成人におけるスティール病の診断と治療に関するガイドライン（案）
出典 中国医学会 リウマチ部会
概説】（以下略 スティール病は本来.全身性の若年性慢性関節炎を指すが.成人でも同様の病気が起こることがあり.成人発症スティール病AOSDと呼ばれる。本疾患はかつて「アレルギー性下垂体炎」と呼ばれていましたが.1987年以降.成人スティル病として統一されています。河南中医薬大学第一附属病院膠原病科 杜明瑞 この病気の原因はまだ不明である。臨床的特徴は，発熱，関節痛および／または関節炎，発疹，筋肉痛，咽頭痛，リンパ節腫脹，好中球増多，血小板増多で，重症例では全身に障害をきたす。特定の診断方法や基準がないため.感染症.腫瘍.その他の結合組織疾患を除外した上で診断を検討する必要があります。また.成人スティル病と診断された場合でも.これらの疾患の可能性をさらに排除するために.治療中の綿密なフォローアップが必要な患者さんもいます。有病率は男女ともほぼ同じで.地理的な差はなく世界中に散見されます。有病年齢は16-35歳で.高齢になってからの発症も見られます。 (1) 発熱は最も一般的で.最も早い症状です。発疹.関節や筋肉の症状.末梢血白血球の増加などの他の症状は.発熱の数週間から数ヵ月後に現れることもあります。80％以上の患者が典型的な反復性発熱を示し.通常.夕方に悪寒を伴うか伴わないかで39℃以上の急激な体温上昇を示しますが.解熱せず翌日朝には自然に平熱に下がることがあります。通常.体温のピークは1日1回ですが.1日2回になることも稀にあります。
(2)発疹もこの病気の主要な症状で.85％以上の患者に見られ.典型的な発疹は橙赤色の斑状発疹または斑点状発疹で.時に発疹の形態が変化し.蕁麻疹様発疹の場合もあります。発疹は主に体幹と四肢に分布しますが.顔面にも見られます。発疹は発熱を伴うことが多く.発熱が始まる夕方に現れ.熱が下がると翌朝には消失することが多いようです。また.皮膚の異常としては.衣服や布団のたたみ方.ひっかき傷.熱い風呂などの機械的刺激により.軽いかゆみを伴う皮膚のびまん性紅斑がケブナー現象として約1/3の患者さんに認められます。 (3) 関節・筋肉 ほぼ100％の患者さんに関節痛があり.90％以上の患者さんに関節炎がみられます。膝関節.手首関節が最も多く.次いで足首.肩関節.肘関節が多い。関節の数は初期には少ないですが.後に増えて多発性関節炎になることがあります。多くの患者さんでは.侵食により患部の関節の軟骨や骨組織が損傷しているため.後期には関節のこわばりや変形が生じることがあります。筋肉痛は一般的で.80％以上を占めます。多くは発熱を伴う程度の異なる筋肉痛で.筋力低下や軽度の筋酵素上昇がみられる患者さんもいます。 (4)咽頭痛 大部分の患者さんに病初期に咽頭痛がみられ.時には経過中もみられ.咽頭痛は発熱時に出現または悪化し.熱が下がると緩和されます。咽頭混濁.咽頭後壁のリンパ濾胞過形成や扁桃腺腫大を認め.咽頭スワブ培養が陰性の場合もあります。 (5) その他の臨床症状 末梢リンパ節腫脹.肝脾腫.腹痛（一部は急性腹症に類似）.胸膜炎.心嚢液貯留.心筋炎.肺炎がみられることがあります。頻度は低いが.腎臓.中枢神経異常.末梢神経障害などがある。少数の患者では.急性呼吸不全.うっ血性心不全.心膜タンポナーデ.収縮性心膜炎.びまん性血管内凝固症候群（DIC）.重症貧血.壊死性リンパ節症などが生じることがある。 2.検査項目 (1)血液検査 病気の活動期には.90％以上の患者に好中球が増加し.約80％の患者に血中白血球数15×109 / L以上.約50％の患者に血小板数の上昇.好酸球は変化しない。正球性正色素性貧血を併発することもある。ほぼ100％の患者がヘマトクリット値を上昇させる。 (2)肝酵素は軽度の上昇を示す患者もいる。 (3)血液細菌培養は陰性。 (4) リウマチ因子.抗核抗体は陰性.ごく少数が低力価陽性となることがある。血中補体濃度は正常または高値。 (5) 血清フェリチン SF 本疾患では SF 値が上昇し.その値は疾患活動性と正の相関がある。したがって.SFは本疾患の診断に寄与するだけでなく.疾患活動性の判定や治療効果の評価にも一定の意義がある。 (6) 滑液・漿膜腔液には白血球が増加し.炎症性変化を示すが.その中でも主に好中球が増加する。 放射線学的症状 関節炎患者では.関節周囲の軟部組織の腫脹や関節骨端の骨粗鬆症がみられることがあります。進行すると関節軟骨の破壊や関節腔の狭小化がみられ.このような変化は手関節に最も起こりやすいとされています。また.軟骨下骨も破壊されることがあり.最終的には関節のこわばりや変形につながることもあります。 診断と鑑別診断】について 1. 以下のような臨床症状と検査結果が陽性であれば.本疾患を疑う必要があります。 (1) 発熱は本症の最も顕著な症状で最も早く現れ.典型的な発熱パターンは弛張熱で.通常1日1回程度です。 (2) 発疹は体幹.四肢に多いが.顔面にも橙赤色の発疹や斑点状の発疹が見られ.通常は発熱を伴い.一過性である。 (3) 通常.関節痛および／または関節炎があり.早期に小関節炎または多関節炎を発症する。また.筋痛症状もよくみられる。 (4)末梢血白血球は好中球を中心に著しく上昇し.血液培養は陰性である。 (5) 血清検査：ほとんどの患者さんでリウマチ因子.抗核抗体は陰性です。 (6) 各種抗菌薬療法は無効であるが.グルココルチコイドは有効である。 本疾患には特異な診断法がなく.国内外で多くの診断基準や分類基準が開発されているが.統一された基準はまだない。しかし.まだ統一された基準はありません。そこで.より一般的に用いられているアメリカの Cush 基準と日本の基準を推奨します。 (1) Cush 基準 必要な条件 発熱≧39℃ 関節痛または関節炎 リウマチ性因子