侵攻性線維性腫瘍（AF）は様々な名称で知られ.通例.靭帯様腫瘍と呼ばれる。 線維組織由来のまれな腫瘍であり.線維組織腫瘍の1.19％を占める。 線維組織由来のまれな腫瘍であり.線維組織腫瘍の1.19％を占める。 病理学的には良性であるが.臨床的には増殖が鋭く.再発性が高いが.転移はない。 現在.この疾患に対する治療の主軸は手術であり.放射線療法とホルモン療法もその役割を担っているが.いずれも満足のいく結果は得られていない；したがって.このタイプの病変の再概念化と再評価が必要である。
1.疫学
この疾患は1832年にMc.Farlaneによって初めて報告され.1838年にMullerによって正式名称が与えられた。 家族における腺腫性ポリポーシスの発症率は8～38％と高く.一般人口の852倍である。
2.病因
病因は完全には解明されておらず.外傷.内分泌.結合組織の成長調節障害に関連している可能性がある。
3.臨床所見と病理
硬化線維腫は腫瘍の部位に関連した症状を伴う緩徐に成長する腫瘍として現れ.家族性腺腫性ポリポーシスの約80～90％は小腸の腸間膜と腹壁に存在する。 硬化性線維肉腫は時に疼痛および局所の腫脹を伴い.特に隣接する神経血管および関節領域に浸潤している場合に顕著である。 診断は主に病理学的検査に基づくが.細針吸引生検は採取される物質が少量であり.細胞学的な全体像が得られないため.あまり有用ではないが.MRIは有用である。 腫瘍は大きさにばらつきがあり.境界が不規則で.ゴムのような強靭な切断面を有し.灰色を帯び.線維束が織目状に配列し.しばしば筋肉や脂肪などの周囲組織に浸潤している。 顕微鏡的には.腫瘍は高分化した線維芽細胞と膠原線維から構成され.線維芽細胞は大きく.核は長く.染色は薄く.核小体は1～3個である。 腫瘍細胞はしばしば周囲組織に浸潤し.筋線維組織は小島に分離して萎縮と変性を起こし.多核の筋巨細胞が認められる。
靭帯性腫瘍は.深部結合組織.主に筋肉内結合組織とその上にある筋膜または腱膜の単クローン性線維芽細胞腫瘍である。 1923年にNicholsにより初めて報告され.腹外靭帯性腫瘍として知られる。 本疾患は形態学的には良性であるが.その生物学的性質は低悪性度であり.増殖および再発が旺盛であるが.転移はない。 侵襲性線維腫症.非転移性線維肉腫.腹外線維腫症としても知られている。
この腫瘍は.腱膜から発生する良性の疣状線維組織増殖性疾患で.真の腫瘍ではありません。 筋肉や周囲の軟部組織への局所浸潤が進行するのが特徴である。
腫瘍は通常.前腹壁.腹直筋およびその腱膜に発生するが.腹壁外の横筋にも発生することがあり.妊娠中または産褥期の女性に多く.20～40歳代に好発する。 出生時に腹壁外に発生することもあれば.乳児.小児.成人に発生することもあるが.多くは30歳未満で.男女差はあまりない。 頸部.体幹.四肢の腱膜に発生することもある。 腫瘍は硬く.緩徐に成長し.非被包性で.孤立性または多発性であり.孤立性腫瘍が最も多く.大きさは様々で.最大直径1.5cmまたはそれ以上で.表面は正常皮膚で.腱膜に関連する皮下深層または筋肉に境界がある。 通常は無症状であるが.隣接する神経を圧迫すると痛みやしびれを生じることがある。 ガードナー症候群の一部である可能性もある。
病因は不明で.病変の性質は結合組織の線維腫性増殖である。 外傷.特に分娩後の女性の腹部.または手術後の腹壁の瘢痕化に関連して.線維性組織の過剰反応性増殖を引き起こす可能性がある。 Leverによると.腫瘍は主に筋肉性で.外傷とは無関係に周辺組織に浸潤する傾向がある。 また.ホルモン異常との関連も考えられている。
病態：結合組織の増殖を伴う線維腫性の病変である。 外傷.特に分娩後の女性の腹部.または手術後の腹壁の瘢痕化に伴い.線維組織が過剰に反応して増殖することがある。 Leverによると.腫瘍は主に筋肉性で.外傷とは無関係に周辺組織に浸潤する傾向がある。 また.ホルモン異常との関連も考えられている。
病理学的変化：腫瘍は非被包性で.硬く.灰白色で.断面では線維性であり.しばしば筋肉に浸潤している。 顕微鏡的には.腫瘍は豊富な膠原線維と多数の線維芽細胞からなり.膠原線維束は平行または千鳥状に配列し.核は卵形または紡錘形で.不均一または異型の核分裂はみられない。 線維性組織は筋束に侵入し.筋束を取り囲んで筋束内に挿入し.筋の変性や壊死を引き起こし.あるいは筋を破壊する。 変性した筋線維の核は異型か再生し.多核の筋芽細胞として現れる。 まれに鉄を含むヘマトキシリンがみられる。 腫瘍内には粘液性の変性領域.さらに嚢胞性.石灰化領域がみられる。
診断は.腱に関連する臨床的な発生部位と病理学的変化に基づいて確立することは難しくないが.臨床的にはケロイドと区別する必要がある。 浸潤性増殖のため.高分化型線維肉腫と区別する必要がある。この線維肉腫は一般に増殖が速く.しばしば偽包を伴い.軟らかく.ほとんどが壊死巣を伴い.腫瘍細胞はより豊富で.異型度がより顕著で.核分裂徴候がより頻回である。
4.治療
(1) 外科的治療
外科的治療は.AF患者に対する治療の第一選択であり.手術が患部の美観や機能に影響を及ぼすことがあっても.AFによる器官への害に比べれば.手術による副作用は軽微であると思われる。 予後に影響する主な要因は.切開縁である。 一般的な経験則では.機能を温存しながら再発を避けるために.1～5cmの陰縁をとるようにする。 Nuyttensらはまた.切除断端が陰性か陽性かにかかわらず.手術と放射線治療の併用により治癒率が有意に上昇することを示した。 多くの研究が局所再発の危険因子として.腫瘍径4cm以上.不十分な断端.32歳未満.腹腔外AFを報告している。 ほとんどの報告では.手術＋放射線治療という治療レジメンが支持されている。
(2) 放射線療法
AFに対する放射線療法は.主に切除不能.不完全切除.切除断端陽性の患者に適応される。 最近の多くの研究でも.放射線治療単独および術後補助放射線治療の確実な治療効果が示されている。 フロリダ大学医学部では.AF放射線療法を受けた65人の患者で良好な結果が得られたが.手術の追加では予後は有意に改善しなかった。 放射線療法は再発率を低下させることはなかったが.再発率を延長させた。 解析の結果.50～60Gyの放射線量と60Gy以上の放射線量の間に有意差はないが.副作用は60Gy以上の線量で有意に増加し.特に骨切り術.骨削り術.その他リンパの流れに影響を与える処置を受けた患者では顕著であることが示された。 副作用には.組織成長の遅れ.線維化.水腫.皮膚潰瘍.蜂巣炎.病理学的骨折.二次腫瘍.知覚障害や感覚異常を含む神経学的病変などがある。
(3), 化学療法
家族性大腸腺腫症(FAP)のため.患者は3.5～32％の頻度で心房細動を発症し.手術はほとんど無力である。 現在.NSAIDsと抗エストロゲン薬が治療の第一選択薬であり.手術.放射線治療.NSAIDsと抗エストロゲン薬が無効の場合は細胞毒性化学療法薬が使用される。 NSAIDsはFAP患者の消化管のポリープ数を減少させることが示されており.同じ病態を持つDTにも有効であると推測される。 DTに最もよく使われるNSAIDはスルフォラファンであるが.その有効性に関する大規模なランダム化試験はない。 閉経前女性は閉経後女性および男性よりもDTの発症率が高く.そのDTはより攻撃的であるという観察から.抗エストロゲン薬が現在DT治療の主役の1つとなっている。 ラロキシフェンやタモキシフェンがより一般的に使用されており.その他にもcAMP阻害薬.αインターフェロン.抗線維化薬ピルフェニドンなどが使用されているが.いずれも一括無作為化試験が行われていない。
1)化学療法は心房細動に有効である。
2)低用量のビンクリスチンとメトトレキサートによる化学療法は有効であり.臨床的に有益であることが示されているが.化学療法薬の投与量を増やしても心房細動における化学療法の有効性は増加しない可能性がある。
3)術前導入化学放射線療法は心房細動患者の外科的切除率を増加させる可能性があるが.再発率にはほとんど影響を与えない可能性がある。
4)遺伝子治療や単剤療法などの他の治療法。
4)遺伝子治療や単剤療法などの他の治療法については.まだ長期にわたって証明されていない。