軟部肉腫は小児における発生率が高いが.痛みを伴わず.かゆみもなく.ゆっくりと進行し.悪性腫瘍の同定が困難である。 成人の軟部肉腫は悪性腫瘍全体の1％未満であるが.0～18歳の小児および青年では.軟部肉腫はこの年齢層の悪性腫瘍全体の7％を占める。 最近の報告では.0～18歳の小児における横紋筋肉腫は.包括的な治療により約70％の5年生存率を達成できることが示唆されている。 したがって.小児の横紋筋肉腫の治療成績は依然として比較的良好である。 軟部肉腫は脂肪.筋肉.腱.リンパ管.血管などの軟部組織に発生する悪性腫瘍で.軟部組織の原始間葉系組織に発生する。 軟部肉腫には数十種類ありますが.その中でも横紋筋肉腫が最も多く.軟部肉腫全体の約50％を占めています。 子どもの体にどのようなしこりがあったら.親は注意すべきでしょうか？ 軟部肉腫の初期症状は痛みのないしこりで.特に症状はありません。 軟部肉腫は頭頸部.泌尿生殖器.体幹・四肢に発生しやすい。 体幹や四肢.頭頸部は表在性で発見しやすい。 これらのしこりが短期間に急速に大きくなる場合は.専門病院に連れて行って詳しく検査することが大切です。 一方.泌尿器系に発生する腫瘍は.早期発見が非常に難しく.圧迫や閉塞の症状が現れるまで発見されません。 軟部肉腫の診断を確定するためには.通常どのような検査が必要ですか？ 診断技術の進歩により.超音波.CT.MRI.さらにはPET-CTなどの検査で悪性の可能性を示すことができますが.軟部肉腫の診断を確定する唯一の方法は病理診断です。 小児の軟部肉腫の治療法にはどのようなものがありますか？ 現在.手術.化学療法.放射線療法が軟部肉腫の主な治療法です。 いずれの手術療法も.腫瘍が残存しないことが目標です。 軟部肉腫の治療における誤解 I. 誤診 軟部肉腫は比較的まれな疾患であり.多くの病院では病理診断の経験が乏しく.これが最も問題となりやすい。 軟部肉腫が疑われた場合.経験豊富な専門病院を受診する必要があり.2.3カ所の病院を受診することもある。 診断後.系統的な評価をせずに治療を急ぐ患者が多く.その結果.治療方針とリスクレベルが一致しない.すなわち治療量が不十分であったり.過剰であったりする。 現在.小児に対する化学療法は経験豊富な病院である必要があり.それは小児に対する治療には成人とは異なる特殊性があるためである。 多くの病院では小児に対する化学療法の経験が十分でないため.化学療法が不規則になったり.重篤な副作用に対処できず.最終的に治療が失敗に終わってしまう。 また.放射線治療は子供に大きな害を与える.子供が耐えられないと考え.放射線治療を拒否し.他の治療を自力で行う親も多い。 その結果.腫瘍は進行.再発.転移し.最良の治療時期を逃してしまう。 小児腫瘍の治療は外科医や内科医だけで解決できるものではなく.外科.内科.病理.画像診断.超音波.放射線治療などの医師からなるチームが必要です。 小児腫瘍の患者は.総合力のあるチームを選んで治療するように勧める。 多くの患者は.手術のためにこの病院へ行き.化学療法のために別の病院へ行き.検査のためにまた別の病院へ行くというように.複数の病院と複数の医師の間を走り回ることになり.その結果.治療が分断され.体系的でなくなり.患者に大きな負担を強いることになる。