.主に再発例に対して使用されますが.第一選択の免疫療法で効果が不十分な患者や腫瘍陰性の抗NMDAR脳炎の患者に対しても使用されます。 自己免疫性脳炎は複雑な疾患であり.効果的な診断と治療にはしばしば多職種間の協力が必要となります。抗NMDA受容体脳炎の80%は最終的に部分的または完全に回復しますが.回復までに18ヶ月もの治療を要する患者もいます。 最後に.難病の種類にかかわらず.同じような症状を持つ病気を発見したら.早期に医師の診察.診断.治療を受けることが.治療のための最良の時間的猶予を得るため.ひいては良い予後を得るために重要であることを皆さんにお伝えしたいと思います。 また.若い女性は定期的に卵巣奇形腫の検診を受け.注意することが大切です。 心身症である以上.規則正しい生活.十分な睡眠と夜更かしをしない.科学的な食事.コーヒーやアルコールを控える.無理をしない.仕事と休息を両立させるなど.患者さんが前向きに自己調整することが重要です。