概要】
目的
肺胞軟部肉腫（ASPS）の臨床的特徴.治療法.予後について検討する。
方法
過去40年間に当院に入院したASPS58例の臨床データをレトロスペクティブに分析・検討し.経過観察と合わせて生存率解析を行った。
結果
男性27例.女性31例であった。
診断時の年齢は8歳から56歳で.平均は25.1歳でした。
腫瘍は下肢に33例.上肢に13例.頭頸部に6例.体幹に4例.大腰筋に1例.膣に1例発生しました。
受診時に遠隔転移が見つかり.外科的治療を行わなかった6例を除き.52例すべてが外科的治療を受けた。
そのうち19例は局所切除.33例は拡大切除を行い.19例は術後に補助放射線療法または補助化学療法を受けた。
全群の3年.5年.10年後の全生存率は.89.54％.74.10％.57.68％でした。
生存期間の中央値は125ヶ月でした。
3年.5年.10年生存率は.男性で79.55％.67.15％.49.74％.女性で100.00％.81.57％.65.25％でした（P=0.026）。
結論
アデノイド軟部肉腫は悪性度が高くなく，腫瘍の成長が比較的遅く，局所再発率も低いが，遠隔転移が多いのが特徴である。
肺は最も一般的な転移臓器である。
しかし.肺転移を起こしても.予後は比較的良好です。
限局期アデノイド軟部肉腫は.外科的切除が現在でも唯一の有効な治療法です。
術後補助放射線治療は.局所再発や遠隔転移の抑制に満足できるものではありません。
男性よりも女性の方が予後が良いということが.X染色体の転座と関係があるのかどうか.さらに調査する必要があります。 肺胞軟部肉腫（ASPS）は.その特徴的な微小腺胞様構造から名付けられた稀な軟部腫瘍であり.その臨床的特徴.治療法.予後は未だ不明である。
過去40年間に当院に入院したASPSの総症例は58例であり.以下のように分析されている。 データおよび方法
1.一般データ：1967年7月から2006年6月の間に中国医学科学院癌病院に入院したアデノイド軟部組織肉腫の合計58症例を対象とした。
男性27件.女性31件であった。
診断時の年齢は8歳から56歳で.平均は25.1歳でした。
その中で.30歳以下が45例.30歳以上が13例であった。 腫瘍部位：下肢33例：臀部2.大腿部22.ふくらはぎ8.足1.上肢13例：肩3.上腕4.前腕5.手1.体幹4例：背中3.胸壁1.頭頸部6例：舌2.目1.顔1.あご1.首1.その他：大腰筋1.膣内1。
すべての腫瘍は単発性であった。 症状と徴候：主な症状は.ゆっくりと成長する深部軟部組織の腫瘤であった。
ほとんどは無痛ですが.数人は痛みやしびれがある場合があります。
術前疾患の期間は数日から数年まで様々で.最長で10年.平均で16.7ヶ月です。 2.手術療法：診察時に遠隔転移が見つかり.手術療法を行わなかった6例を除き.他の52例はすべて手術療法を行い.そのうち31例は当院で.21例は院外で手術した。
腫瘍は19例で局所切除され（2例は遠隔転移または広範な腫瘍浸潤のため緩和的切除のみ）.33例は広範に切除された。 3.術後補助治療：腫瘍を完全切除した50例のうち.19例に術後補助治療を行った。15例に局所放射線治療（線量40Gy～70Gy）.うち3例に予防的全肺照射（15Gy）.4例に複合化学療法（ビンクリスチン.シクロホスファミド.エピマイシン.ペディアライトグリコシドなど）を3～8サイクル施行した。 4.病理検査：肉眼観察：腫瘍はすべて深層筋または筋膜にあり.形は楕円形または円形で.一部は結節状であった。
腫瘍の大きさは1cmから20cm以上と幅がありました。
その内訳は.>5cm：24例.2-5cm：29例.≦2cm：5例であった。
ほとんどの腫瘍は境界が明瞭で.一部は偽包絡膜や不完全包絡膜を有していた。
切断面は灰褐色または灰白色で.出血性壊死を伴うこともあり.少数ながら嚢胞性変化も見られた。 核は円形または楕円形で.細胞の中央または外側にあり.核小体は明らかで.細胞質は豊富で軽く染色されていました。
腫瘍細胞は入れ子状になり.豊富な洞状またはラクナ状の血管に囲まれ.典型的な「腺小胞様」構造として現れることもあります。 5.追跡調査および統計解析：追跡調査は外来審査.手紙または電話で行い.追跡調査の期限は2006年7月31日であった。
グループの58例すべてがフォローアップされ.フォローアップ率は100％であった。
追跡期間は2ヶ月から246ヶ月で.中央値は52ヶ月でした。
生存率解析はSPSS
13.0統計ソフトを用い.Kaplan
Meier法および並列Log
rank有意差検定を適用して行った。 結果
1.再発・遠隔転移：腫瘍を完全切除した50例のうち.11例に局所再発が認められ.再発率は22％であった。
このグループの58例のうち.31例（53％）が肺転移を起こし.そのうち9例は診察時または術後6カ月以内に発生.7例は術後5年以上経過してから肺転移を起こし.最新のものは術後106カ月で発生しました。
肺転移までの期間の中央値は.手術または診断後27ヶ月であった。
肺転移後1年.3年.5年の生存率はやはり96.77％.57.88％.49.61％で.生存期間の中央値は53カ月だった。14例は他の遠隔転移（骨.脳.肝臓.リンパ節.腹部.直腸.乳房など）と合併していた。 2.予後：全群の3年.5年.10年の全生存率は.89.54％.74.10％.57.68％でした。
生存期間の中央値は125ヶ月でした。
3年.5年.10年生存率は.男性で79.55％.67.15％.49.74％.女性で100.00％.81.57％.65.25％（P=0.026）。
完全切除した50例の3年.5年.10年生存率は.97.44％.79.83％.61.08％となり.女性では.男性で100％.女性で100％となりました。 解説
アデノイド軟部肉腫は.稀な軟部組織腫瘍である。
この腫瘍の発生率は.軟部肉腫の0.5％から1.0％に過ぎないと文献で報告されています[1]。
ASPSの組織起源は未だ不明であり.顆粒膜細胞筋芽細胞由来.非色素性傍神経節細胞由来.糸球体傍神経節細胞由来.筋肉組織由来などの仮説が浮上しているが.いずれの仮説も合理的かつ包括的に検証されていないため.ASPSは未だ起源不明の軟部組織腫瘍として分類される。
しかし.近年.ASPSが筋肉組織.特に横紋筋組織由来である可能性を示唆する研究が増えている。(1)
超微細構造観察により.ASPS細胞質内にアクチンと構造的に類似した細粒状および棒状の結晶が診断された[2]。
(2)
免疫組織化学的研究により.ASPSではアクチン.接合タンパク質.波動タンパク質などのミオシン関連マーカーが程度の差こそあれ発現していることが示されている[1]。
(3)
分子生物学的研究により.ASPSでは筋調節タンパク質やα-actinなどのmRNAが発現していることが示唆されている[3]。 ASPSは若年層に多く.発症年齢のピークは15-35歳です。
男性より女性の方が若干多い。
腫瘍は通常.四肢の深部軟部組織.特に下肢に認められます。
その内訳は.四肢が46例で82.4％.そのうち下肢が33例で56.1％であった。
臨床症状は.緩徐に成長する深部軟部組織腫瘤が主体で.その期間は長いことが多かった。
この症例群の平均罹病期間は16.7ヶ月.最長で10年であった。
画像検査は.血液供給の多い腫瘍を示唆する以外.特異的なものではありませんでした[4]。 ASPSは.他の軟部肉腫と異なり.局所再発率は高くありません。
文献上では20～30％程度と報告されています。
しかし.Kaytonら[5]とOgoseら[6]は.ASPSの再発が局所残存腫瘍と関連していることを発見した。
また.拡大切除を行った症例では.ASPSの再発率は0％であったと報告している。
我々のグループでは11例が局所再発を示し.いずれも初回手術では局所切除のみであり.KaytonとOgoseの結果と一致するものであった。 ASPSは血液供給が極めて豊富で.病理検査では腫瘍血管が肉眼的に確認されることが多く.血行性転移の可能性が非常に高い[1]。
肺は最も一般的な転移部位ですが.肺転移の発生時期には明確なパターンがあるわけではありません。
当グループでは31例（53％）に肺転移があり.そのうち9例は診察時または術後6ヶ月以内.7例は術後5年以上経過.最新の1例は術後106ヶ月に肺転移がありました。
しかし.ASPSは成長が遅く.漸進的に進行するため.肺転移を起こしても予後は比較的良好であるとされています。
このグループの肺転移後1年.3年.5年の生存率はやはり96.77％.57.88％.49.61％で.生存期間の中央値は53カ月と.他の軟部肉腫に比べて有意に良好な結果が得られました。
しかし.脳転移を起こすと予後は良くありません。
このグループの5例はすべて.脳転移が起こってから6カ月以内に死亡した。 限局期アデノイド軟部組織肉腫に対しては.外科的切除が現在でも唯一の有効な治療法である[1]。
他の軟部肉腫と同様に.腫瘍の完全切除は局所再発や遠隔転移を抑制し.死亡率を低下させるために不可欠である。
当グループでは.拡大切除が33例行われ.局所再発はなく.術後52ヶ月目に1例のみ死亡し.3年.5年.10年後の生存率は100.00%.90.91%.局所切除が19例行われ.そのうち局所再発が11例（57.9%）.死亡が8例で.3年.5年.10年後の生存率は90.48%.68.43%.43.54%であった。
Shermanら[7]は.腺様軟部肉腫では局所再発率を下げるために.術後補助放射線療法をルーチンに使用すべきであると提案しています。
しかし.拡大切除を行った患者では.局所再発は0％と稀であり.局所再発は重要な予後因子ではない[6]ので.術後補助放射線治療のルーチンは提唱していない。
術後補助化学療法については.文献報告も私たちもその必要性を認めていない[6]。
したがって.限局期腺様軟部肉腫の場合：腫瘍を完全に除去するために拡大切除または根治的切除を推奨します。最初の手術のマージンが明確でない.または疑わしい場合.やはり残存腫瘍を避けるために手術を延長する積極的再手術を推奨します。腫瘍が特殊な場所にあり.拡大切除の十分な余地がない場合のみ.術後補助放射線療法を推奨します。 アデノイド軟部肉腫の予後には.性別が重要な因子である可能性があります。
男性患者の3年.5年.10年後の生存率は79.55％.67.15％.49.74％であり.女性患者の3年.5年.10年後の生存率は100.00％.81.57％.65.25％だった（p＝0.026）。
近年.分子生物学的研究により.ASPSには特異的なder(17)t(X:17)(p11.2:q25)不平衡転座が存在することが明らかになっています。
この転座は.必然的に染色体切断領域Xpと17q25の獲得と欠失を意味する。
Buら[8]は.アデノイド軟部肉腫の多くの臨床的特徴がX染色体転座と関連していることを発見した。
男性に比べて女性のASPS患者の予後が良好であることが.X染色体の転座（Xp染色体切断領域の獲得）と関連しているかどうかは.さらに調査する必要があります。