リウマチ・免疫学 リウマチ性疾患は.複雑な臨床症状を呈し.眼や耳鼻咽喉科を含む全身の器官を侵す難病群である。 当院のリウマチ科の専門は.リウマチ性眼疾患と耳鼻咽喉科疾患です。 これに関連する眼科疾患としては.ぶどう膜炎.虹彩炎.網膜血管炎.虚血.視神経炎.強膜炎.角膜炎.ドライアイなど.リウマチ性疾患としては強直性脊椎炎.白内障.ドライ症候群.全身性小血管炎.リウマチ性関節炎.全身性エリテマトーデス.大動脈炎.側頭動脈炎などである。 関連する耳鼻科疾患は.咽頭潰瘍.嗄声.空咳.気管狭窄.耳充血.鼻づまり.鼻梁痛.変形.難聴など。関連するリウマチ性疾患の多くは.再発性多発軟骨炎.Wey肉芽腫症.白子関節症.各種血管炎疾患など。 II. 白子関節症 若者に多く.再発性口腔潰瘍.陰部潰瘍.各種皮膚発疹.褥瘡などが特徴的である。 眼病変 眼症状は多彩で.ぶどう膜炎が最も多く.重症例では両側の全ぶどう膜炎のほか.視神経炎や強膜コロイド炎を併発する。 また.神経や胃腸を侵すこともあり.発作を繰り返すことが特徴です。 眼症状が現れても.代わりに後室潰瘍が緩和されていることもあり.そのため見過ごされがちです。 ぶどう膜炎や視神経炎を繰り返すと失明に至ります。 治療は.再発を防ぐために.全身治療よりも目の局所治療が重要です。 強直性脊椎炎は若い人に多く.腰痛.下肢痛.踵の痛みが特徴で.朝方に悪化し.活動すると緩和されます。 眼に関わる症状としては.虹彩毛細血管炎が最も多く見られますが.視神経炎.網膜炎.強膜脈絡膜炎もあります。 急性に発症し.1〜2週間で治ることもあるが.発作を繰り返すと様々な眼科的後遺症が生じるが.虹彩毛様体炎はその一つである。 眼症状が明らかでも.全身症状がinsidiousでYingと十分な除外が可能な場合もあります。 治療は.眼病の再発を防ぐために.全身的かつ体系的に行う必要があります。 IV. 再発性多発性軟骨炎 再発性多発性軟骨炎は.主に目.鼻.耳.喉.聴覚を侵す全身性の疾患で.鼻が赤く腫れて痛み.変形が崩れ.耳が赤く腫れて痛み.気管が狭くなって呼吸困難.目が赤くなる（結膜炎.強膜炎.強軟性）などとして見られる。 また関節痛などがある場合もある。 この病気はまれですが.診断の遅れはより頻繁に起こります。 明確な診断がつくと.治療の最適なタイミングを失う重度の耳の病気がほとんどです。 また.気管が侵されると.気管虚脱.呼吸困難.嗄声などを引き起こし.生命を脅かす可能性があります。 気管が侵されると.その病変は薬物療法では元に戻すことが困難です。 したがって.この病気は積極的に治療する必要があります。 V. ウェルチ肉芽腫症 血管系の炎症性疾患で.主に上・下気道や腎臓が侵され.鼻ポリープや副鼻腔炎.肺影.線維化.呼吸困難.カーキ・蛋白尿.腎不全.高血圧.下肢の腫脹などの症状が現れる。 本疾患は眼にも及び.強膜炎.眼瞼下垂.角膜潰瘍などの症状が現れることがあります。 診断には.病変部の病理学的生検とANCA（+）の臨床検査が重要である。 時に重症化し.治療が遅れた場合には死亡率も高くなります。 適切な積極的治療により.臓器機能を保護し.予後を改善することができます。 管状上皮の炎症性疾患で.中高年に多い。 主な症状は.口渇（乾物には水が必要）.眼の乾燥.視神経炎.歯の黒ずみ.ラメラ欠損.耳下腺の腫脹など。重症例では.肝炎.腎尿細管病変.肺線維化.腫瘤・陰影を認めることがある。 臨床検査では.SSA（＋）.SSB（＋）.ANA（＋）.RF（＋）などを示す場合があります。 リンパ腫と関連しやすい病気です。 この病気の診断には.眼科.歯科.リウマチ科の連携が必要です。 治療も同様に.全身の状況を考慮しながら行います。 関節リウマチ この病気は.小関節の滑膜炎である。 関節炎は左右対称で.主に指の関節が小さく.肺.腎臓.神経.皮膚など全身を侵すことがあります。 RF（＋）テストは診断上重要である。 この病気の最大のリスクは.関節の変形であり.生涯に渡る障害をもたらすことです。 この病気は.眼を侵し.ドライアイとして現れることもあれば.強膜や角膜を侵すこともあります。 積極的な抗リウマチ治療により.病気の進行を止め.眼球の変化を緩和することができます。 全身的な治療を行わなければ.角膜の手術は成功しにくいのです。 全身性エリテマトーデスは.多臓器障害.多発性自己抗体.攻撃的な疾患を伴う典型的な免疫疾患です。 眼症状には.眼底出血.網膜血管炎.視神経炎が含まれます。 臨床所見としては.皮膚病変.神経障害.胸水.心嚢液貯留.血液学的変化.腎臓変化などがあり.臨床検査としてはANA（+）.ds-DNA（+）.補体減少.抗カルジオリピン抗体（+）などがあります。 中には死に至るような重篤な患者さんもいます。 この病気の治療は主にホルモンに頼っており.全身疾患が改善されれば眼疾患も改善されます。 IX. 側頭動脈炎とリウマチ性多発筋痛症 高齢者に多い病気で.女性に多い。 新しい片頭痛.または以前からあった頭痛の性質の変化が特徴で.一過性の視力低下を伴うこともあり.これは切迫した眼の永久的な失明の前兆である。 積極的な治療が必要であり.緊急性を要する。 また.全身の筋肉痛.咀嚼痛.側頭部の血管の怒張.頭皮の圧痛.発熱などが特徴的な場合もあります。 血沈の著しい上昇とCRPの著しい上昇が特徴である。 ホルモン療法の適時・適切な投与が成功の鍵です。 X. 全身性血管炎 血管炎は.小・中・大血管が関与する一群の疾患の総称である。 動脈と静脈の両方が侵される可能性があります。 病態は.病変部位の小血管の炎症性変化によって特徴付けられ.血管壁の肥厚.狭窄.閉塞のほか.血管壁の破壊や出血が生じることもあります。 臨床症状は部位特異的である。 皮膚血管炎は最も発見しやすく.種々の発疹.潰瘍.黒化.壊死.斑点.レイノー現象.間欠性跛行などを呈し.臓器血管炎は心臓発作.脳血管障害.片麻痺.四肢麻痺などの疼痛.梗塞.出血を呈します。 病変が悪化し続けるのを防ぐために.積極的に治療する必要があります。 筋炎・皮膚筋炎 自己免疫異常による骨格筋の病変で.四肢の筋肉の痛みや脱力.咽頭筋が侵された場合は嗄声や嚥下困難などの症状が現れます。 また.心筋や平滑筋（消化管）の病変が見られることもあります。 臨床検査：筋酵素の増加.筋電図上の異常な筋変化。 関節の伸側に発疹.上まぶたに紫色の発疹があれば診断可能です。 肺の病変は.間質性肺病変や線維化を呈することがあります。 本疾患は.腫瘍性疾患を除外し.長期的かつ体系的な治療が必要です。 血液：白血球減少.貧血.血小板減少.尿：蛋白尿.血尿.尿細管尿.低顆粒尿.白血球尿.血清：ESR上昇.CRP上昇.補体減少.免疫グロブリン上昇.尿酸上昇.肝・腎機能異常等.抗体：ANA.抗ds-DNA.抗ENA RF.CCP.AKA.APF.ACL.HLA-B27.ANCA.TgAb.TmAb；画像診断：心嚢液.胸水.間質性肺病変.血管狭窄.関節破壊.骨粗しょう症と過形成など；まとめ：どんな臨床症状でも.2部位・器官以上に及ぶものについては 忘れてください—これはリウマチの免疫疾患の結果かもしれません。 臨床検査で自己抗体が陽性であれば.リウマチ性免疫疾患である可能性が高い。 これに伴う眼.耳鼻咽喉の症状は.リウマチ性眼疾患とリウマチ性耳鼻咽喉疾患である。