ラスムッセン症候群は.ラスムッセン脳炎とも呼ばれ.1958年にRasmussenが初めて報告し.その後各国で報告されている.免疫介在性脳機能障害により.進行性の神経機能障害と難治性てんかんを伴う片側大脳半球の委縮が生じる.稀ではあるが重篤な疾患である。 病因は未だ不明であり.ウイルス感染との関連が指摘されているが.どのウイルス感染で発症するかは特定されていない。
臨床症状：特徴的な症状は.様々な形の発作.進行性の片麻痺.精神遅滞である。 主な発症時期は小児期で.平均発症年齢は6歳です。
典型的な経過は3つの段階に分けられる。
(1) 前駆期：発作頻度が少なく.軽度の片麻痺があり.片麻痺は平均7.1ヶ月続くが.前駆期が数年続く症例もある。 現時点では.脳の画像診断で特に所見がない場合もあります。 前駆症状がなく.そのまま急性期を迎える子供もいます。
急性期は.単純性制限運動発作の形で発作が頻発し.多くは持続性制限てんかん（EPC）の形で.進行性の片麻痺.半盲.認知機能障害を伴うのが特徴である。 利き手である脳の半球がダメージを受けると.失語症になります。 急性期の平均期間は8ヶ月です。
(急性期以降：病気の進行は停止するが.神経障害は持続し.発作は急性期より少ない頻度で発生する。
診断：本疾患の診断は.臨床.脳波.MRIに依存するが.一部の患者には病理組織学的検査がまだ必要である。 前駆症状の脳画像変化が明らかでないため.早期診断は困難ですが.早期の免疫抑制療法が効果的です。 そのため.患者さんが早期に診断を受けることが重要です。
Bienらが提唱する診断基準は.AパートとBパートに分かれています。
(i) 局所てんかん（持続性拘束性てんかんを含む）および大脳皮質の片側への損傷。
(ii) 片方の半球に放電を伴うか伴わない徐波を示す脳波。
(iii) MRIで.片方の半球に局所的な皮質萎縮を示し.灰白質または白質のT2/FLAIR高信号のうち少なくとも1つを有すること。
同側の尾状核の頭部が高信号または萎縮している。
(i) 持続的制限性てんかんまたは片側の進行性皮質障害。
(ii) MRIで片方の半球に進行性の局所的な萎縮が見られる。
(iii) 脳組織の病理組織学的検査でT細胞やミクログリアの浸潤を調べ.マクロファージ.B細胞.形質細胞.ウイルス封入体が多い場合はREを除外できる。脳生検ができない場合.ガドリニウム増強MRIや頭蓋CTでガドリニウム増強や石灰化がないことを証明し.REの診断が可能である 片麻痺を引き起こす可能性のある他の疾患を除外する。
治療：抗てんかん薬は.EPCの治療には明確な効果はありませんが.他のタイプの発作には有効である場合があります。 免疫抑制剤.免疫調整剤.抗ウイルス剤などが臨床的に使用されているが.その有効性は不明である。 早期の免疫抑制療法が大きな効果をもたらすことが報告されています。 免疫療法には.以下のものがあります。
(i) 副腎皮質ホルモン療法。
免疫グロブリン静注療法。
(iii) グルココルチコイド＋免疫グロブリン。
血漿交換（PEX）またはプロテインAIgG免疫吸着剤（PAI）。
タクロリムス：T細胞の活性を抑制する免疫抑制剤。
現段階では.完治できる有効な方法は半球切除術のみであり.完治率は62％～85％と報告されています。 この手術の死亡率は0～4％.合併症は0～22％です。 合併症は主に片麻痺.半盲症.言語障害（主半球を切除した場合）です。 さらに.半球切除術を受ける子どもの場合.年齢が低いほど手術後の機能回復の理論的根拠が高いとされています。 脳梁の発達が進んでおり.代償能力や可塑性が高いため.幼いほどよいのです。 しかし.手術のショックに耐えられないほど幼い子どもには.半球切除はトラウマになるので.選択することはできません。 経験上.半球切除の適齢期は4～6歳です。
予後：ラスムッセン脳炎の予後はさまざまで.放置すると精神遅滞や麻痺をきたし.ほとんどの子どもに四肢の麻痺や失語症が残ります。 また.外科的手術でしかコントロールできないお子様もいらっしゃいます。