小児がてんかんを発症する確率は0.4％であり.2種類以上の抗てんかん薬を定期的に投与しても発作を効果的に抑制できない場合.他の薬剤をさらに試して発作を長期的に停止させることができる確率は5％未満とされています。集団調査によると.新たにてんかんと診断された小児の8～10％が.2年後に薬剤不応性てんかんを発症することが分かっています。さらに.薬物療法が有効であった小児のうち.一定割合の小児が再び薬剤不応性てんかんを発症することが.さらなる追跡調査によって明らかにされています。また.画像診断で構造的な病変が見つかった場合.薬物療法でてんかんをコントロールできる可能性はさらに低くなります。1970年代には.Falconerが早期の外科的処置がてんかんの子どもたちに有効であることを実証しています。しかし.その後の1980年代と1990年代の研究により.発症から手術を行うまでの期間は通常10〜15年であり.この期間は多くのてんかん専門医にとって受け入れがたい長さであることが明らかになりました。小児てんかんを治療する医師にとって.小児期の発達の問題にも直面している成人のてんかん専門医のように安心できるものではありません。この10年の遅れは.てんかんのコントロールが不十分な場合や.高用量の抗てんかん薬に毒性がある場合.子どもの発達に多大な悪影響を及ぼす可能性があります。 乳幼児や小児では.てんかんのコントロール不良により.認知障害.行動障害.心理社会的障害.精神障害など.重大な神経発達障害を引き起こすことがあります。生後1年以内に発症したてんかん患者様の精神遅滞の発生率は83%に上ります。てんかんは精神遅滞を引き起こす可能性があるため.現在では.てんかんを「脳症」とみなす研究者もいます。2歳未満の難治性てんかん.特に発作が毎日起こる場合は.重度の精神遅滞の危険因子であることが研究により示されています。脳の発達の早い時期にてんかんをコントロールすることが知的発達に重要であり.難治性てんかんを持つ思春期の子どもは.心理社会的な障害が大きい可能性があります。さらに.発作に関連した障害や死亡率についても考慮しなければなりません。コントロール不良の小児てんかんの死亡率は年間0.5％であり.原因としては.てんかんの突然死.誤嚥性肺炎.外傷.持続性てんかん状態などが挙げられます。 したがって.薬物療法ではコントロールが困難な症候性てんかんのお子様に対しては.早期の外科的治療を検討する必要があります。様々な抗てんかん薬を過剰に試し.手術を遅らせることは賢明ではありません。手術の目的は発作をコントロールすることで破滅的な発達障害を食い止めることであり.乳幼児の脳の可塑性により.手術後の神経機能の回復と再編成が容易となります。可能であれば8歳や10歳までにてんかんを制御したり.抗てんかん薬の副作用をなくすことで.脳機能の可塑性が最も活発な時期に健常児に追いつき.発達の遅れを軽減できる可能性があります。さらに.手術が成功すれば.心理社会的機能や生活の質も向上する可能性があります。 小児難治性てんかんの治療に関する現在のガイドラインは変化しており.早期に外科的治療を受けるてんかん児の数は急速に増加しています。これは.いくつかの進歩に基づいています。1. 薬剤不応性てんかんの早期診断。小児てんかんの早期治療には.「薬剤不応性」の特徴を早期に発見することが重要であることが研究により明らかにされています。また.MRIで病変が明瞭であるなどの条件は.しばしば予後不良の原因となります。また.発症年齢が若いこと.精神遅滞.神経学的異常.持続性てんかん状態.複数の発作型.発作の頻発.てんかん発症時の著しい局所脳波異常なども小児の薬剤不応性てんかんへの進行の危険因子となります。 2. てんかん焦点位置の特定技術の進歩 小児の脳波は成人と比較して複雑で曖昧であり.限られた画像変化でもびまん性あるいは多巣性の異常を示すことがあります。そのため.神経画像診断の進歩は小児においてより優位に立つ。高解像度MRIにより.より多くの神経節グリオーマ.胚性異形成神経上皮腫.局所皮質異形成.および他の神経移動性障害を同定することが可能である。また.PET-CT検査や発作間・発作後SPECT検査などの機能的画像診断の進歩により.小児のてんかん病巣の局在がより明確になってきています。 3. 乳幼児の外科治療に対する経験と信頼が徐々に蓄積されつつある。数十年にわたる研究と経験により.小児てんかんに対する手術の有効性は.少なくとも成人のそれと同等であることが確認されています。さらに.片麻痺性脳損傷.Sturge-Weber症候群.症候性小児けいれんなど.ほぼ小児に限定して用いるべき特定のてんかん手術が存在することもわかってきました。このような小児てんかんの手術は.特異的な病態と強い神経機能可塑性の存在により.片脳半球切除術など非常に適切に行うことができ.その後.非常に良好な発作のコントロールを得ることができ.しばしば発作が消失するほどであることがあります。現在のデータでは.小児や乳児のてんかん手術のリスクは成人患者様に比べてそれほど高くはありません。しかし.身体発育の悪い乳幼児は成人患者様よりも周術期死亡率が高いという事実には特に注意を払う必要があります。 4. 外科的治療に適した乳幼児・小児の手術適応の拡大 小児・乳児の中には.重篤な先天性異常だけでなく.結節性硬化症.Sturge-Weber症候群.Rasmussen脳炎など.神経機能障害が進行する疾患によっててんかんを発症することがあります。また.ウエスト症候群やレノックス・ガストー症候群など.いわゆる「破局的てんかん」や「てんかん性脳症」に罹患するお子様もいらっしゃいます。これらの症候群では.難治性てんかんに加え.高次皮質の全般的な機能低下が認められます。したがって.これらの小児では.早期の外科的治療が.発作のコントロールに加えて.発達や認知機能の救済につながります。 5. 5. 早期の外科的介入は長期予後を改善する証拠がある。早期の外科的介入により小児が満足のいく長期予後を得ることができれば.てんかん関連事象の発生率が低下し.長期抗てんかん薬の副作用が軽減されるだけでなく.心理社会的側面も著しく改善されることは明らかです。また.早期の手術は.二次的なてんかん病巣の形成による発作のさらなる増悪の可能性を低減させる可能性もあります。発達の観点からは.幼児期は急速に発達する時期でありながら.非常に傷つきやすく繊細な時期でもあります。この時期に発作や抗てんかん治療を行うと.機能障害.活動制限.薬の副作用.学校退学.過保護.自尊心の低下.社会的交流の減少など.発達の遅れや退行さえも引き起こす可能性があります。また.これらの要因は.心理社会的な “格差 “の発生につながる可能性があります。この “溝 “は.薬物療法で発作をコントロールできなくなるにつれて深まり.発作をなくすための手術を受けても埋めることが困難になる場合があります。2～3歳までの「破局的てんかん」を持つ乳幼児や小児では.外科的治療が成功した後.「代償性」の急速な発達を遂げることが報告されています。病歴の短い子どもほど.術後に言語性IQやオペラントIQの上昇を示しやすいとされています。一方.Meyerは.側頭葉切除術を受けた平均年齢15.8歳.平均病歴7.5年の50人の小児で.術後の発作消失率が78％であったにもかかわらず.IQの改善を認めなかったと報告している。 もちろん.小児てんかんの自然寛解の可能性.将来の薬物コントロールの可能性.手術による重篤な不可逆的合併症の可能性.乳幼児の手術障害・死亡率の高さの懸念など.早期手術に対する反論もある。小児てんかんの早期外科治療は.非常に複雑で厳密な問題であり.慎重かつ着実に行う必要があり.やみくもに流行を追うのではなく.高度な設備と強い技術力.非常に豊富な経験を持つユニットでの評価と手術が必要であることを再認識させられました。