軟部肉腫は.2004年（2008年）の米国における発生率が8,680例（10,390例）.死亡率が年平均3,660例（3,680例）と.よく見られる腫瘍である。
軟部肉腫の全5年生存率は50-60％であり.消化器系間葉系腫瘍は現在.米国で年間約5,000例となっています。
2002年.AJCCはガイドラインで軟部腫瘍を再分類した。
正常組織の筋膜や筋肉を含む局所再発を防ぐため.また再発例に対する再切除のため.十分なサージカルマージンが不可欠である。
外科的治療が適切でない場合.さらなる治療を決定する前に.術前化学療法または放射線療法で病変をコントロールすることができる。
病理スライドは.特に最初の病理学的分類については.経験豊富な病理医が確認すること。
病理報告書には.標本の切断断端.基底部の切断断端を記載する。
難治性肉腫の診断には.免疫組織化学.分子生物学が必要である。
特に5cm以上の腫瘍については.超音波.CT.MRIなどの画像検査が必要です。
一般に.腹部や骨盤内の腫瘍にはCT.四肢腫瘍にはMRIが適していると言われています。
転移を除外するために.定期的な胸部X線検査が必要である。
PET/CTを適宜使用することが可能である。
原発腫瘍の穿刺は慎重に行う。
I期手術の小さな腫瘍では穿刺の必要はない。
大きな腫瘍では治療前24時間以内に穿刺し.悪性と確認されたらできるだけ早く手術または放射線治療.化学療法を行い.医学的な広がりを防ぐ。
術前生検も治療に合わせてできるだけ早く行い.病理診断では1×1×1cm3のサイズを確保しなければならない。
No,
Mo期の腫瘍（表在性.小型.低悪性度）は.2-3cm以上のマージンがあれば検討可能で.病理検査で残存腫瘍がなく十分なマージンがあれば.放射線治療は控えることができる。
5cm未満の腫瘍は術前放射線を必要とせず.術後マージン3cm以上では放射線療法は必要ない。
化学療法は.患者さんの全身状態や病態の種類によって異なりますが.低悪性度肉腫の場合.化学療法は感度が低いことが多いようです。
断端陰性で表面的な腫瘍や小・中規模の腫瘍はさらなる補助療法を必要としないが.腫瘍が重要な血管や神経構造に隣接していて再発のリスクが高い場合は放射線治療が必要である。
検体がmargin
positiveであれば追加手術が推奨され.原則1ヶ月以内.3ヶ月以上経過している場合は代替治療が適切である。
また.根治的な手術が困難な部位や.きれいな断端が保証されず.微小な残留物がある場合には.放射線治療の補完が検討されます。
手術中に腫瘍が血管や神経に隣接していることがわかり.切開縁の確保が困難な場合は.術後の放射線治療の目印として.腫瘍の周囲に銀クリップを設置するか.術中にチューブを設置し.パリ方式に従って配置し.チューブ間の距離を1cmにして直進性を求め.術後数日以内に腫瘍にイリジウム
192の高線量内部照射を12～16Gy照射すれば良い。
マージンの状態によっては.さらに10-20Gyの照射を検討することもある。
化学療法は.再発・転移の危険性がある悪性度の高い症例で.全身状態が良好な場合に使用することができます。
現在.術前動脈インターベンション化学療法は腫瘍を縮小し.外科的切除を容易にすることができ.一部の大きな腫瘍に使用することができます。
現在.放射線治療と化学療法の併用で腫瘍の局所制御が可能と考えられており.一部のイソシクロホスファミドやアドリアマイシン耐性患者には.ケンチョーが試されることもあります。
Iの症例は.超音波検査.定期的な身体検査.6～12ヶ月に1回可能な胸部X線検査.CT.MRIなどを適宜適用し.3～6ヶ月で3年間経過観察しています。
腫瘍が大きく.悪性度が高い場合は.術後に放射線治療を追加することが推奨されます。
高分化型腫瘍は術中生検を必要とせず.1パスで直接摘出できる（例：低悪性度脂肪肉腫）。
また.デバルキング手術は.緩和的切除の方法の一つです。
緩和手術は.症状のある患者さんに栄養強化や無症状患者さんの腫瘍との共存を観察するためにのみ行われ.切除不能な肉腫は化学放射線療法後に期間を短縮して再切除することが可能です。
遠隔転移を伴う切除不能な肉腫の場合.アドリアマイシン.アズレンアミジン.キンゼルなどの化学療法のみが頼りとなる。
病理学的生検の必要性は.臨床医が他の悪性腫瘍を疑うレベルに基づいて判断されるべきである。
生検標本は経験豊富な病理医が診断し.病理標本にはCD117抗原の免疫組織化学染色（このキットはGISTの特徴的マーカーであるKITキナーゼ受容体を検出します）を行うことが推奨されます。手術不能切除または転移性GIST患者においてキナーゼ阻害剤（すなわちイマチニブメシレート.グリベック）を選択適用し治療を行った場合
の後.良好な治療反応と臨床的有用性をもたらす可能性が高い。
手術不能および転移性GISTの治療薬として.メシル酸イマチニブが極めて高い患者生存率を示した第II相臨床試験があります。
また.50％以上の患者さんで客観的な治療効果が認められました。
GISTは上皮性であることもあり.低分化癌病変と誤診されることが多いが.上記の特異な病理組織学的特徴を考慮し.GISTとは異なる診断が必要である。
消化管間葉系腫瘍の場合.病変が容易に切除可能で.重大な機能障害を引き起こさないのであれば.手術が決定的な治療法となる。
切除不能な腫瘍（または腫瘍の切除により術後に重度の機能障害が生じる場合）または転移性GISTの患者さんには.手術前にイマチニブメシル酸塩による治療を行う必要があります。
腫瘍が出血している場合や.腫瘍が局所的な転移にとどまっている場合には.手術が検討されることもあります。
また.GISTがイマチニブメシル酸塩による治療に反応し.腫瘍が外科的に除去できる程度に縮小した場合には.手術が適応となります。
この時点で.転移性GISTの患者さんには.イマチニブメシル酸塩による生涯にわたる治療が必要となる可能性があります。
患者の疾患が安定し.疾患進行の客観的兆候がない場合は.イマチニブメシル酸塩の治療用量を増やさず.元の投与量で治療を維持することが重要である。
腫瘍が縮小しない場合.病勢が安定している限り.イマチニブメシル酸塩の治療用量を増やすことは推奨されない。
腫瘍が進行した場合.患者が耐えられるのであれば.イマチニブメシル酸塩の治療用量を増やすことができる。
腫瘍の完全切除後.再発のリスクが高い患者（腫瘍5
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cm術中腫瘍破裂.出血性壊死.小腸腫瘍.腹部の多発腫瘍）には.ヒトではイマチニブ400mg/日の1年間投与を検討し.肝転移はケースバイケースで管理.再発例にはイマチニブ治療か再手術を行う。
同様に.腹部CTも治療後3～5年間は3～6ヶ月に1回.その後は毎年見直す必要があります。
積極的な治療を受けている転移性及び非手術的切除可能な腫瘍の患者については.治療レジメンの
変更が予想される場合には.追跡調査の頻度を増やすべきである（例えば.生涯追跡調査を維持するために
3～6
ヶ月に
1
回など）。